L'étude «maladie des cannibales» identifie le gène responsable de la résistance à la MCJ

Des chercheurs étudiant une maladie neurologique associée au cannibalisme ont découvert une variation génétique naturelle qui provoque une résistance aux maladies cérébrales telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob et l’encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée «maladie de la vache folle».
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurodégénérative rare et une cause de démence.

Leur découverte pourrait être la première étape vers la compréhension de la manière dont les maladies neurodégénératives telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et d’autres démences pourraient être prévenues et traitées.

L'étude, publiée dans La nature, a été menée par des chercheurs de l'Unité des prions du Conseil de recherches médicales du Royaume-Uni (MRC) au University College London (UCL) au Royaume-Uni.

Les prions sont des protéines infectieuses pouvant causer des maladies neurodégénératives mortelles. En plus de causer des maladies comme la MCJ et la maladie de la vache folle (ESB), les prions sont également une cause rare de démence.

Ces protéines endommagent le cerveau en changeant de forme et en formant des chaînes déformées. Ce processus a également été identifié dans la maladie de Parkinson et les formes courantes de démence telles que la maladie d'Alzheimer.

Une des maladies provoquées par les prions étudiés à l'unité des prions de la MRC est le kuru, une maladie rare qui se rencontre généralement dans une région éloignée de Papouasie-Nouvelle-Guinée, parmi une communauté qui consomme les cerveaux de ses morts.

À la fin des années 1950, au plus fort d’une épidémie de kuru, près de 2% de la population était tuée chaque année par la maladie. Les fêtes mortuaires des peuples de Fore se sont arrêtées en 1960, mais des cas de la maladie ont été signalés les années suivantes, ce qui indique que le kuru a une longue période d'incubation. On pense maintenant que la période d'incubation moyenne pour le kuru est de 10-13 ans.

Les experts estiment que ceux qui ont survécu à l'exposition au kuru peuvent avoir une résistance génétique à la maladie et que l'identification de tout changement génétique qui pourrait s'être produit pourrait permettre de mieux comprendre comment prévenir ou traiter des maladies similaires telles que la MCJ.

"Un exemple frappant de l'évolution darwinienne chez les humains"

Travaillant aux côtés de collègues de l’Institut de Papouasie-Nouvelle-Guinée, les chercheurs ont découvert un gène spécifique - le gène de la protéine prion - porté par certains des survivants du kuru qui, selon eux, pourraient conférer une protection contre la maladie.

Pour étudier, l'équipe a produit des souris ayant le même changement génétique que celui trouvé chez les survivants de kuru. Pour ce faire, ils ont modifié l'un des acides aminés composant la protéine prion. Les chercheurs ont ensuite exposé les souris au kuru et à la MCJ pour tester leur résistance.

L’équipe a découvert que les souris étaient totalement résistantes non seulement au kuru, mais aussi à toutes les formes de MCJ, y compris une forme causée par une infection humaine par l’ESB.

"Nous nous attendions à ce que les souris présentent une certaine résistance aux maladies", explique le Dr Emmanuel Asante, responsable de l'étude. "Cependant, nous avons été surpris que les souris soient complètement protégées de toutes les souches de prions humains. Le résultat n'aurait pas pu être plus clair ou plus spectaculaire."

Les chercheurs croient que s'ils parviennent à déterminer comment ce changement de la structure des protéines prions l'empêche de changer de forme et de former des chaînes nuisibles, ils pourraient trouver un moyen de prévenir la MCJ et d'autres démences causées par ces chaînes déformées.

"Ceci est un exemple frappant de l'évolution darwinienne chez l'homme - l'épidémie de maladies à prions sélectionnant un seul changement génétique offrant une protection complète contre une démence invariablement mortelle", déclare le professeur John Collinge, responsable du programme de recherche kuru.

«L’Unité MRC travaille actuellement à comprendre les bases moléculaires de cet effet, qui devraient permettre de mieux comprendre comment les graines d’autres protéines déformées se développent dans le cerveau et provoquent les formes courantes de démence, nous guidant ainsi vers de nouveaux traitements. dans les années à venir. "

L'année dernière, Nouvelles médicales aujourd'hui a rapporté une étude suggérant qu'il pourrait y avoir un moyen d'exploiter la capacité du cerveau à s'auto-réparer et à préserver la fonction cérébrale dans les maladies à prions provoquant un cerveau en perte.

Comment le système immunitaire connaît-il l'ami de l'ennemi chez les bactéries intestinales?

Afin de rester en bonne santé, le système immunitaire humain doit faire la distinction entre les amis, ou les tissus du corps humain, et les ennemis, ou les agents pathogènes invasifs qui causent la maladie. Ce défi est particulièrement évident dans l'intestin humain, où il n'y a pas que les cellules de l'hôte, mais aussi les milliards de bactéries qui coexistent et travaillent avec elles.

(Health)

Naissance prématurée identifiée comme principale cause de décès chez les jeunes enfants

Pour coïncider avec la Journée mondiale de la prématurité, une nouvelle étude révèle que - pour la première fois - la naissance prématurée est la principale cause de décès dans le monde chez les jeunes enfants. L’année dernière, près de 1,1 million de décès parmi les enfants de moins de 5 ans étaient dus à des complications liées à la prématurité, selon les chercheurs.

(Health)