Des scientifiques découvrent un mécanisme cellulaire qui joue un rôle clé dans la SLA

Les scientifiques ont découvert un mécanisme qui provoque des anomalies dans un groupe de cellules cérébrales qui sont essentielles au développement de la SLA ou de la maladie de Lou Gehrig. Les chercheurs espèrent que cette découverte mènera à une nouvelle cible pour le traitement de cette maladie et d’autres maladies neurodégénératives qui pourraient avoir une cause similaire.
La SLA est une maladie qui détruit progressivement les cellules du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires.

L'équipe, dirigée par Hande Ozdinler, professeure adjointe au département de neurologie Ken et Ruth Davee de la Northwestern University de Chicago, rapporte les résultats de la revue. Cortex cérébral.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) a attiré l'attention du public lorsqu'un joueur de baseball américain appelé Lou Gehrig est décédé de la maladie en 1941.

La SLA est une maladie qui détruit progressivement les neurones moteurs - les cellules cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires - entraînant une faiblesse musculaire accrue, une altération de la parole, des problèmes de déglutition et de respiration et finalement la paralysie et la mort.

La SLA progresse à différentes vitesses chez différentes personnes - l’espérance de vie moyenne après le diagnostic se situe entre 2 et 5 ans.

Une étude explique pourquoi les neurones moteurs supérieurs sont vulnérables à la dégénérescence

Dans des travaux antérieurs, le professeur Ozdinler avait établi le rôle important des neurones moteurs supérieurs - un petit groupe de neurones dans le cerveau - dans le développement de la SLA.

Dans cette dernière étude, l'équipe commence à expliquer pourquoi ce groupe de neurones - qui ne représente qu'environ 150 000 des 2 milliards de cellules du cerveau - est vulnérable à la dégénérescence.

Ils ont développé un nouveau modèle de souris pour l'étude des neurones moteurs supérieurs et ont découvert qu'une augmentation du stress dans le réticulum endoplasmique (RE) était l'une des causes de la mort des neurones moteurs supérieurs. Le RE est un composant cellulaire qui sert de site pour la production de protéines et de lipides.

Le nouveau modèle est une race de souris dépourvue du gène UCHL1. Des études antérieures ont lié des mutations de ce gène à des anomalies motrices chez des patients humains. En utilisant des cultures cellulaires et le nouveau modèle de souris, l'équipe a découvert que la perte de la fonction de la protéine UCHL1 affecte les voies de régulation des protéines, le stress des RE et la survie des neurones moteurs supérieurs.

Commentant la découverte, le professeur Ozdinler dit:

"Maintenant que nous apprécions l'importance des neurones moteurs supérieurs, nous devons développer des thérapies qui améliorent leur survie. Cette étude nous donne un objectif à atteindre, nous rapprochant de la mise au point de stratégies de traitement efficaces."

Les résultats pourraient avoir des implications pour Parkinson, Alzheimer

Le professeur Ozdinler dit que tandis que d’autres types de cellules cérébrales dépassent largement les neurones moteurs supérieurs, leur fonction est vitale. Elle explique:

"Ils agissent en tant que porte-parole du cerveau en collectant, intégrant, traduisant et transmettant le message du cerveau aux cibles de la moelle épinière et, ce faisant, ils initient et modulent le mouvement volontaire."

Auparavant, les scientifiques pensaient que les neurones moteurs spinaux étaient plus importants dans la SLA et que les neurones moteurs supérieurs jouaient un rôle secondaire.

L'équipe estime que les résultats pourraient également s'appliquer à d'autres maladies neurodégénératives en partie causées par le stress des RE, notamment la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer.

ALS a fait la une des journaux plus récemment lorsque des vidéos du Ice Bucket Challenge de l’ALS Association ont été diffusées sur Internet en 2014. Et dans la dernière version du film La théorie de toutNous avons vu comment le physicien et cosmologiste Stephen Hawking - qui vit avec la SLA depuis 50 ans - et son épouse ont relevé les défis des premières années.

Une autre théorie de la façon dont la SLA se développe est l'hypothèse de la déstabilisation du cadre. Cela suggère que la maladie est déclenchée lorsque le processus de nettoyage à l'intérieur des cellules du cerveau ne peut pas suivre le rythme auquel les déchets sont générés.

En octobre 2014, Nouvelles médicales aujourd'hui appris comment une instabilité accrue des protéines peut être une cause de la SLA. Les chercheurs ont découvert que différentes mutations dans un gène particulier - SOD1 - pouvaient provoquer une instabilité dans les protéines SOD, ce qui signifie qu'elles ne peuvent pas se plier correctement et s'accumuler plus rapidement dans les cellules cérébrales que le processus de nettoyage.

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