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MS progressive primaire: Ce que vous devez savoir

Table des matières

  1. Qu'Est-ce que c'est?
  2. Symptômes
  3. Traitement
  4. Perspective
La sclérose en plaques est une affection qui affecte le système nerveux central d'une personne. Le corps détruit les gaines protectrices de myéline responsables de la transmission des messages aux fibres nerveuses.

En conséquence, la communication entre le cerveau d'une personne et les nerfs est perturbée.

À terme, les fibres nerveuses appelées axones sont également endommagées. La maladie peut affecter les mouvements et la vision d'une personne.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui peut se développer de quatre manières différentes. Les quatre types de SEP sont la sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR), la sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS), la sclérose en plaques récurrente progressive (PRMS) et la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS). Chaque type est défini par des symptômes qui évoluent différemment.

Qu'est-ce que la SEP progressive primaire?


La difficulté à maintenir l'équilibre peut être l'un des symptômes de la SPPP.

Les médecins décrivent la SPPP comme une forme de SEP où la fonction neurologique est constamment aggravée, sans épisodes de rechute ou de rémission. Cependant, certaines personnes atteintes de SPPP peuvent présenter des plateaux temporaires et parfois des réductions mineures des symptômes.

Le PPMS est l'un des types les plus rares de SEP. Les rapports varient, mais on estime qu'environ 10% seulement des personnes atteintes de SEP développent un PPMS.

À la différence de la SEP-RR et de la SPMS, qui sont des types récurrents de SEP où les symptômes vont et viennent, une personne atteinte de PPMS subira une aggravation continue des symptômes sans aucune rémission.

En règle générale, tous les types de SEP causent des dommages au système nerveux central. Mais le PPMS provoque un type de dommage différent de celui des types de SEP récurrents. Par exemple, les personnes atteintes de PPMS ont tendance à développer moins de lésions cérébrales appelées plaques, mais ont souvent plus de lésions sur la moelle épinière.

Selon la National MS Society, la PPMS est plus difficile à diagnostiquer et à traiter que les formes de sclérose en plaques récurrentes.

Les personnes atteintes de SPPP développent généralement leurs symptômes environ 10 ans plus tard que celles qui présentent des types de SEP récurrents. Selon Johns Hopkins Medicine, les médecins diagnostiquent généralement une personne atteinte de PPMS entre 35 et 39 ans.

Une autre différence clé réside dans le fait que les types de sclérose en plaques récurrents touchent deux à trois fois plus de femmes que d’hommes, où la SPPP affecte les deux sexes en nombre égal.

Symptômes

La condition peut affecter la vie quotidienne et la capacité d'une personne à accomplir des tâches quotidiennes. L'un des principaux symptômes associés à la SPPP est la difficulté à marcher et on pense que cela est lié aux dommages causés à la moelle épinière par la SPPP.


Les examens IRM peuvent être utilisés pour suivre la progression de la SEP.

Parmi les symptômes supplémentaires pouvant survenir chez une personne ayant un PPMS, citons:

  • Changements d'humeur
  • Dépression
  • Faiblesse musculaire
  • Engourdissement
  • Paralysie
  • Problèmes de penser clairement
  • Problèmes de contrôle de l'intestin et de la vessie
  • Dysfonction sexuelle
  • Picotement
  • Difficulté à maintenir l'équilibre
  • Difficulté à voir

Bon nombre de ces symptômes peuvent survenir avec tous les types de SEP, et la distinction entre les PPMS d'autres types peut prendre du temps et des tests diagnostiques répétés. Pour être diagnostiqué avec PPMS, une personne doit éprouver des symptômes aggravants associés à la condition au cours d'une année.

En plus des symptômes progressifs, une personne doit satisfaire à au moins deux des critères suivants:

  • Expérimentez des lésions cérébrales liées à la sclérose en plaques, détectées par une imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Avoir deux lésions ou plus associées à la SEP sur la moelle épinière
  • Présence d'anticorps IgG élevés ou de protéines spécifiques du système immunitaire dans le liquide céphalorachidien

Un médecin recommandera probablement des examens IRM réguliers pour suivre la progression de la SEP.

Sclérose en plaques: ce que vous devez savoirCliquez ici pour en savoir plus sur la sclérose en plaques (SEP).Lisez maintenant

Traitement

Malgré de nombreuses recherches sur les médicaments pour la SPPP, aucun médicament ne peut actuellement traiter ce type de SEP.

Cependant, selon la National MS Society, un nouveau médicament connu sous le nom d'ocrélizumab (OCR) s'est montré prometteur dans un essai clinique visant à réduire de manière significative la progression. En février 2016, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a octroyé à l'OCR le «Breakthrough Therapy Designation» pour le PPMS. Espérons que ce médicament sera bientôt approuvé pour le traitement de la SPPP.

Bien qu'il n'y ait pas de médicament spécifique pour la SPPP, une personne atteinte de SPPP peut prendre certaines mesures pour gérer ses symptômes et améliorer sa qualité de vie.

Voici quelques exemples:

  • Médicaments pour traiter les symptômes spécifiques d'une personne atteinte de SEP. Les exemples incluent des médicaments pour la dépression, les spasmes musculaires ou des problèmes de vessie. Ces médicaments ne traitent pas la SEP elle-même, mais peuvent minimiser les symptômes qu'elle provoque.
  • Réhabilitation thérapie pour renforcer la force, améliorer la mobilité et promouvoir l'indépendance chaque fois que possible.
  • Étapes de vie saine promouvoir le bien-être physique et mental. Les exemples incluent une alimentation saine, l'exercice physique et la participation à des conseils ou à une thérapie de groupe.

En plus de ces traitements, il est important pour une personne atteinte de tout type de SEP d'éviter l'exposition à des températures de chaleur excessives. Une surchauffe peut aggraver les symptômes.

Perspective

La SEP, et en particulier la SPPP, est une maladie imprévisible dont l'évolution est très imprévisible. La progression ultime de la maladie peut être grave et certaines personnes atteintes de SPPP peuvent présenter des déficiences ou des incapacités dans la marche, les changements d'humeur, les problèmes d'équilibre, les troubles visuels, les problèmes de vessie et d'intestin et la fatigue. Le rythme auquel cette progression se produit peut varier d'une personne à l'autre.

Selon un article publié dans le Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie, les symptômes de SPPP d'une personne et l'âge auquel ils sont diagnostiqués peuvent influer sur la vitesse à laquelle les symptômes progressent.

L'une des méthodes utilisées pour évaluer l'incapacité liée à la SEP est l'échelle Kurtzke Expanded Disability Status ou EDSS. Les chiffres vont de 0,0 (aucun symptôme) à 10,0 (décès dû à la SEP).

Parmi les principales différences fonctionnelles de l’échelle figurent:


À l'heure actuelle, aucun médicament n'est disponible pour traiter la SPPP, mais une personne peut prendre certaines mesures pour améliorer sa qualité de vie.
  • 4.0: Capable de marcher sans utiliser d’aide, comme une canne ou une marchette. Une personne est capable de rester debout pendant au moins 12 heures par jour sans que sa fonction soit trop réduite.
  • 5.0: Capable de marcher sans aide pendant environ 200 mètres. Cependant, le handicap d'une personne est suffisamment grave pour limiter les activités quotidiennes complètes, telles que le travail à temps plein.
  • 6.0: Requiert une aide occasionnelle ou quotidienne pour marcher avec une canne, une béquille ou une orthèse sur des distances de 100 mètres ou plus.
  • 7.0: Impossible de marcher 5 mètres même avec une aide. Nécessite généralement un fauteuil roulant.
  • 8.0: Généralement limité au lit ou à la chaise ou peut nécessiter un fauteuil roulant motorisé. Une personne à cette phase aura généralement une utilisation efficace de ses bras.

La transition de la phase 4.0 à la phase 5.0 représente généralement un changement dans la capacité d'une personne à marcher, qui est l'un des principaux symptômes chez une personne atteinte de SPPP.

Selon un article publié dans le Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie, le temps moyen nécessaire pour qu'une personne atteinte de PPMS atteigne l'EDSS 4 est de 8,1 ans. L'échelle de temps avant qu'une personne atteinte de PPMS atteigne EDSS 8.0 peut varier, mais il faut en moyenne environ 20,7 ans. La vitesse à laquelle les symptômes progressent est plus rapide dans les cas de SPPP que dans les types récurrents de SEP.

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