Lymphangiome: ce que vous devez savoir

Table des matières

1. Qu'Est-ce que c'est?
2. Causes et facteurs de risque
3. Symptômes
4. Complications
5. Diagnostic
6. Traitement
7. Perspective

Un lymphangiome est un gonflement ou une masse qui survient principalement dans la tête, le cou et la bouche.

Les lymphangiomes sont le résultat d'une maladie congénitale et sont généralement apparents à la naissance, ou du moins au moment où une personne a 2 ans.

Qu'Est-ce que c'est?

Le système lymphatique aide à éliminer les substances toxiques ou les déchets de l'organisme. La lymphangomie est causée par un trouble du système lymphatique.

Un lymphangiome peut toucher n'importe quelle partie du corps mais se produit généralement sur la tête, le cou ou la bouche. Le gonflement est constitué d'un ou de plusieurs sacs remplis de liquide causés par un problème du système lymphatique.

Le système lymphatique fait partie du système immunitaire et se compose d'un réseau de tubes appelés vaisseaux lymphatiques. Ces vaisseaux transportent un liquide appelé lymphe autour du corps et dans la circulation sanguine.

Les ganglions lymphatiques situés autour du système lymphatique aident à débarrasser l'organisme des infections et des inflammations.

Les lymphangiomes et certains autres types de masses liées au système lymphatique sont connus sous le nom de malformations lymphatiques. Ces enflures ou masses sont bénignes et non associées au cancer.

Causes et facteurs de risque

Certaines complications du lymphangiome comprennent une difficulté ou une douleur lors de la déglutition et des problèmes respiratoires.

Les lymphangiomes sont causés par un développement anormal du système lymphatique, mais on ne sait pas exactement pourquoi cela se produit.

Un lymphangiome est décrit comme une "mutation somatique", ce qui signifie qu'il affecte les gènes mais n'est pas une maladie héréditaire.

Les lymphangiomes peuvent également apparaître dans le cadre d'une autre affection, notamment:

• Syndrome de Noonan
• syndrome de Turner
• Syndrome de Down

Les malformations lymphatiques peuvent survenir chez les hommes et les femmes de toutes les races. Ils sont une maladie rare touchant environ un nouveau-né sur 4 000.

Symptômes

Les lymphangiomes surviennent généralement dans une zone localisée. Parfois, ils peuvent être répandus dans tout le corps.

Bien que le gonflement soit souvent présent à la naissance, il peut être trop petit au début. Dans ces cas, la malformation lymphatique augmente à mesure que le nourrisson grandit.

L'aspect des lymphangiomes peut varier de petites taches à de gros gonflements, en fonction de la quantité de liquide qu'elles contiennent.

Il existe trois types de malformations lymphatiques:

• Macrocystique: Une grande poche remplie de liquide ou des poches sous la peau. La peau apparaît rouge ou bleuâtre. Les malformations lymphatiques macrocystiques ont un diamètre de plus de 2 centimètres (cm) et surviennent généralement sur le cou. Ils peuvent également affecter la poitrine, l'aisselle ou l'aine.
• Microcystique: Un groupe de petits sacs remplis de liquide pouvant apparaître n'importe où sur le corps. La peau est rouge ou bleuâtre et la masse augmente avec l'enfant.
• Mixte: Une combinaison de malformations lymphatiques macrocystiques et microcystiques.

Que fait le système lymphatique?Vous savez peut-être que les ganglions lymphatiques peuvent gonfler pendant une infection, mais savez-vous pourquoi? En savoir plus sur cette partie essentielle du système immunitaire.Lisez maintenant

Complications

En général, les lymphangiomes ne causent aucun problème médical. Cependant, en raison de leur importance sur le visage et le cou, ils peuvent affecter l'apparence d'une personne.

De plus, des complications plus graves peuvent survenir, notamment:

• douleur
• infection
• problèmes respiratoires lorsque des enflures dans le cou appuient sur les voies respiratoires
• difficulté à avaler ou à parler
• inflammation ou cellulite
• saignement
• double vision si l'orbite est affectée
• respiration sifflante et douleur thoracique si la poitrine est affectée

Diagnostic

Le diagnostic des lymphangiomes n'est généralement pas difficile et peut souvent être effectué avant la naissance, en utilisant une échographie prénatale.

Une fois qu'un bébé est né, un lymphangiome peut être identifié lors d'un examen physique. Il apparaît généralement comme une masse molle et mal définie remplie de liquide qui se déplace sous la peau lorsque la pression est appliquée.

L'utilisation de l'échographie, de la tomodensitométrie (TDM) ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également aider à identifier la masse.

Traitement

La chirurgie est une option de traitement possible. Si la masse lymphatique est proche des nerfs ou des muscles, la chirurgie peut être plus compliquée.

Le traitement des lymphangiomes varie au cas par cas et implique souvent une équipe de spécialistes travaillant ensemble pour décider du meilleur plan d'action.

L'emplacement, le type et les symptômes de la masse contribueront tous à décider du traitement à utiliser. Si le lymphangiome ne cause pas de problèmes spécifiques, que ce soit sur le plan médical ou sur le plan esthétique, il n'est souvent pas nécessaire de suivre un traitement.

Lorsque le traitement est nécessaire, les types les plus courants sont les suivants:

• ChirurgieL'ablation chirurgicale peut être une procédure difficile si la malformation lymphatique a pénétré dans les nerfs et les muscles.
• Sclérothérapie: Une solution est injectée dans le gonflement pour provoquer son rétrécissement ou son affaissement.
• Ablation par radiofréquence: Un courant haute fréquence délivré par une aiguille détruit les tissus anormaux.
• Dermabrasion: Une technique de resurfaçage de la peau peut être utilisée pour traiter les cicatrices du visage.
• Drainage percutané: Une incision est faite dans la malformation lymphatique et le liquide est drainé.
• Traitement médical: Communément associé au traitement du cancer, le sirolimus s’est avéré efficace pour réduire les malformations lymphatiques. Les essais cliniques sont toujours en train de déterminer son efficacité.

Malheureusement, dans de nombreux cas de lymphangiomes, ils peuvent récidiver après le retrait.

Un traitement ultérieur peut également être nécessaire si l'enflure a affecté la respiration, l'alimentation ou la prise de parole d'une personne.

Perspective

En général, les perspectives à long terme pour les personnes atteintes d'un lymphangiome sont bonnes.

Cependant, s'ils ne sont pas traités, ils peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie d'une personne.Cet impact comprend des complications telles que la défiguration, qui peut être particulièrement pénible en cas de malformations lymphatiques sur le visage.

Des parties du corps ou des organes situés près du lymphangiome peuvent également être affectés.

Les masses simples qui sont complètement supprimées ne se répètent généralement pas. Cependant, les masses plus complexes qui sont complètement éliminées se reproduisent dans 10 à 27% des cas.

Entre 50 et 100% des personnes dont la masse complexe n'est que partiellement enlevée connaîtront une récidive.