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Fibrose kystique: une étude sur la levure peut résoudre les causes profondes
La levure aide à lutter contre les causes profondes de la fibrose kystique - une maladie résultant de canaux ioniques défectueux. Une nouvelle étude montre comment une petite molécule peut remplacer une protéine manquante dans des cellules de levure présentant des canaux ioniques défectueux, ce qui leur permet de fonctionner à nouveau.
La plupart des cas de fibrose kystique sont diagnostiqués à l'âge de 2 ans.
L’étude, réalisée par des chercheurs de l’Université de l’Illinois à Urbana-Champaign, est publiée dans le Journal de l'American Chemical Society.
Tous les organismes, des microbes aux humains, dépendent des pompes à protéines et des canaux qui transportent les ions à travers la membrane cellulaire. Les canaux ioniques défectueux dans les cellules sont à l'origine de nombreuses maladies humaines incurables.
La fibrose kystique est causée par une mutation génétique qui affecte certaines des protéines qui composent les canaux ioniques, entraînant leur dysfonctionnement. Le résultat est une accumulation épaisse de mucus dans les poumons et d'autres organes, rendant la respiration difficile.
Bien que les traitements contre la fibrose kystique existent, ils ne résolvent pas la cause sous-jacente. Les traitements incluent les substances inhalées, les suppléments enzymatiques et l'élimination des voies respiratoires, ce qui ne peut généralement être fait qu'avec de l'aide.
La levure est un organisme utile pour la recherche sur la santé humaine et les maladies, car les cellules de levure sont très semblables aux cellules humaines. À deux reprises, la levure a figuré dans des études qui ont remporté des prix Nobel (l’un en 2001 et l’autre en 2009) pour leurs travaux sur les cellules humaines.
La nouvelle étude décrit comment une petite molécule peut remplacer une protéine manquante pour restaurer le type de fonction du canal ionique qui fait défaut chez les personnes atteintes de mucoviscidose et de maladies similaires. La molécule - l'amphotéricine B - a été extraite de bactéries et est utilisée pour traiter les infections fongiques.
La petite molécule a provoqué une croissance presque égale de la levure déficiente et de la levure normale
L’équipe a testé la petite molécule à faibles doses dans une souche de levure qui ne peut pas se développer car ses canaux ioniques sont défectueux.
Faits saillants sur la fibrose kystique- Les personnes atteintes de fibrose kystique ont hérité de deux copies du gène CF défectueux
- Environ 70 000 personnes dans le monde vivent avec la fibrose kystique
- La plupart des cas sont diagnostiqués à l'âge de 2 ans.
En savoir plus sur la fibrose kystique
Lorsqu'ils ont ajouté la molécule, les chercheurs ont découvert que la levure se développait presque aussi bien qu'une souche normale qu'ils utilisaient comme témoin. Ils notent:
"Nous rapportons ici la restauration vigoureuse et durable de la croissance des cellules de levure en remplaçant les transporteurs d'ions protéiques manquants par des imitations de petites molécules imparfaites."
Les auteurs disent que davantage de recherches sont nécessaires pour confirmer si la petite molécule fonctionnera dans des maladies humaines telles que la fibrose kystique. En attendant, ils concluent que leur étude fournit un "cadre pour la poursuite d'une telle stratégie thérapeutique".
Les personnes atteintes de fibrose kystique courent un plus grand risque d'infection pulmonaire, car le mucus épais et collant qui s'accumule dans les poumons permet aux germes de se développer et de se multiplier.
Plus tôt cette année, Nouvelles médicales aujourd'hui ont rapporté comment les chercheurs parviennent à mieux comprendre les infections de la mucoviscidose. Une petite étude sur les enfants atteints de la maladie révèle que les microorganismes qui infectent les personnes atteintes de fibrose kystique peuvent survivre avec peu ou pas d'oxygène.
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