Les scientifiques confirment l'activation des protéines comme cibles médicamenteuses dans la maladie de Huntington

La Huntington est une maladie héréditaire qui tue les cellules cérébrales du striatum - une petite région du cerveau qui contrôle les mouvements et affecte également la perception, la pensée, la conscience, le jugement et le comportement. Le barrage de la toxicité qui cause les dommages est sélectif - les autres parties du cerveau restent relativement intactes.
Les chercheurs affirment que les médicaments qui ciblent la protéine pourraient également protéger contre les problèmes psychiatriques tels que la dépression et l’anxiété qui surviennent dans la maladie de Huntington.

Il y a quelque temps, les scientifiques ont établi que la maladie de Huntington découle d'une mutation héréditaire de la protéine "huntingtine".

La protéine défectueuse se rassemble dans toutes les cellules du corps, mais semble seulement affecter une partie particulière du cerveau.

Cette caractéristique sélective de la maladie a conduit un groupe de scientifiques de l’Université John Hopkins de Baltimore, au Maryland, à rechercher un autre coupable: ils ont recherché des protéines qui interagissent avec la huntingtine uniquement dans le striatum.

En 2009, ils ont signalé qu'une protéine activatrice appelée Rhes était un élément déclencheur probable des dommages aux cellules cérébrales dans la maladie de Huntington.

Le chef de ce groupe était un boursier postdoctoral appelé Srinivasa Subramaniam, qui est maintenant professeur adjoint de neurosciences au Scripps Research Institute (TSRI) à Jupiter, en Floride.

Une nouvelle étude confirme que Rhes joue un rôle central dans la maladie de Huntington

Maintenant, dans une nouvelle étude publiée dans la revue Neurobiologie de la maladie, Le professeur Subramaniam et son équipe à l'IRST ont établi de manière concluante que Rhes joue un rôle central dans la focalisation de la toxicité de la maladie de Huntington dans le striatum.

Dans l'étude précédente, les chercheurs ont montré que Rhes se lie à une série de répétitions dans la huntingtine. C'est ce qui provoque la mort des cellules du cerveau.

Dans la nouvelle étude, le professeur Subramaniam et ses collègues montrent que la suppression de Rhes réduit considérablement les problèmes de comportement chez les modèles murins de la maladie de Huntington.

Ils ont également repris les résultats antérieurs et ont montré que l'ajout de Rhes au cervelet - une région du cerveau normalement non affectée par la maladie de Huntington - a provoqué chez les animaux une perte de fonctions motrices telles que l'équilibre et la coordination.

En outre, ils ont découvert que le cervelet des animaux contenait des lésions et des neurones endommagés - ce qui confirme que Rhes déclenche une toxicité et que même les régions normalement non endommagées par la maladie de Huntington peuvent devenir vulnérables si la protéine activatrice est surexprimée.

Le professeur Subramaniam dit que le plus grand résultat de l’étude est que Rhes est probablement une bonne cible pour la maladie de Huntington et ajoute:

"Les médicaments qui perturbent Rhes pourraient atténuer la pathologie et les symptômes moteurs de Huntington."

Le premier auteur Supriya Swarnkar, membre de l'équipe de laboratoire du professeur Subramaniam, note que de nombreux patients atteints de la maladie de Huntington souffrent également de dépression et d'anxiété.

"Nous pensons qu'en ciblant Rhes, nous pourrions bloquer le lancement de Huntington, ce qui, selon nos prévisions, permettrait également de se protéger contre les problèmes psychiatriques."

L'État de Floride a aidé à parrainer l'étude.

En octobre 2014, Nouvelles médicales aujourd'hui ont rapporté une autre étude du professeur Subramaniam et de son équipe qui a montré qu'une relation entre la huntingtine et le gène mTORC1 pouvait déclencher l'apparition de la maladie de Huntington et entraîner une exacerbation des symptômes.

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