La démence frontotemporale: que savoir?

Table des matières

1. Les types
2. Les causes
3. Symptômes
4. Diagnostic
5. Les traitements

La démence frontotemporale désigne un groupe de troubles qui provoquent un début de démence plus jeune.

Environ 60% des personnes qui développent une démence frontotemporale ont entre 45 et 64 ans. Ce type de démence est rare.

La démence est le déclin de la capacité mentale qui est plus rapide que prévu avec un vieillissement normal. La démence affecte les activités quotidiennes et s'aggrave progressivement.

Les symptômes de la démence comprennent la perte de mémoire et les difficultés de réflexion, de langage et de résolution de problèmes.

La démence frontotemporale affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Le lobe frontal est situé à l'avant du cerveau et le lobe temporal est situé sur le côté du cerveau. Ces zones du cerveau sont responsables du contrôle du comportement, de la personnalité, du langage et de la capacité à planifier et à organiser.

Moins de 5% de toutes les personnes atteintes de démence ont une démence frontotemporale.

Les types

Les lobes frontal et temporal du cerveau sont situés respectivement à l'avant et sur le côté du cerveau.

Les troubles qui constituent la démence frontotemporale appartiennent aux catégories suivantes de symptômes, notamment:

• comportement et personnalité déclinent
• déclin de la langue
• déclin moteur

Ces symptômes sont causés par des dommages aux parties des lobes frontaux et temporaux. Les symptômes et les lobes qui sont affectés déterminent le type de démence frontotemporale chez une personne.

Comportement et personnalité déclinent

Le comportement et le déclin de la personnalité sont marqués par des changements progressifs dans le comportement, la personnalité, les émotions et le jugement d'une personne.

Ces symptômes signifient souvent qu'une personne souffre d'un type de démence frontotemporale appelée variante comportementale de la démence frontotemporale.

Une variante de la démence frontotemporale comportementale peut entraîner des modifications de la personnalité, des émotions et une perte d'empathie. Environ 60% des personnes atteintes de démence fronto-temporale présentent une démence frontotemporale comportementale variable.

Déclin de la langue

Le déclin du langage est marqué par des changements précoces dans les compétences linguistiques d'une personne, notamment en ce qui concerne la parole, la compréhension, la lecture et l'écriture.

Si une personne affiche un déclin de la langue, elle peut présenter l'un des types de démence frontotemporale suivants:

• aphasie progressive non-fluide - difficulté à produire la parole
• la démence sémantique - la perte de la capacité de comprendre des mots simples, des personnes familières et des objets du quotidien

Environ 20% des personnes atteintes de démence frontotemporale présentent un sous-type progressif d'aphasie non-fluide et 20% sont atteintes de démence sémantique.

Déclin moteur

Le déclin moteur se rapporte aux problèmes de mouvement physique. La personne peut avoir des difficultés à utiliser les membres et à marcher. Ils peuvent trembler, tomber fréquemment et avoir une mauvaise coordination.

Dans certains cas, des troubles moteurs peuvent survenir avec la démence frontotemporale. Ceux-ci inclus:

• maladie des neurones moteurs ou SLA - une maladie progressive qui attaque les nerfs du cerveau et de la moelle épinière
• paralysie supranucléaire progressive - un trouble cérébral qui entraîne des difficultés lors de la marche, des mouvements oculaires et de l'équilibre
• syndrome corticobasal - la dégénérescence progressive du mouvement, de la parole, de la mémoire et de la déglutition

Les causes

La cause de la démence frontotemporale n'est pas entièrement comprise. Cependant, les symptômes peuvent survenir parce que les lobes frontaux et temporaux du cerveau rétrécissent avec le temps.

Le rétrécissement peut se produire en raison d'une accumulation de protéines anormales dans le cerveau qui s'agglomèrent. Le groupe de protéines anormales devient toxique pour les cellules cérébrales et les tue progressivement, ce qui entraîne un rétrécissement des zones cérébrales.

Bien que plusieurs mutations génétiques aient été associées à des types de démence frontotemporale, la plupart des personnes atteintes de cette maladie n’ont pas d’histoire familiale de démence.

La démence frontotemporale et la SLA se sont révélées partager des voies génétiques et moléculaires. Cependant, d'autres études sont nécessaires pour déterminer la signification de ce lien.

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Symptômes

Les problèmes liés à la planification et à la hiérarchisation, ainsi que d'autres comportements, peuvent être un symptôme de la démence frontotemporale.

Les symptômes de démence frontotemporale varient d'une personne à l'autre et dépendent du sous-type de la maladie diagnostiquée.

Les symptômes ont tendance à se regrouper en catégories de comportements et de changements de personnalité, de difficultés de langage et de problèmes de mouvement.

Finalement, la plupart des personnes atteintes de cette affection éprouveront des problèmes dans plus d'une de ces catégories de symptômes et la maladie se propagera pour affecter la plupart des fonctions du cerveau.

Comportement et changements de personnalité

Les personnes qui ont le sous-type comportemental de la démence frontotemporale peuvent éprouver:

• problèmes de planification, de jugement, de séquençage, de hiérarchisation, de traitement multitâche et de contrôle du comportement
• Comportements répétitifs et obsessionnels, tels que bourdonner ou parcourir le même itinéraire à plusieurs reprises
• comportement impulsif et inapproprié
• manger compulsif
• négligence de l'hygiène personnelle
• irritabilité et agressivité
• difficulté à résister à l'impulsion de ramasser et d'utiliser des objets sans raison apparente
• un manque d'intérêt, d'enthousiasme ou d'initiative
• émotions plates, impropres ou exagérées
• une incapacité à lire les signes sociaux, tels que les expressions du visage
• perte d'empathie, pas de réaction émotionnelle
• être plus ou moins sortant

Assez souvent, la personne atteinte de démence frontotemporale ignore qu'elle a développé ces comportements inhabituels. Au fur et à mesure que le trouble progresse, la personne peut devenir socialement retirée et isolée.

Difficultés linguistiques

Les sous-types de langage de la démence frontotemporale provoquent des symptômes tels que:

• incapacité à comprendre et à utiliser des mots, mais capacité physique normale
• incapacité à parler physiquement ou à parler avec difficulté, mais sans effet sur l'intelligence ou la compréhension
• en utilisant incorrectement des mots
• vocabulaire réduit
• répétition de quelques phrases
• conversation et discours en déclin

Parfois, les personnes atteintes de démence frontotemporale perdent complètement leur capacité de parler.

Problèmes de mouvement

Les problèmes de mouvement associés à la démence frontotemporale comprennent:

• incapacité à effectuer des mouvements complexes coordonnés, tels que manger avec un couteau et une fourchette
• difficulté à man?uvrer de petits objets tels que des boutons et à les laisser tomber
• contraction incontrôlable des muscles qui causent des postures anormales
• anomalies de la marche qui entraînent des traînées ou des chutes fréquentes
• faiblesse musculaire et crampes
• tremblement qui se produit habituellement dans les mains
• difficulté à avaler

Certaines personnes atteintes de démence frontotemporale développent une incontinence urinaire et une incontinence intestinale.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la démence frontotemporale, un médecin peut effectuer plusieurs tests et évaluations pour exclure d'autres affections.

Le diagnostic de la démence frontotemporale peut être difficile, car d'autres conditions peuvent causer plusieurs des mêmes symptômes.

Les médecins effectuent plusieurs tests et évaluations pour établir un diagnostic correct et éliminer d'autres conditions potentielles. Un médecin peut:

• évaluer les symptômes
• évaluer les capacités mentales
• effectuer un examen physique
• examiner les antécédents médicaux personnels et familiaux
• commander des tests sanguins
• effectuer des analyses du cerveau pour détecter toute perte de cellules cérébrales dans les régions frontales et temporales du cerveau
• test de commande pour identifier les mutations génétiques

Des recherches sont en cours pour trouver un moyen plus précis de diagnostiquer les troubles frontotemporaux à un stade précoce.

Les traitements

Il n'y a actuellement aucun moyen de ralentir la progression de la démence frontotemporale et de ne pas guérir. Cependant, le traitement peut aider à gérer certains des symptômes.

Traiter les problèmes de comportement

Il n'y a pas de médicament spécifique à la démence frontotemporale. Les médicaments suivants peuvent aider à contrôler les problèmes de comportement et à gérer la perte d'inhibition, la suralimentation et le comportement compulsif chez certaines personnes:

• les antidépresseurs - trazodone ou inhibiteurs sélectifs de la recapture (ISRS), tels que la sertraline ou la fluvoxamine
• les antipsychotiques, tels que l'olanzapine ou la quétiapine

Les personnes atteintes de démence frontotemporale seront soigneusement surveillées pendant la prise de ces médicaments. Les effets secondaires de ces médicaments comprennent un risque accru de décès chez les personnes atteintes de démence.

Faire face aux difficultés linguistiques

Les objectifs de la prise en charge des difficultés de langage dans la démence frontotemporale comprennent:

• maintenir les compétences linguistiques
• utiliser des outils et de nouvelles façons de communiquer

La personne atteinte de démence frontotemporale peut avoir besoin de communiquer par un cahier, des gestes, un langage gestuel ou des dessins. Ils peuvent également bénéficier de photos de personnes et d'objets étiquetés avec des noms.

Les soignants peuvent devoir parler lentement et clairement à la personne qui utilise des phrases simples et attendre une réponse. Il peut être nécessaire de modifier les stratégies au fil du temps à mesure que la maladie progresse.

Gérer les problèmes de mouvement

Il n'y a pas de traitements pour ralentir la progression des problèmes de mouvement liés à la démence frontotemporale. Cependant, certains médicaments et certaines thérapies physiques peuvent aider à soulager certains symptômes.

Les chercheurs continuent d'étudier des traitements plus efficaces pour la démence frontotemporale.

Les chercheurs étudient actuellement les thérapies qui ciblent les protéines anormales qui se regroupent dans le cerveau et qui pourraient être responsables de la démence frontotemporale.

Perspective

La démence frontotemporale est progressive. La plupart des personnes atteintes de la maladie connaîtront une baisse de leurs fonctions au quotidien. Ils peuvent avoir besoin de soins 24 heures sur 24 dans un établissement de soins pour bénéficiaires internes.

Si les personnes ont une démence frontotemporale liée à la maladie du motoneurone ou liée à la SLA, elles peuvent vivre environ 3 à 5 ans. Cependant, les personnes ayant d'autres sous-types de la maladie peuvent vivre 10 ans ou plus. Le temps de survie après le début des symptômes peut varier considérablement.

Prendre soin d'une personne atteinte de démence frontotemporale peut être stressant et difficile. Les aidants peuvent avoir besoin du soutien d'autres membres de la famille, d'amis et de groupes de soutien.