Que savoir sur le phéochromocytome?

Table des matières

1. Quelle est la glande surrénale?
2. Qu'est-ce que le phéochromocytome?
3. Symptômes
4. Les causes
5. Diagnostic
6. Traitement
7. Perspective

Le phéochromocytome est une tumeur rare qui se développe dans les glandes surrénales du corps.

Un phéochromocytome peut provoquer des épisodes distincts de symptômes dans le corps. Le diagnostic nécessite souvent plusieurs étapes et différents facteurs doivent être pris en compte pour le traitement.

Quelle est la glande surrénale?

Les glandes surrénales créent des hormones et des stéroïdes pour le corps qui aident à équilibrer la pression artérielle, le métabolisme et la fréquence cardiaque.

Les glandes surrénales sont deux petites glandes endocrines situées au-dessus des reins. Ils aident à créer et à distribuer des hormones et des stéroïdes importants pour le corps, y compris l'adrénaline et le cortisol.

Les hormones surrénales aident à équilibrer les fonctions corporelles, telles que:

• rythme cardiaque
• tension artérielle
• métabolisme
• sucre dans le sang
• réponses au stress
• réponses du système immunitaire

Le dysfonctionnement des glandes surrénales peut provoquer toute une série de problèmes de santé dans ces zones.

Qu'est-ce que le phéochromocytome?

Le phéochromocytome (PCC) est le terme utilisé pour désigner une tumeur rare qui s'est développée dans les glandes surrénales. Ces tumeurs sont généralement bénignes, ce qui signifie qu'elles ne sont pas cancéreuses. La plupart des cas impliquent une seule glande surrénale, mais il est possible que les deux soient impliqués.

Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Ces tumeurs malignes se propagent comme les autres cancers et peuvent entraîner des complications graves.

La condition amène les glandes surrénales à pomper trop d'adrénaline et de noradrénaline. Ces deux hormones aident à maintenir le rythme cardiaque, la tension artérielle et la réponse au stress en équilibre. Ils sont également responsables de la réponse "combat ou fuite" du corps.

Lorsque le corps contient trop de ces composés à la fois, il entre dans un état réactif comme s’il se trouvait dans un état de stress élevé constant.

Le PCC se formera toujours à l'intérieur des glandes surrénales. Ils sont souvent regroupés avec des tumeurs similaires appelées paragangliomes, qui sont des tumeurs qui se développent à l'extérieur des glandes. Les tumeurs sont différentes, mais toutes deux altèrent la production des glandes surrénales.

Symptômes

Les symptômes du PCC peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Par exemple, certaines personnes présentent une pression artérielle élevée alors que d'autres ne présentent que des augmentations de la pression artérielle aléatoires.

Certaines personnes n'éprouvent jamais de symptômes et ne découvrent leur PCC que lorsqu'un médecin cherche autre chose.

Les symptômes apparaissent généralement dans les épisodes avec une combinaison distincte de symptômes. Les gens éprouvent souvent des maux de tête, des battements de c?ur irréguliers et une transpiration inhabituelle. Ils auront également une pression artérielle élevée si elle est mesurée lorsqu'ils sont dans cet état.

Ces épisodes peuvent durer des secondes ou des heures. Les épisodes ont tendance à s'aggraver avec le temps et deviennent plus fréquents à mesure que la taille de la tumeur augmente.

D'autres symptômes courants de la PCC peuvent survenir avec ces épisodes ou indépendamment. Ces symptômes comprennent:

Un mal de tête, une transpiration inhabituelle et un rythme cardiaque irrégulier peuvent être des symptômes combinés du PCC.

• transpiration
• la nausée
• Douleur d'estomac
• constipation
• perte de poids
• rythme cardiaque rapide
• maux de tête soudains
• l'anxiété ou un sentiment de malheur
• être fragile
• être extrêmement pâle
• sautes d'humeur et irritabilité

Avoir le PCC peut perturber le fonctionnement normal des glandes surrénales. Cela peut rendre les gens plus à risque pour une crise adrénergique, ce qui provoque des éclats d'hormones surrénales dans la circulation sanguine.

Les personnes souffrant d'une crise adrénergique peuvent avoir une pression artérielle extrêmement élevée et un rythme cardiaque rapide. Cela peut entraîner de graves problèmes de santé, tels qu'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou la mort.

Les symptômes de la PCC peuvent être dus à une série de conditions et si une personne remarque l'un des symptômes, il est essentiel qu'ils consultent rapidement un médecin pour obtenir un diagnostic correct.

Déclencheurs

Des épisodes de symptômes peuvent survenir à tout moment ou être provoqués par certains événements de la vie.

Tendre le corps pendant une activité physique difficile ou un accouchement peut suffire à déclencher une attaque. Les chirurgies ou les processus impliquant une anesthésie peuvent déclencher des événements chez certaines personnes. Avoir beaucoup de stress physique ou émotionnel peut aussi causer un épisode.

Un composé appelé tyramine peut également être responsable de déclencher des symptômes de PCC. La tyramine se trouve dans les aliments fermentés ou vieillis, tels que le vin rouge, le chocolat et certains fromages.

Certains médicaments peuvent également déclencher des symptômes chez certaines personnes. Ceux-ci peuvent inclure des inhibiteurs de la monoamine-oxydase (IMAO) et des stimulants, tels que la cocaïne ou les amphétamines.

Les causes

La science médicale ne sait pas exactement ce qui cause le PCC. Elle peut se développer à tout âge, même si elle apparaît plus fréquente chez les adultes de 20 à 50 ans. La maladie semble également liée à la génétique.

Les personnes qui développent une CCP causée par la génétique peuvent également être plus à risque d’hériter d’autres maladies génétiques. Il existe trois syndromes classiquement associés au PCC:

• syndrome de von Hippel-Lindau
• néoplasie endocrinienne multiple type 2
• neurofibromatose de type 1

Il existe maintenant au moins huit dysfonctionnements génétiques différents considérés comme augmentant le risque de CCP.

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Diagnostic

Le PCC peut être difficile à diagnostiquer et nécessite quelques étapes différentes. Les médecins ordonneront une variété de tests pour vérifier les marqueurs clés de la condition.

Des analyses de sang ou d'urine peuvent indiquer aux médecins si une personne présente des taux anormalement élevés d'hormones dans son corps. Un scanner ou une IRM peut alors être utilisé pour prendre une image des glandes surrénales si une tumeur est suspectée.

Si les médecins trouvent une tumeur, ils peuvent demander des tests pour voir si elle est causée par une maladie génétique. Cela peut aider à déterminer si la personne est à risque d'autres troubles génétiques ou si les membres de sa famille courent un risque plus élevé.

Traitement

L'élimination de la tumeur par chirurgie laparoscopique non invasive est l'une des meilleures façons de traiter le PCC.

La meilleure façon de traiter le PCC est de retirer la tumeur. Cela se fait le plus souvent par des méthodes laparoscopiques non invasives, qui ne nécessitent que de petites incisions. Les avantages de ces méthodes sont un temps de récupération plus court et moins de risques de complications chirurgicales.

Dans les jours précédant la chirurgie, la personne atteinte de CCP peut devoir prendre des médicaments pour équilibrer son rythme cardiaque et abaisser sa tension artérielle.

Dans la plupart des cas de PCC, une tumeur se développe dans une seule glande surrénale. Dans ces situations, les médecins peuvent retirer toute la glande, car la glande restante est capable de produire les hormones dont le corps a besoin pour survivre.

Lorsqu'une personne a des tumeurs dans les deux glandes surrénales, les médecins tentent de ne retirer que le tissu tumoral, laissant une partie des glandes intacte. Si ce n'est pas possible, ils peuvent devoir enlever les deux glandes surrénales. Avec les tumeurs bénignes, le retrait de la tumeur entraîne généralement la disparition des symptômes.

Les personnes qui ont les deux glandes surrénales enlevées devront prendre des stéroïdes pour remplacer les hormones que le corps ne peut plus fabriquer. Les personnes atteintes de tumeurs cancéreuses peuvent avoir besoin d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie pour empêcher la tumeur de revenir ou de se propager.

Complications

Toutes les personnes atteintes de PCC sont susceptibles de connaître des complications. Les personnes atteintes de PCC qui ne sont pas traitées présentent cependant un risque plus élevé de développer des problèmes cardiaques, tels qu'une pression artérielle élevée, des battements cardiaques irréguliers et une crise cardiaque. Ils sont également plus susceptibles de souffrir de défaillance des organes et de dommages au nerf optique.

La chirurgie s'accompagne de ses propres complications. Certaines conditions peuvent survenir lors d'une intervention chirurgicale, notamment une crise d'hypertension artérielle, une crise d'hypotension artérielle et un rythme cardiaque irrégulier.

La chirurgie implique également de modifier les glandes surrénales, ce qui peut entraîner un déséquilibre des hormones. La plupart des gens recevront des stéroïdes pendant leur récupération pour aider à équilibrer ces hormones.

Perspective

Le PCC peut être grave s'il n'est pas traité. Les symptômes peuvent mettre la vie en danger et nécessiter des soins médicaux. Une fois la tumeur enlevée, les symptômes disparaissent généralement, entraînant une récupération complète.

La chirurgie peut être difficile. Les tumeurs cancéreuses peuvent également nécessiter un traitement supplémentaire et le taux de survie dans ces cas peut être inférieur. Tout nouveau symptôme ou symptôme persistant doit être discuté avec un médecin.