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Les scientifiques découvrent une nouvelle façon dont la SLA tue les cellules nerveuses

Une étude portant sur un domaine de recherche négligé dans le domaine de la SLA, ou maladie de Lou Gehrig, révèle une nouvelle façon dont l’état neurologique dévastateur et incurable tue les cellules nerveuses.
La découverte concerne des défauts dans une protéine appelée FUS qui joue un rôle important en transportant des matériaux essentiels à la construction de protéines dans les cellules du cerveau et de la moelle épinière.

Les chercheurs à l'origine de cette découverte, notamment des membres de l'Université de Toronto au Canada et de l'Université de Cambridge au Royaume-Uni, présentent leurs conclusions dans la revue. Neurone.

Ils suggèrent que l'étude pourrait constituer une avancée majeure dans la recherche d'un traitement efficace de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et de la démence frontotemporale, une forme de démence moins fréquente qui endommage les lobes frontaux du cerveau.

L'auteur principal et professeur Peter St. George-Hyslop, un scientifique médical, neurologue et généticien moléculaire qui mène des recherches sur les maladies neurodégénératives dans les deux universités, a déclaré:

"Ce sont des maladies terribles - plus nous en savons sur leur fonctionnement, plus vite nous trouverons des traitements, voire un traitement."

La SLA - également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig après le célèbre joueur de baseball qui a succombé à la maladie - détruit les neurones moteurs, les cellules du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires.

Les personnes atteintes de la SLA s'affaiblissent progressivement et perdent leur capacité à parler, à avaler et à respirer. La plupart ne vivent que 2 à 5 ans après le diagnostic. Le célèbre physicien théorique Stephen Hawking - qui vit avec la SLA depuis plus de 50 ans - est une exception rare.

Dans de nombreux cas, il apparaît que la SLA est déclenchée par une accumulation de protéines toxiques qui tuent les neurones du cerveau et de la moelle épinière.

Ces dernières années, les chercheurs ont également lié la SLA à des mutations dans des gènes codant pour des protéines liant l'ARN, des molécules qui se fixent à l'ARN (acide ribonucléique porteur d'informations génétiques copiées d'ADN). off, ou en augmentant et en diminuant leur expression. L'ARN est également important pour la synthèse des protéines dans les cellules.

«Les hydrogels fibrillaires irréversibles étranglent le nerf»

Une protéine de liaison à l'ARN affectée par de telles mutations - appelée FUS - s'accumule généralement dans le cerveau et la moelle épinière des patients atteints de SLA, mais elle ne semble pas être la cause de la maladie car elle est différente des amas de tau clairement toxiques. les protéines amyloïdes et alpha-synucléines qui se forment toujours dans des maladies telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et certaines formes de démence.

Chez les individus en bonne santé, le FUS joue normalement un rôle important dans le transport des produits chimiques et des signaux essentiels dans le cerveau et la moelle épinière. Il partage une caractéristique unique avec certaines autres protéines liant l'ARN, ce qui les distingue de la moyenne.

Le trait distinctif est la capacité de passer d'un liquide à un gel et de revenir à un liquide. Il semble que cette propriété aide les FUS à rassembler des matériaux dont les cellules nerveuses ont besoin pour fabriquer de nouvelles protéines et les déposer dans des emballages propres au périmètre des cellules.

En transit, le FUS prend la forme d'un gel et, lorsqu'il se débarrasse de sa cargaison, il se transforme en liquide.

Cette caractéristique unique semble être importante pour que des parties spécifiques des cellules obtiennent les matériaux précis dont elles ont besoin rapidement et efficacement - en particulier les très grandes cellules, telles que celles de la moelle épinière, qui peuvent mesurer plus d’un mètre de long.

L'équipe a constaté qu'une mutation du gène qui code pour le FUS affecte sa capacité à se transformer d'un gel en un liquide. Les FUS mutés forment des "hydrogels fibrillaires irréversibles" très épais qui ne se transforment pas en liquides. St. George-Hyslop explique l'effet que cela a:

"Cela tue le nerf en l'étranglant et en l'empêchant de fabriquer de nouvelles protéines dans les parties de la cellule qui en ont désespérément besoin. Les mutations forcent le processus de gélification à aller plus loin que prévu."

Les chercheurs pensent qu’une solution pourrait être trouvée en empêchant l’épaississement excessif - ou en inversant la solidification - du gel. Cela pourrait être une voie à suivre pour un traitement efficace de la SLA et de la démence frontotemporale - deux maladies pour lesquelles des mutations du FUS ont conduit à cet effet.

La découverte peut également fournir une voie à suivre pour d'autres types de SLA où d'autres protéines liant l'ARN formant un gel se solidifient également, concluent-elles.

L’étude fait suite à une découverte antérieure Nouvelles médicales aujourd'hui rapporté en janvier 2015, où, dans le journal Cortex cérébralLes chercheurs décrivent la découverte d'un mécanisme cellulaire qui joue un rôle clé dans la SLA.

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