Maladie pulmonaire restrictive: types, causes et traitement

Table des matières

1. Quelles sont les maladies pulmonaires restrictives?
2. Les types
3. Symptômes
4. Diagnostic
5. Traitement

Les maladies pulmonaires restrictives sont des affections pulmonaires chroniques qui limitent la capacité des poumons à se développer pendant l'inhalation.

La plupart des cas de maladies pulmonaires restrictives ne sont pas curables, mais ils sont souvent gérables par des médicaments et des régimes d’exercice.

Quelles sont les maladies pulmonaires restrictives?

La maladie pulmonaire à usage restreint affecte spécifiquement la capacité d'une personne à inhaler lorsqu'elle respire.

Les affections pulmonaires à long terme sont traditionnellement séparées en deux catégories principales en fonction de la manière dont elles affectent la respiration d'une personne. Ces catégories sont soit obstructives, soit restrictives.

Une troisième catégorie, appelée maladie pulmonaire mixte, est plus petite et présente des caractéristiques à la fois de maladies pulmonaires obstructives et restrictives.

Les maladies pulmonaires mixtes surviennent le plus souvent chez les personnes atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), qui présentent également une insuffisance cardiaque congestive.

Dans les cas de maladies pulmonaires obstructives, telles que l'asthme, la bronchectasie, la BPCO et l'emphysème, les poumons ne peuvent pas expulser correctement l'air pendant l'expiration.

Les maladies pulmonaires restrictives, quant à elles, signifient que les poumons ne peuvent pas se dilater complètement, ce qui limite la quantité d'oxygène absorbée lors de l'inhalation. Cette limitation limite également ce qui peut être exhalé par rapport à une personne moyenne.

Les maladies pulmonaires restrictives entraînent une diminution de la capacité ou du volume pulmonaire, de sorte que le rythme respiratoire d'une personne augmente souvent pour répondre à ses besoins en oxygène.

Les maladies pulmonaires les plus restrictives sont progressives, ce qui signifie qu'elles s'aggravent avec le temps.

Une étude a estimé que de 2007 à 2010, 6,5% des Américains âgés de 20 à 79 ans avaient une maladie pulmonaire restrictive.

Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)Cliquez ici pour en savoir plus sur la MPOC, l'une des affections pulmonaires les plus courantes au monde.Lisez maintenant

Les types

Les maladies pulmonaires obstructives, telles que l'asthme, empêchent une expiration normale. En revanche, les maladies pulmonaires restrictives empêchent l'inhalation normale.

Les maladies pulmonaires restrictives sont souvent divisées en deux groupes, selon que leur cause est intrinsèque ou extrinsèque.

Les troubles pulmonaires restrictifs intrinsèques provoquent une anomalie interne, conduisant généralement à la rigidification, à l'inflammation et à la cicatrisation des tissus pulmonaires.

Les types de maladies et d'affections impliqués dans les maladies pulmonaires restrictives intrinsèques peuvent inclure:

• pneumonie
• tuberculose
• sarcoïdose
• fibrose pulmonaire idiopatique
• maladie pulmonaire interstitielle
• cancers du poumon
• fibrose provoquée par le rayonnement
• la polyarthrite rhumatoïde
• syndrome de détresse respiratoire infantile et aiguë
• maladie intestinale inflammatoire (MICI)
• lupus systémique

Les maladies pulmonaires restrictives extrinsèques sont causées par des complications avec des tissus ou des structures en dehors des poumons, y compris des affections neurologiques.

Des facteurs externes causant une maladie pulmonaire restrictive extrinsèque sont souvent associés à des muscles affaiblis, à des nerfs endommagés ou à la rigidification des tissus de la paroi thoracique.

Les types de maladies et d'affections impliqués dans les maladies pulmonaires restrictives extrinsèques peuvent inclure:

• épanchement pleural ou accumulation excessive de liquide entre les couches de tissu entourant les poumons
• scoliose ou torsion de la colonne vertébrale
• maladie ou affection neuromusculaire, comme la maladie de Lou Gehrig (SLA), la sclérose en plaques et la dystrophie musculaire
• obésité
• myasthénie ou faiblesse musculaire intermittente
• tumeurs malignes
• dommages aux côtes, en particulier les fractures
• ascite ou gonflement abdominal lié à la cicatrisation du foie ou au cancer
• paralysie du diaphragme
• cyphose ou courbure du haut du dos
• hernie diaphragmatique
• arrêt cardiaque

Symptômes

La plupart des personnes souffrant de maladies pulmonaires restrictives présentent des symptômes similaires, notamment:

• essoufflement, surtout avec effort
• incapacité à reprendre son souffle ou à respirer suffisamment
• toux chronique ou à long terme, généralement sèche, mais parfois accompagnée de crachats ou de mucus blancs
• perte de poids
• douleur de poitrine
• respiration sifflante ou haletante
• fatigue ou épuisement extrême sans raison logique
• dépression
• anxiété

Diagnostic

Le diagnostic reposera sur une variété de tests et, dans certains cas, sur des analyses telles que les radiographies.

Un médecin effectuera ou ordonnera normalement un test de la fonction pulmonaire pour évaluer la capacité pulmonaire totale (CCM) ou la quantité totale d'air que les poumons absorbent lorsqu'une personne inhale. La capacité pulmonaire totale est généralement diminuée dans les maladies pulmonaires restrictives.

D'autres tests peuvent être nécessaires pour un diagnostic complet et pour s'assurer que le plan de traitement correct est organisé. Les tests spécifiques utilisés sont généralement déterminés par la nature intrinsèque ou extrinsèque de la cause suspecte de la maladie pulmonaire restrictive.

Des tests montrant un fonctionnement pulmonaire réduit peuvent indiquer que des cicatrices, des raideurs ou une inflammation affectent une grande partie des poumons.

Les tests couramment utilisés pour les maladies pulmonaires restrictives comprennent:

• Test de la capacité vitale forcée (CVF), qui consiste à inhaler et à remplir les poumons avec autant d’air que possible, puis à expirer avec autant de force que possible. La CVF des personnes souffrant de maladies pulmonaires restrictives est généralement réduite. Une valeur de CVF inférieure ou égale à 80% de ce qui est attendu peut être le signe d'une maladie restrictive.
• Test du volume expiratoire forcé en 1 seconde (VEMS), qui mesure la quantité d’air expiré pendant la première seconde du test de la CVF. La plupart des personnes expulsent environ les trois quarts de l'air inhalé pendant cette période initiale d'expiration. En cas de maladie restrictive, étant donné que la CVF est généralement réduite, le VEMS sera inférieur, proportionnellement.
• Test du rapport FEVI à FVC, qui compare la quantité d’air expulsé lors de la première seconde d’expiration (VEMS) à la quantité totale d’air expiré lors d’un test de CVF. Ce rapport est souvent normal ou même augmenté chez les personnes souffrant d'une maladie pulmonaire restrictive.
• Radiographie pulmonaire, qui crée des images de la zone thoracique et pulmonaire entière pour évaluation.
• Scanner par tomodensitométrie, qui créent des images plus détaillées de la zone thoracique et pulmonaire par rapport aux radiographies pulmonaires.
• Bronchoscopie, où un tube flexible avec une caméra est inséré par le nez ou la bouche dans les voies respiratoires du poumon pour examen.

Traitement

Les plans de traitement dépendent de la cause ou du type de maladie pulmonaire restrictive.

Dans certains cas, l'administration d'oxygène à une personne utilisant une oxygénothérapie peut être nécessaire pour l'aider à respirer correctement.

Dans les cas graves, la chirurgie de transplantation pulmonaire, la chirurgie corrective ou la thérapie par cellules souches peuvent être des options.

Les médicaments couramment utilisés pour traiter les maladies pulmonaires restrictives comprennent:

• azathioprine
• cyclophosphamide
• corticostéroïdes, généralement sous forme d'inhalateur
• le méthotrexate
• autres médicaments immunosuppresseurs et anti-inflammatoires
• médicaments anti-cicatrices, tels que la pirfénidone ou le nintedanib

Malheureusement, la majorité des cicatrices, de l'épaississement ou de la perte d'élasticité associée à des maladies pulmonaires restrictives sont irréversibles. Il existe cependant des moyens de réduire les symptômes ou l’impact des maladies pulmonaires restrictives.

Il a été démontré que faire des exercices à la maison et apporter certains changements au mode de vie réduisait la gravité des symptômes restrictifs de la maladie.

Les méthodes couramment recommandées incluent:

• le conditionnement de la respiration, la respiration des lèvres souvent suivie, la respiration lente et profonde ou la respiration diaphragmatique
• exercices de renforcement et de conditionnement des membres supérieurs et inférieurs
• exercices de renforcement des muscles respiratoires
• niveau marche
• relaxation ou méditation visualisée
• manger une alimentation équilibrée et nutritive
• arrêter de fumer
• éviter les environnements contenant des toxines, des irritants ou des allergènes qui peuvent aggraver les symptômes

Suivre un plan de traitement et respecter certains changements de mode de vie peut aider à atténuer les symptômes d'une maladie pulmonaire restrictive et à améliorer la qualité de vie d'une personne.