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Sclérodactylie: qu'est-ce que c'est, causes et traitement

Table des matières

  1. Signes et symptômes
  2. Les causes
  3. Conditions associées
  4. Options de traitement
  5. Perspective
La sclérodactylie est un resserrement et un épaississement de la peau des doigts. Les doigts peuvent s'enrouler vers l'intérieur et les mains former une forme griffée.

La sclérodermie systémique provoque la sclérodactylie, une maladie auto-immune et une forme rare d'arthrite qui touche moins de 500 000 personnes aux États-Unis. Toutes les personnes atteintes de sclérodermie ne contractent pas la sclérodactylie.

Cet article examine les causes et les symptômes de la sclérodactylie, ainsi que les options de traitement disponibles pour gérer la maladie.

Signes et symptômes


La sclérodactylie peut provoquer la forme griffue des doigts et de la main.

Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent remarquer que leurs mains deviennent enflées et gonflées avant l'apparition de la sclérodactylie. Il peut également devenir difficile de plier les doigts.

La peau peut:

  • se sentir serré ou étiré
  • s'épaissir
  • devenir plus dur
  • semble brillant ou cire

Les symptômes initiaux peuvent:

  • apparaître et ensuite partir de temps en temps
  • durer des semaines ou des années
  • être pire le matin

Dans de rares cas, ces symptômes finissent par atteindre le point de sclérodactylie, où la main forme une griffe et où une personne est incapable de bouger ses doigts.

De plus, les tissus mous sous-jacents peuvent commencer à disparaître.

Les causes

Comme indiqué précédemment, la sclérodactylie est causée par une sclérodermie systémique, une maladie auto-immune. Lorsqu'une personne a une maladie auto-immune, son système immunitaire attaque les tissus sains après les avoir pris pour des envahisseurs étrangers, tels que des bactéries ou des virus.

Dans la sclérodermie, l'organisme réagit à une attaque en produisant trop de collagène, une protéine présente dans la peau. Le collagène donne à la peau sa force et son élasticité et aide également à remplacer les cellules mortes de la peau.

On pense que cette surproduction de collagène se produit parce que l’organisme pense qu’une blessure doit être réparée. Ce collagène supplémentaire peut interférer avec les fonctions corporelles normales, rendant la peau dure, coriace et brillante.

La cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Il y a un gène qui rend certaines personnes plus susceptibles d'avoir la maladie que d'autres, mais ce gène seul ne provoque pas la maladie.

Facteurs de risque

Le plus grand facteur de risque de la sclérodactylie est la sclérodermie, une maladie auto-immune qui touche plus souvent les femmes que les hommes.

Conditions associées

Il existe plusieurs types de sclérodermie:

Sclérodermie localisée


La maladie de Raynaud est l'un des symptômes associés à la sclérodermie limitée.

Les symptômes de la sclérodermie localisée ne surviennent généralement que dans quelques endroits de la peau ou des muscles. En général, cette affection est légère et se propage rarement. Les personnes atteintes de sclérodermie localisée ne développent généralement pas de sclérodermie systémique.

Il existe deux formes de sclérodermie localisée: la morphée et la sclérodermie linéaire.

Morphea

La morphée est marquée par des taches cutanées cireuses et peut provoquer un épaississement de la peau. Au fil du temps, la taille des patchs peut varier ou disparaître complètement.

La morphée survient le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 50 ans.

Sclérodermie linéaire

La sclérodermie linéaire commence souvent par une zone de peau durcie. Cette forme de sclérodermie affecte le plus souvent les bras, les jambes, le cou et le front. Dans certains cas, cela peut avoir un impact sur le mouvement des articulations.

La sclérodermie linéaire se développe le plus souvent chez les enfants.

Sclérodermie systémique

Aussi connue sous le nom de sclérodermie systémique, la sclérodermie systémique est la forme de la sclérodermie qui peut causer la sclérodactylie.

Cette condition peut affecter:

  • vaisseaux sanguins
  • tuyau alimentaire
  • tube digestif
  • c?ur
  • les articulations
  • reins
  • poumons
  • muscles
  • peau

La sclérodermie systémique peut être diffuse ou limitée.

Sclérodermie diffuse

Dans cette forme de sclérodermie systémique, la peau peut s'épaissir rapidement et affecter une plus grande surface.

Ceux qui développent une sclérodermie diffuse présentent un risque accru de développer une sclérose, un durcissement des organes internes.

Sclérodermie limitée

Une forme plus commune de sclérodermie systémique, la sclérodermie limitée, provoque un épaississement cutané lent et contenu, qui affecte généralement les mains et le visage.

Des lésions internes peuvent survenir, mais elles ont tendance à être moins fréquentes et moins graves que dans la sclérodermie diffuse.

Cependant, une affection appelée hypertension pulmonaire est associée à une sclérodermie limitée. L'hypertension pulmonaire est marquée par un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les poumons, ce qui provoque un essoufflement.

La sclérodermie limitée est également connue sous le nom de syndrome CREST, qui représente les premières lettres d'une série de symptômes associés à la sclérodermie limitée.

CREST signifie:

  • calcinose
  • La maladie de Raynaud
  • dysfonctionnement oesophagien
  • sclérodactylie
  • télangiectasie

Plusieurs des symptômes ci-dessus, tels que la calcinose et les télangiectasies, peuvent également affecter certaines personnes atteintes de sclérodermie diffuse.

Options de traitement

Il n'y a pas de remède pour la sclérodactylie. Le traitement vise à réduire les symptômes et à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes.

Le traitement est le plus efficace au début de la sclérodactylie, soulignant l'importance d'une action précoce.

Les options de traitement disponibles incluent:

Physiothérapie et ergothérapie


La thérapie physique peut être bénéfique pour certaines personnes atteintes de sclérodactylie.

Des exercices à la main peuvent aider certaines personnes présentant des symptômes précoces de sclérodactylie, tels que l'enflure ou la peau tendue. Les exercices utilisés sont similaires à ceux prescrits pour les personnes souffrant d’arthrite.

Certains thérapeutes sont spécialement formés pour faire des moulages à la main. Ces moulages peuvent être portés tout le temps pour que les mains durcissent et prennent une forme moins restrictive que la forme de griffe typique de la sclérodactylie.

Cela peut aider les personnes atteintes de la condition à mener leurs activités quotidiennes plus facilement.

Les thérapeutes peuvent également recommander l'utilisation de machines à cire chaude pour réchauffer les mains et réduire la douleur et la raideur.

Lumière ultraviolette (UV)

L'utilisation de la thérapie UV peut aider à décomposer le collagène durci dans les tissus cutanés. Une partie de la lumière UV, appelée ultraviolet A1 (UVA1), est responsable de cet effet.

UVA1 agit sur certaines cellules productrices de collagène de la peau appelées fibroblastes. La lumière UVA1 conduit les fibroblastes à décomposer le collagène supplémentaire qui provoque l'épaississement et l'étanchéité de la peau.

Certaines recherches suggèrent que les personnes atteintes de maladies cutanées sclérosantes auront besoin de 20 à 40 expositions aux rayons UV avant de voir des résultats. Les effets secondaires à long terme sont encore inconnus.

Chirurgie

Les personnes atteintes de sclérodactylie et d'autres symptômes de la sclérodermie systémique qui affectent les mains ou les pieds peuvent envisager un traitement chirurgical.

Bien que la chirurgie ne puisse pas guérir complètement la sclérodermie, elle peut soulager les symptômes et augmenter le mouvement de la main.

Ce que vous devez savoir sur la sclérodermieLa sclérodermie est le principal facteur de risque de sclérodactylie. En savoir plus à ce sujet ici.Lisez maintenant

Perspective

Bien qu'il n'y ait pas de traitement curatif pour la sclérodactylie, il existe plusieurs options de traitement pour traiter ses symptômes et améliorer la qualité de vie d'une personne.

Recevoir un traitement précoce est essentiel pour empêcher les mains de former une forme de griffe, réduisant ainsi la fonction de la main.

Ceux qui pensent avoir la sclérodermie ou la sclérodermie devraient consulter leur médecin dès que possible.

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