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Quelle est la maladie de Behçet?

Table des matières

  1. Traitement
  2. Conseils de style de vie
  3. Les causes
  4. Symptômes
  5. Diagnostic
  6. Perspective
La maladie de Behçet, également connue sous le nom de syndrome de Behçet, est un trouble auto-inflammatoire à long terme qui affecte les vaisseaux sanguins.

Cela peut entraîner de nombreux symptômes différents, notamment des problèmes vasculaires, des plaies buccales, des lésions génitales et cutanées, une inflammation des yeux, de l'arthrite et une inflammation de l'intestin, du cerveau et de la moelle épinière.

C'est une maladie récurrente et rémittente, ce qui signifie qu'il peut parfois ne pas y avoir de symptômes, mais que les symptômes s'aggravent pendant un certain temps.

Faits en bref sur la maladie de Behçet
  • La maladie de Behçet est une maladie rare que l'on observe le plus souvent en Turquie, mais qui se manifeste dans d'autres pays du monde.
  • Selon l’American Behçet's Disease Association, la prévalence de la maladie de Behcet en Turquie peut atteindre 400 cas pour 100 000 personnes.
  • La maladie de Behçet touche une personne sur 170 000 aux États-Unis.
  • La condition n'est pas contagieuse et ne peut être transmise de personne à personne
  • La maladie de Behçet affecte tout le monde différemment et les symptômes peuvent s'intensifier et s'affaiblir sur une période de plusieurs semaines ou plus.

Traitement


Les plaies dans la bouche sont un symptôme courant de la maladie de Behçet.

Il n'y a pas de remède pour la maladie de Behçet, mais certaines thérapies et certains choix de style de vie peuvent aider à soulager les symptômes.

L'Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS) suggère de se reposer et de faire de l'exercice pour réduire la douleur et prévenir d'autres complications.

Une fois qu'une personne a un diagnostic de maladie de Behçet, une équipe de professionnels de la santé formulera des recommandations sur les options de traitement.

L'équipe peut comprendre un spécialiste de la santé bucco-dentaire, un dermatologue, un ophtalmologiste et un rhumatologue, entre autres.

Thérapies médicamenteuses

Selon le National Health Service (NHS) du Royaume-Uni, les médicaments comprennent:

Corticostéroïdes: Ceux-ci réduisent l'inflammation et peuvent être utilisés comme traitement systémique, affectant l'ensemble du corps, ou dans des applications topiques, par exemple pour traiter les lésions buccales.

Immunosuppresseurs: Ces médicaments systémiques réduisent l'activité excessive du système immunitaire, qui sous-tend la plupart des symptômes de Behçet.

Thérapies biologiques: Ceci est une thérapie systémique plus récente. Il cible certains des processus biologiques spécifiques impliqués dans l'apparition des symptômes. Par exemple, les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (inhibiteurs du TNFa) affectent les anticorps responsables de l'inflammation.

Thérapie topique

Ceci est appliqué aux surfaces du corps. Cela peut inclure le recours à un traitement anti-douleur, y compris des rinçages aux corticostéroïdes, des gels, des gouttes pour les yeux et des onguents. Des exemples comprennent l'acétonide de triamcinolone, la bétaméthasone et la dexaméthasone.

Thérapie orale

Parfois, il peut être nécessaire de suivre un traitement avec des médicaments qui agissent dans tout le corps. Ces médicaments comprennent:

  • la colchicine, un médicament utilisé pour prévenir la goutte
  • corticostéroïdes
  • des médicaments pour supprimer le système immunitaire tels que l'azathioprine, la cyclosporine et le cyclophosphamide
  • des médicaments qui modifient le fonctionnement des cellules immunitaires de l'organisme

Des médicaments supplémentaires peuvent être recommandés en fonction des symptômes qui se développent. Les patients doivent discuter des options de traitement avec leur fournisseur de soins de santé.

Pendant la grossesse

Behçet ne semble pas être lié aux complications de la grossesse, mais les médicaments utilisés peuvent être nocifs pour le bébé à naître.

Pour cette raison, il est préférable que toute grossesse soit planifiée et discutée en premier lieu avec un fournisseur de soins de santé.

Parfois, un bébé naît avec la maladie de Behçet néonatale. C'est très rare et se résout généralement en 6 à 8 semaines.

Conseils de style de vie

Rien ne prouve qu'un régime spécifique améliore les symptômes de la maladie de Behçet, mais une alimentation saine augmentera l'aide globale et réduira le risque de problèmes supplémentaires.


Éviter les noix peut aider à prévenir une fusée éclairante. D'autres facteurs déclencheurs semblent inclure l'ananas, certains fromages et le stress.

Manger un régime équilibré et varié avec beaucoup de fruits et de légumes et éviter les aliments qui contiennent trop de gras ou de sucre sont les meilleurs pour la santé globale.

Certaines personnes atteintes de cette maladie ont suggéré qu'une sensibilité à certains aliments peut déclencher une poussée.

Dans une étude, les chercheurs ont constaté que les ulcères de la bouche liés à Behçet étaient plus graves chez 32 à 35% des personnes interrogées:

  • ananas
  • Emmental et autres fromages
  • noix en général, amandes et arachides
  • citron

Le fait de couper temporairement des articles individuels tels que des ananas, des noix ou du fromage peut aider à identifier les éléments qui aggravent les symptômes.

Dans la même étude, 37 à 47% des participants ont également signalé que le stress et la fatigue aggravaient les symptômes.

Tout complément ou traitement complémentaire doit d'abord être discuté avec un fournisseur de soins de santé, car ceux-ci peuvent aggraver les symptômes ou interagir avec le traitement.

Les causes

La cause exacte de la maladie de Behçet est inconnue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune.

Dans ce type de condition, le système immunitaire réagit par erreur à une substance ou à un processus normal dans l'organisme, entraînant des symptômes d'inflammation.

Certains groupes de personnes ont un risque plus élevé de développer la maladie que d'autres.

Âge: Tous les âges et tous les sexes risquent de développer la maladie de Behçet, mais ils touchent le plus souvent les personnes dans la vingtaine et la trentaine. Les hommes éprouvent généralement des symptômes plus graves que les femmes.

Origine ethnique et situation géographique: Ceux-ci peuvent jouer un rôle dans la probabilité qu'une personne développe la maladie de Behçet.La maladie est plus fréquente chez les hommes du Moyen-Orient et d’Asie et chez les femmes des États-Unis, d’autres pays occidentaux, du Japon et de la Corée.

Facteurs génétiques et héréditaires: Il peut y avoir une composante génétique ou héréditaire à la maladie. La maladie de Behçet pourrait également être liée à des bactéries, des virus ou des facteurs environnementaux. Des recherches supplémentaires sont toutefois nécessaires avant que ces suggestions puissent être confirmées.

Symptômes

La maladie de Behçet affecte tout le monde différemment. Les personnes atteintes de la maladie peuvent éprouver des poussées de symptômes, au cours desquelles les symptômes s'aggravent pendant plusieurs semaines ou plus. Les symptômes de la maladie de Behçet peuvent également disparaître sans traitement.

La condition provoque un large éventail de symptômes affectant différentes zones du corps. Ces symptômes incluent les suivants.

Plaies dans la bouche

En règle générale, les plaies douloureuses dans la bouche sont le premier symptôme de la maladie de Behçet. La maladie peut provoquer un seul ulcère ou plus d'une plaie.

Ces plaies peuvent aller de n'importe où dans la bouche. Les zones spécifiques comprennent la langue, les lèvres, les gencives, les amygdales, la muqueuse des joues, le toit de la bouche et l'arrière de la gorge.

Les plaies dans la bouche causées par la maladie de Behçet peuvent être:

  • douloureux
  • peu profond ou profond
  • rond ou ovale
  • base blanche ou jaune avec un halo rouge entourant la plaie
  • dont la taille varie de 1 à 20 millimètres

Les plaies dans la bouche disparaissent souvent dans les 10 à 20 jours avec des cicatrices occasionnelles.

Plaies génitales

Selon NIAMS, plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behçet développeront des lésions génitales. Ce chiffre comprend les hommes et les femmes.

Les hommes peuvent avoir des ulcères sur le scrotum et la tige ou la tête du pénis. Parfois, ces lésions sont associées à une autre affection appelée épididymite, inflammation des tubes porteurs de sperme.

Les femmes peuvent présenter des lésions sur la vulve, le vagin et le col utérin

Ces plaies se présentent généralement comme:

  • rouge douloureux, plaies ouvertes
  • peut être grand et profond

Lorsque ces plaies guérissent, les cicatrices affectent souvent la région.

Plaies cutanées


Des lésions cutanées, buccales et génitales peuvent survenir avec la maladie de Behçet.

Les personnes atteintes de la maladie de Behçet peuvent présenter des problèmes cutanés appelés érythème nodeux. Cette réaction cutanée inflammatoire provoque la formation de nodules rouges et douloureux souvent ulcérés.

Ces lésions peuvent ressembler à des bosses ou des contusions remplies de pus. Les autres lésions associées à la maladie de Behçet comprennent les nodules acnéiformes, la pseudofolliculite et les lésions papulopustuleuses.

Problèmes oculaires

Les personnes atteintes de la maladie de Behçet éprouvent souvent une inflammation de la couche intermédiaire des yeux. Cette condition est connue sous le nom d'uvéite.

L'uvéite antérieure affecte le front de l'?il. Les symptômes courants incluent la douleur, la vision floue, la sensibilité à la lumière et la production excessive de larmes. Une couche de pus peut être vue dans l'?il.

L'uvéite postérieure affecte l'arrière de l'?il et la rétine. Les symptômes courants comprennent une vision floue, des corps flottants, des douleurs, des rougeurs et une sensibilité à la lumière.

Les problèmes oculaires causés par la maladie de Behçet peuvent entraîner de graves complications s'ils ne sont pas traités, notamment la cécité ou une perte partielle de la vision.

Problèmes vasculaires

L'inflammation des veines et des artères peut entraîner des complications graves telles que des caillots sanguins, des anévrismes et des vaisseaux rétrécis ou bloqués.

Les personnes atteintes de la maladie de Behçet peuvent présenter une maladie appelée thrombophlébite, avec des symptômes tels que rougeur, douleur, chaleur et gonflement des extrémités dus à la présence d'un caillot sanguin. Des souffles thoraciques ont également été signalés.

Arthrite

Une ou plusieurs articulations peuvent être affectées par une inflammation articulaire liée à la maladie de Behçet. La douleur, l'enflure et la raideur disparaissent généralement en quelques semaines.

Les articulations les plus souvent touchées comprennent les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes. Certaines personnes atteintes de la maladie de Behçet ressentiront une douleur au bas du dos ou à la fesse causée par l'inflammation d'une articulation du bassin.

Aucune arthrose liée à Behçet n'a été constatée

Plaies intestinales

Parfois, des ulcères peuvent se former n'importe où dans le système digestif, de la bouche à l'anus. Les patients affectés dans ce domaine peuvent présenter des symptômes tels que manque d'appétit, douleur, vomissements, diarrhée et saignement rectal.

Une maladie rare appelée syndrome de Budd-Chiari peut se développer chez certains patients. Dans cette condition, la veine qui transporte le sang hors du foie est bloquée.

Problèmes pulmonaires

Bien que rares, les poumons peuvent être affectés par la maladie de Behçet. La condition peut causer des symptômes tels que la toux, l'essoufflement et les anévrismes dans l'artère pulmonaire.

Problèmes du système nerveux central

La maladie de Behçet peut entraîner une inflammation du cerveau et du tronc cérébral. Cette inflammation peut provoquer des symptômes tels que maux de tête, confusion, accidents vasculaires cérébraux, changements de personnalité, désorientation, fièvre, mauvais équilibre et perte de mémoire.

Les symptômes que les patients doivent signaler à l’équipe de soins de santé sont les suivants:

  • fièvre
  • mal de tête
  • cou raide
  • difficulté avec la coordination

Ces symptômes peuvent indiquer une inflammation du tronc cérébral. Les symptômes non traités peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral.

Autres symptômes

Dans certains cas, une maladie cardiaque ou rénale peut survenir.

De plus, certains patients peuvent développer des ulcères buccaux et génitaux avec cartilage enflammé, appelé syndrome MAGIC.

Ce symptôme est le plus susceptible de survenir chez les patients atteints de la maladie de Behçet et d'un autre trouble rare appelé polychondrite récidivante.

Cette affection provoque l'inflammation du cartilage et d'autres tissus conjonctifs dans le corps.

Diagnostic

Comme il n’existe pas de test unique pour diagnostiquer la maladie de Behçet, les médecins doivent exclure toute condition mimant la maladie.

Les critères cliniques internationaux pour le diagnostic de la maladie de Behçet exigent que certains symptômes soient présents pour qu'un diagnostic puisse être posé.

Un diagnostic nécessite:

  • La présence d'ulcères buccaux récurrents au moins trois fois en une seule année

En plus de ce qui précède, au moins deux des critères ci-dessous doivent également être remplis:

  • ulcères génitaux récurrents
  • inflammation oculaire (uvéite) confirmée par un examen de la vue
  • plaies cutanées chez les adultes qui ne prennent pas de corticostéroïdes
  • un test de pathergy positif dans les 24 à 48 heures suivant le test

Lors d'un test de pathergy, un médecin insère une petite aiguille propre dans la peau de l'avant-bras. Un résultat positif est obtenu si une petite bosse rouge se forme 1 à 2 jours après l’introduction de l’aiguille.

Perspective

La Behçet est une maladie qui dure toute la vie, mais la plupart des personnes atteintes de cette maladie peuvent mener une vie pleine et productive, selon l’American Behçet 's Association.

Les médicaments peuvent soulager la douleur, contrôler les symptômes et aider à réduire la fréquence et la gravité des poussées.

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