Tumeur desmoïde: symptômes, traitement et pronostic

Table des matières

1. Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde?
2. Diagnostic et traitement
3. Facteurs de risque
4. Taux de pronostic et de survie

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares et non cancéreuses qui se développent dans les tissus conjonctifs, tels que les muscles. Également appelées fibromatoses agressives, elles peuvent se produire presque partout dans le corps.

Bien qu'ils ne soient pas considérés comme des cancers, ils peuvent se développer rapidement et être difficiles à éliminer.

Les tumeurs desmoïdes sont des excroissances fibreuses issues du tissu conjonctif, telles que les muscles, les os, les ligaments ou les tendons. Ils sont très rares, avec seulement 900 personnes diagnostiquées aux États-Unis chaque année.

La plupart des personnes atteintes de tumeurs desmoïdes survivent. Si une tumeur desmoïde peut être enlevée en toute sécurité, la chirurgie est l'option préférée.

Faits rapides sur les tumeurs desmoïdes

• Contrairement au cancer, les tumeurs desmoïdes ne métastasent pas, ce qui signifie qu'elles ne se propagent pas d'une région du corps à l'autre.
• Les tumeurs ont tendance à être agressives, se développant assez rapidement, mais elles peuvent aussi se développer lentement.
• Les tumeurs desmoïdes présentes en surface sont souvent moins agressives que celles que l’on trouve en profondeur dans le corps, comme dans les organes ou à proximité.

Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde?

Les tumeurs desmoïdes sont agressives et se développent rapidement.

Le tissu conjonctif contient des cellules appelées fibroblastes qui fournissent un soutien structurel et une protection aux organes vitaux. Des mutations dans les fibroblastes peuvent les amener à devenir incontrôlables, se transformant en tumeurs desmoïdes.

Les tumeurs ne se propagent pas, mais elles peuvent devenir si grandes qu'elles interfèrent avec les fonctions vitales. Ils peuvent, par exemple, comprimer les poumons, le foie, les intestins ou d'autres organes vitaux. Ils peuvent également être difficiles à enlever, ce qui signifie qu'ils sont parfois mortels.

Le symptôme le plus commun d'une tumeur desmoïde est une masse ou une masse relativement ferme. La grosseur est souvent légèrement douloureuse. Les autres symptômes comprennent:

• saignement rectal et douleurs abdominales sévères lorsqu'une tumeur desmoïde dans l'abdomen comprime les intestins
• douleur ou raideur localisée lorsqu'une tumeur desmoïde comprime les nerfs, les vaisseaux sanguins ou un organe
• boiteries et autres difficultés de mobilité, en particulier lorsqu'elles sont associées à une masse ou à une croissance

Bien que les tumeurs desmoïdes puissent se développer pratiquement n'importe où, elles se développent généralement dans les épaules, les jambes ou les bras. Ils se développent également généralement dans et autour des organes de l'abdomen, tels que les intestins petits ou grands. Pour cette raison, les médecins parlent souvent de tumeurs desmoïdes intra-abdominales ou dans l'abdomen et extra-abdominales ou à l'extérieur de l'abdomen.

Diagnostic et traitement

Un scanner peut aider à diagnostiquer une tumeur desmoïde.

Le diagnostic d'une tumeur desmoïde commence généralement par une échographie de la croissance. Le médecin effectuera également une biopsie pour vérifier la présence de cellules cancéreuses et éliminer les autres causes potentielles de la tumeur. Dans la plupart des cas, une biopsie utilise une aiguille pour retirer quelques cellules qu'un médecin peut ensuite voir au microscope.

Après un diagnostic, il est important d'évaluer si la tumeur est attachée aux organes voisins. Cela peut déterminer s'il peut être retiré en toute sécurité. Une IRM ou un scanner peut fournir plus d'informations sur la croissance de la tumeur.

Comme les desmoides envahissent souvent les structures environnantes, y compris les vaisseaux sanguins et les organes, le chirurgien enlèvera également une marge de tissu entourant la tumeur. Cela réduit le risque que des cellules desmoïdes microscopiques aient envahi les zones environnantes.

Il existe également des options de traitement non chirurgicales pour les tumeurs desmoïdes, notamment:

• chimiothérapie
• radiation
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
• traitement hormonal
• traitements expérimentaux

Après un traitement chirurgical et non chirurgical, une personne peut avoir besoin d'une thérapie physique pour retrouver sa fonction dans les zones touchées par la tumeur.

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Facteurs de risque

Les causes d'une tumeur desmoïde sont encore inconnues car la maladie est rare. La recherche est en cours.

Les chercheurs ne comprennent pas encore parfaitement les causes des tumeurs desmoïdes, mais certains facteurs de risque augmentent leur probabilité. Ceux-ci inclus:

• Une prédisposition familiale au cancer: Une affection appelée polypose adénomateuse familiale (PAF), causée par une mutation génétique, peut augmenter le risque de développer un cancer colorectal et prédisposer les personnes aux tumeurs desmoïdes. Ceci est parfois appelé syndrome du jardinier. Deux pour cent des tumeurs desmoïdes se développent chez les personnes atteintes de PAF. D'autres facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle.
• Facteurs hormonaux: Dans de rares cas, les femmes enceintes développent des tumeurs desmoïdes. Les changements hormonaux peuvent augmenter le risque de tumeurs desmoïdes. Les données anecdotiques ont trouvé un lien entre les changements hormonaux et les tumeurs desmoïdes, mais aucune preuve scientifique claire ne soutient cette affirmation.
• Traumatisme: Certains chercheurs pensent que les traumatismes physiques, en particulier les traumatismes répétés, pourraient jouer un rôle. Par exemple, certaines personnes peuvent développer une tumeur desmoïde après une chirurgie ou des blessures chroniques.

Comme les tumeurs desmoïdes sont rares, il est difficile d’établir des études bien contrôlées pour déterminer ce qui les cause. La recherche est en cours. Pour l'instant, cependant, aucune donnée ne suggère qu'un traitement spécifique peut prévenir les tumeurs desmoïdes.

Taux de pronostic et de survie

La survie avec des tumeurs desmoïdes dépend de facteurs tels que la taille de la tumeur et son emplacement. Une étude de 154 personnes atteintes de tumeurs desmoïdes intra-abdominales a révélé des taux de survie à 5 ans de 95% pour les tumeurs de stade 1, 100% pour les tumeurs de stade 2, 89% pour les tumeurs de stade 3 et 76% pour les tumeurs de stade 4.

Comme les tumeurs desmoïdes peuvent endommager les organes, provoquer une hémorragie interne et inhiber le fonctionnement des organes, les complications des desmoides peuvent nécessiter des interventions chirurgicales ou des traitements supplémentaires.

Les personnes ayant d'autres problèmes de santé sont moins susceptibles de survivre. Par exemple, les personnes atteintes de PAF ont un taux de survie de 63% à 10 ans.

Les tumeurs desmoïdes peuvent réapparaître et les personnes atteintes d'une tumeur desmoïde peuvent se développer davantage à l'avenir. Des recherches ont montré que, même lorsque les médecins réussissent à éliminer une tumeur desmoïde, une autre apparaît dans les cinq ans dans 25 à 60% des cas.

Certaines tumeurs desmoïdes cessent de croître et commencent à croître, de sorte que même les tumeurs desmoïdes non agressives nécessitent une surveillance continue. Les personnes ayant des antécédents de tumeurs desmoïdes qui développent des excroissances supplémentaires ou des douleurs inexpliquées doivent consulter rapidement un médecin.