Que faut-il savoir sur le syndrome de Pancoast?

Table des matières

1. Que sont les tumeurs au pancoast?
2. Symptômes
3. Diagnostic
4. Traitement

Le syndrome de Pancoast est le terme donné à l'ensemble unique de symptômes qui accompagnent une tumeur au Pancoast - un type de cancer du poumon.

Les tumeurs au pancoast sont un type de cancer non à petites cellules qui représente moins de 5% de tous les cancers du poumon. Ils portent le nom du radiologue américain qui les a découverts en 1932 - Dr. Henry Pancoast.

Que sont les tumeurs au pancoast?

Les tumeurs au pancoast se réfèrent à l'endroit où le cancer est situé dans l'espace pulmonaire. Alors que la plupart des cancers se développent plus bas dans les poumons, les tumeurs au pancoast se développent au sommet de chaque poumon.

Un tuteur Pancoast est situé au sommet des poumons. Le "P" dans l'image indique la tumeur.
Crédit d'image: Jmarchn.

Grâce à ce positionnement, ils pénètrent dans les tissus adjacents. Les structures généralement touchées comprennent:

• vaisseaux lymphatiques
• nerfs
• côtes adjacentes
• la région située entre les poumons
• les petits os de la colonne vertébrale

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du syndrome de Pancoast sont similaires à ceux des autres cancers du poumon et comprennent:

• tabac à fumer
• être exposé à la fumée de tabac secondaire
• être en contact à long terme avec l'amiante et le radon
• être exposé à des éléments industriels, tels que l'or et le nickel

Bien que le syndrome de Pancoast soit classiquement associé au cancer du poumon, il peut, dans de rares cas, résulter d'autres conditions. Ces conditions incluent:

• cancer du sein
• tumeurs desmoïdes
• carcinome adénoïde kystique
• cancer de la thyroïde
• certaines infections bactériennes et fongiques

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Pancoast diffèrent des symptômes qui accompagnent le cancer dans d'autres parties du poumon. En fait, les tumeurs au pancoast provoquent rarement la toux ou l'essoufflement qui sont généralement associés au cancer du poumon.

Les symptômes du syndrome de Pancoast peuvent inclure la faiblesse des mains et des douleurs dans les épaules et les omoplates.

Au lieu de cela, en plus des symptômes généraux du cancer, tels que la fatigue et la perte de poids, la tumeur Pancoast peut provoquer une pression sur les nerfs du haut de la poitrine, du cou, du visage et des bras. Cette pression peut entraîner des symptômes spécifiques tels que:

• douleur à l'épaule et à l'omoplate
• douleur au bras, au coude ou à l'aisselle
• faiblesse de la main
• douleur ou picotement dans la main et les doigts

La douleur associée est sévère et constante. La perte de la main et du bras peut également se produire.

Syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est un autre type de syndrome associé aux tumeurs au pancoast. C'est une combinaison de signes et de symptômes causés par des dommages ou des perturbations de certains nerfs.

Le syndrome de Horner affecte généralement un seul côté du visage et peut causer:

• une petite pupille, entraînant une différence de taille évidente entre les pupilles des deux yeux
• tombant de la paupière supérieure
• élévation de la paupière inférieure
• rinçage d'un côté du visage
• manque de sueur d'un côté du visage

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Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Pancoast et des tumeurs au pancoast peut être retardé car les symptômes ne sont pas typiques du cancer du poumon. Souvent, les personnes consultent un neurologue ou un chirurgien orthopédiste avant de consulter un oncologue.

Les tumeurs au pancoast sont diagnostiquées en utilisant:

• Rayons X: Cela peut révéler un tissu anormal au sommet du poumon et peut indiquer si la tumeur a envahi les côtes ou les vertèbres. Cependant, dans les premiers stades, les tumeurs au pancoast sont difficiles à voir sur un film radiographique en raison de l'observation.
• Scanner: Cela peut indiquer si la tumeur est entrée dans la paroi thoracique, la colonne vertébrale, les vaisseaux sanguins, les nerfs, la trachée, le tuyau d'alimentation ou la région située entre les poumons.
• IRMUne IRM est généralement plus précise qu'une TDM pour déterminer dans quelle mesure une tumeur a envahi d'autres structures. Il est souvent utilisé parallèlement à un scanner, car le scanner peut être plus efficace pour examiner la région située entre les poumons.
• Bronchoscopie: Ce test vérifie les voies respiratoires du poumon.
• Biopsie tissulaire: Cela implique le retrait de certaines cellules tumorales pour examen. La procédure peut être une biopsie thoracique ouverte ou une aiguille à travers la peau.
• Autres tests: Celles-ci peuvent être nécessaires pour vérifier la propagation du cancer à d'autres zones du corps, telles que le cerveau ou les os. Les exemples incluent une IRM du cerveau, des scintigraphies osseuses, des scanners TEP et une médiastinoscopie pour vérifier la zone située entre les poumons.

Une combinaison de radiographies, de scintigraphies et de biopsies est généralement effectuée pour confirmer le diagnostic de la tumeur et évaluer avec précision le stade de la tumeur au pancoast.

Mise en scène

Basé sur le système de classification TNM (Tumor, Nodes, Metastasis), les tumeurs de pancoast sont toujours classées comme tumeurs T3 ou T4.

La majorité des tumeurs au Pancoast sont considérées comme des tumeurs T3 car elles n’envahissent que la paroi thoracique ou la chaîne de nerfs qui va du cou jusqu’à la colonne vertébrale.

Les autres tumeurs de Pancoast sont considérées comme des tumeurs T4. Ces tumeurs envahissent la colonne vertébrale, les nerfs allant du cou jusqu'aux membres supérieurs ou les structures constituées de vaisseaux sanguins.

Quand consulter un médecin

Il est important que les gens consultent un médecin s'ils développent l'un des symptômes du syndrome de Pancoast ou tout autre symptôme associé au cancer du poumon, comme la toux ou l'essoufflement.

Les tumeurs au pancoast sont rares et, pour assurer un diagnostic rapide et précis, les patients peuvent consulter un médecin compétent dans le domaine du cancer du poumon et du syndrome de Pancoast.

Traitement

Le traitement le plus efficace d'une tumeur au pancoast peut être une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie.

Le traitement d'une tumeur au pancoast dépend de l'état de santé général de la personne atteinte, de la taille de la tumeur et des zones affectées. Le traitement peut viser à réduire les symptômes ou à éliminer le cancer.

Les principaux traitements proposés sont:

• chimiothérapie
• Radiothérapie
• chirurgie

L'approche la plus efficace est généralement celle qui combine ces trois traitements. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Pancoast au stade précoce qui sont en général en bonne santé et ont une croissance tumorale limitée peuvent recevoir une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie, suivie d'une chirurgie et d'une chimiothérapie postopératoire.

Parmi les autres traitements pouvant être offerts, citons:

• Thérapies ciblées: Dans certains cas, des traitements ciblant sélectivement l'activité des cellules cancéreuses sont disponibles. Cela cause moins de dommages aux cellules saines et les personnes qui suivent ce type de traitement ressentent généralement moins d’effets secondaires.
• Soulagement des symptômes: Les médicaments contre la douleur peuvent aider à gérer les symptômes, tandis que les stéroïdes peuvent être prescrits pour réduire la pression nerveuse.

Chirurgie

La chirurgie des tumeurs au pancoast doit toujours être effectuée par un chirurgien spécialisé en raison des difficultés rencontrées. Une telle chirurgie peut impliquer l'ablation du poumon entier, des tissus voisins atteints ou des côtes supérieures.

Dans certaines situations, le retrait d'une artère principale peut être requis. Si c'est le cas, il sera remplacé par un tube artificiel pour maintenir l'approvisionnement en sang.

La prévention

La mesure préventive la plus importante à prendre pour réduire le risque de développer un cancer du poumon consiste à cesser de fumer. Éviter l'exposition à la fumée secondaire et aux matériaux, tels que l'amiante et le radon, réduit également les risques.

Le dépistage est une autre mesure qui peut être prise pour attraper le cancer à ses débuts et prévenir sa progression.

Les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer du poumon, les personnes de plus de 55 ans, les fumeurs et les anciens fumeurs peuvent souhaiter discuter des options de dépistage du cancer du poumon avec leur médecin.

Perspective

Les taux de survie à la tumeur au pancoast ont augmenté au cours des dernières décennies et ils ont désormais une meilleure perspective que les tumeurs cancéreuses situées plus bas dans les poumons.

Après traitement par chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie, le taux de survie à 2 ans est de 55 à 70%. Le taux de survie à 5 ans pour ceux dont la chirurgie permet l'élimination complète des cellules cancéreuses est de 54 à 77%. La survie est meilleure pour les tumeurs de stade T3 que T4.

La chirurgie des tumeurs au pancoast est associée à un taux de mortalité de 5% alors que le taux de complications est de 7 à 30%.

Les principaux facteurs associés à une perspective médiocre chez ceux qui subissent un traitement sont la présence du syndrome de Horner et une élimination incomplète des cellules tumorales.