Ce que vous devez savoir sur le syndrome de Sjögren

Table des matières

1. Symptômes
2. Régime
3. Traitement
4. Diagnostic
5. Téméraire
6. Complications
7. Les causes

Sjögren est une maladie auto-immune chronique du système immunitaire. C'est une maladie auto-immune, ce qui signifie que les tissus et cellules sains sont attaqués par erreur par le système immunitaire.

Cela se produit lorsque les globules blancs attaquent les glandes salivaires, les glandes lacrymales et d'autres tissus, entraînant une diminution de la production de larmes et de salive. Cela peut entraîner une sécheresse de la bouche, des yeux, de la peau, du nez, des voies respiratoires supérieures et du vagin.

Il est associé à d'autres maladies auto-immunes, notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la cholangite biliaire primitive.

Sjögren primaire se développe seul, mais secondaire Sjögren co-apparait avec une autre condition, comme le lupus. Les symptômes sont similaires et les deux peuvent être graves.

Sjögren est une maladie grave, mais un traitement rapide peut signifier que les complications risquent moins de se développer et que les lésions tissulaires sont moins susceptibles de se produire. Une fois traité, un individu peut généralement bien gérer la maladie.

Sjögren peut se développer à tout âge, mais la plupart des diagnostics surviennent après l'âge de 40 ans. Dans 90% des cas, la patiente est une femme, mais elle affecte également les hommes.

Il affecte environ 0,1 à 4% des personnes aux États-Unis.

Quelques faits sur les Sjögren

• Sjögren est une maladie auto-immune qui affecte les glandes produisant de l'humidité.
• La condition touche 0,1 à 4% des habitants des États-Unis et 90% des personnes atteintes de Sjögren sont des femmes.
• Il provoque le dessèchement des yeux et de la bouche et peut également entraîner des caries, une candidose buccale récurrente et une toux sèche persistante.
• Sjögren affecte plusieurs systèmes et peut être difficile à diagnostiquer. Cependant, des tests sanguins, des tests ophtalmologiques et la mesure du débit salivaire peuvent identifier la condition.
• Les gouttes oculaires prescrites, les larmes artificielles et les lunettes à chambre humide peuvent aider à soulager les yeux secs.
• D'autres médicaments peuvent aider à stimuler le flux de salive. Sucer des glaçons et mâcher de la gomme sans sucre sont d'autres façons de lubrifier la bouche.

Symptômes

Sjögren provoque une sécheresse oculaire douloureuse et irritante ainsi que d'autres symptômes.

Le symptôme le plus commun associé à Sjögren est l'incapacité à produire de l'humidité pour les yeux et la bouche sèche.

Les femmes peuvent également signaler une sécheresse vaginale.

Les autres symptômes peuvent inclure:

• carie dentaire et perte éventuelle de dents
• toux sèche persistante
• problèmes à mâcher et à avaler
• voix rauque
• difficulté à parler
• glandes salivaires enflées
• muguet buccal récurrent, une infection fongique dans la bouche

Les signes et symptômes associés aux yeux secs comprennent:

• une sensation dans un ou les deux yeux semblable à l'irritation provoquée par des corps étrangers, tels que le sable ou le gravier
• yeux fatigués et lourds
• une sensation de démangeaison
• décharge de mucus des yeux
• photophobie ou sensibilité à la lumière
• les yeux piquants ou brûlants
• paupières gonflées et irritées
• Vision floue

Fumer, voyager en avion, les ventilateurs aériens et les environnements climatisés ou venteux peuvent exacerber les symptômes.

Dans certains cas, le système immunitaire du patient attaque d'autres parties du corps, provoquant les signes et symptômes suivants:

• fatigue générale
• brouillard de cerveau
• muscles douloureux
• inflammation des articulations, ainsi que raideur et douleur
• neuropathie périphérique ou engourdissement et douleur occasionnelle dans les bras ou les jambes
• les maladies pulmonaires
• Phénomène de Raynaud, dans lequel les mains sont douloureuses, froides et engourdies
• vascularite, où les vaisseaux sanguins deviennent enflammés

Régime

Il n'y a pas de régime spécial pour Sjögren, à moins que le médecin ne le suggère.

L'alcool doit être évité, cependant. Les gens peuvent également souhaiter éviter les aliments qui irritent la bouche, tels que les aliments épicés ou acides.

Les pastilles peuvent aider à garder la bouche humide.

Pour que les aliments soient plus faciles à avaler:

• utiliser des sauces, de l'huile d'olive ou des vinaigrettes pour lubrifier les aliments
• prendre un verre à côté de votre nourriture
• utiliser une paille pour faciliter la déglutition
• mettre le concombre dans un sandwich pour ajouter de l'humidité
• augmenter l'apport en liquide

La meilleure option est de choisir une alimentation équilibrée riche en fruits et légumes frais et faible en gras saturés et en sucre. Certains aliments sont censés déclencher une réaction inflammatoire, comme les édulcorants artificiels. Celles-ci peuvent être mieux évitées.

Tenir un journal alimentaire peut aider à identifier les aliments spécifiques susceptibles de provoquer une réaction ou d’aggraver les symptômes.

Traitement

Les gouttes oculaires et les larmes artificielles sont des méthodes efficaces pour gérer les yeux secs.

Le traitement de Sjögren vise à lubrifier les zones touchées et à prévenir l'apparition de complications.

Les options de traitement incluent:

• Des médicaments pour stimuler le flux de salive: Celles-ci comprennent la pilocarpine et cevimeline. Ils ont un impact à court terme, limité à quelques heures seulement, de sorte que plusieurs doses par jour sont généralement requises.
• Salive artificielle: Les substituts de la salive et les gels gommants peuvent soulager la sécheresse de la bouche. Ils sont disponibles sous forme de sprays, de tampons prétraités et de liquides. Ceux-ci peuvent être importants la nuit, car la bouche devient plus sèche pendant le sommeil.
• Larmes artificielles: Les larmes artificielles peuvent aider à lubrifier les yeux et sont disponibles en vente libre. Des options de prescription sont disponibles pour réduire le besoin de larmes artificielles, telles que l'émulsion ophtalmique de cyclosporine et les pastilles d'hydroxypropylcellulose.
• Gouttes pour les yeux sur ordonnance: Celles-ci incluent la cyclosporine et le lifitegrast.
• Lunettes à chambre d'humidité: Ce sont des lunettes spéciales qui empêchent les irritants et retiennent l’humidité.
• Expectorants sur ordonnance et médicaments pour la gorge: En cas de sécheresse respiratoire, des médicaments tels que ceux utilisés pour stimuler la circulation de la salive, ainsi que l'extrait de lin, le sorbitol, le xylitol ou l'acide malique, peuvent hydrater la région.
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): Les anti-inflammatoires tels que l'aspirine, le naproxène et l'ibuprofène peuvent apporter un soulagement aux personnes souffrant de douleurs articulaires.
• Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM): Dans les cas où les douleurs articulaires sont accompagnées de fatigue et d’éruptions cutanées, les DMARD peuvent soulager les symptômes. Des exemples incluent l'hydroxychloroquine ou le méthotrexate. Si Sjögren semble affecter les muscles, les nerfs, les poumons ou les reins, des DMARD ou des corticostéroïdes plus puissants peuvent être prescrits.
• Antifongique: En cas d’infections orales à levures, des médicaments peuvent être prescrits pour lutter contre le champignon.
• Lubrifiants vaginaux: Pour la sécheresse vaginale, les lubrifiants vaginaux à base d’eau peuvent apporter une solution, en particulier pendant les rapports sexuels.
• Occlusion ponctuelle: Lorsque toutes les options de traitement conservateur ont été épuisées, cette option chirurgicale scelle les canaux lacrymaux avec de petits bouchons pour réduire le drainage des larmes de l’?il. Cela maintient l'?il humide plus longtemps. Des bouchons en silicone temporaires sont susceptibles d'être utilisés jusqu'à ce que la procédure soit confirmée comme réussie.
• Sérum oculaire autologue: Dans les cas graves de sécheresse oculaire, des gouttes oculaires peuvent être fabriquées à partir du sérum sanguin de la personne.

Voici quelques moyens faciles de garder la bouche lubrifiée.

• consommer plus de liquides.
• sucer des glaçons
• rincer la bouche régulièrement pour prévenir l'infection et apaiser la région
• maintenir une excellente hygiène bucco-dentaire
• cesser de fumer, car la fumée irrite la bouche et accélère l'évaporation de la salive
• mâcher de la gomme sans sucre, qui stimule la production de salive
• appliquer l'huile de noix de coco sur les zones sèches, car elle est à la fois hydratante et antimicrobienne

Diagnostic

Comme les signes et les symptômes de Sjögren sont similaires à ceux d'autres problèmes de santé, il peut parfois être difficile à diagnostiquer. Le patient peut rencontrer divers professionnels de la santé, peut-être un dentiste pour la bouche sèche et la carie dentaire, un gynécologue pour la sécheresse vaginale et un ophtalmologiste pour les yeux secs.

Certains médicaments peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de Sjögren.

Les critères pour un diagnostic définitif sont les suivants:

• la nécessité d'appliquer des gouttes oculaires contenant des larmes plus de 3 fois par jour
• sensation constante d'irritation dans les yeux
• yeux et bouche secs et persistants pendant plus de 3 mois
• gonflement des glandes salivaires entre la mâchoire et les oreilles, appelées glandes parotides
• besoin fréquent de boire en essayant d'avaler de la nourriture
• preuve de sécheresse oculaire dans les résultats des tests ophtalmologiques
• mesure des débits salivaires
• Autoanticorps SSA ou SSB dans le sang
• une biopsie des lèvres montrant une inflammation lymphocytaire focale

Des tests

Sjögren présente de différentes manières pour différentes personnes. Un médecin peut commander des tests supplémentaires, notamment:

Des analyses de sang: Sjögren déclenche la présence d'anticorps spéciaux dans le sang. Comme ces anticorps n'apparaissent que dans environ 60 à 70% des personnes atteintes de Sjögren, un résultat négatif ne signifie pas que le syndrome peut être exclu. Cela provoque souvent une confusion dans le diagnostic initial.

Tests ophtalmologiques: Un ophtalmologiste peut réaliser les tests de vue sur le rose du Bengale, le vert de lissamine et le Schirmer. Les colorants et le papier buvard sont utilisés pour exposer les zones sèches de l'?il.

Débit salivaire: Le médecin mesure le poids de la salive dans une tasse pendant 5 minutes. Si la production de salive est insuffisante, cela peut indiquer que Sjögren

Sialogramme: Un colorant est injecté dans les glandes parotides. Une radiographie est ensuite effectuée pour déterminer la quantité de salive qui pénètre dans la bouche du patient.

Scintigraphie salivaire: Un isotope radioactif est injecté et suivi par imagerie pour mesurer la fonction des glandes salivaires.

Radiographie thoracique ou tomodensitométrie: Ceci détermine la présence d’inflammations dans les poumons, qui peuvent être causées par Sjögren.

Biopsie cutanée avec coloration des fibres nerveuses: Ceci détermine la présence de neuropathie à petites fibres (SFN).

Test d'urine: L’urine est prélevée et testée pour déterminer si les reins ont été affectés.

Téméraire

Le purpura, un type de vascularite, peut survenir.

Les personnes atteintes de Sjögren peuvent être plus sensibles à une éruption cutanée, en particulier après avoir passé du temps au soleil.

Les problèmes de peau qui surviennent avec la condition peuvent se présenter comme:

• xérose ou peau sèche et rugueuse
• petites taches de sang ou purpura sur les jambes en raison d'une vascularite ou d'une inflammation des vaisseaux sanguins
• lésions cutanées vasculitiques pouvant apparaître sous forme de plaies, de bosses, d'ampoules ou d'ulcères
• lésions rouges en forme d'anneau avec une zone pâle au milieu, connues sous le nom d'érythème annulaire

L'utilisation d'un hydratant puissant peut aider à prévenir la peau sèche. En cas de vascularite, le médecin peut prescrire des médicaments pour supprimer le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide.

Complications

Sjögren a de sérieuses complications s'il n'est pas traité, notamment:

• un risque accru de lymphome et de myélome multiple
• infections à levures orales
• cavitées dentaires
• problèmes de vue
• inflammation entraînant bronchite, pneumonie et autres problèmes pulmonaires
• problèmes de fonction rénale
• hépatite auto-immune ou cirrhose du foie
• donner naissance à un bébé souffrant de problèmes cardiaques ou de lupus
• neuropathie périphérique
• cystite interstitielle de la vessie

Il est important de rechercher un traitement pour Sjögren le plus tôt possible afin de les prévenir.

Les causes

Sjogren est provoqué par des globules blancs attaquant à tort des glandes productrices d'humidité.

Les causes de Sjögren restent largement inconnues.

Des études ont montré qu'une infection virale ou bactérienne peut déclencher la maladie, mais que la cause sous-jacente est principalement génétique et environnementale. Le système nerveux et le système endocrinien, ou producteur d'hormones, ont également été impliqués dans l'apparition de Sjögren.

Un facteur environnemental peut modifier le système immunitaire et causer plus tard des problèmes immunitaires, tels qu'une infection par l'hépatite C ou le virus d'Epstein-Barr.

Comme la majorité des personnes qui développent Sjögren sont des femmes, les médecins croient toujours que l’?strogène, une hormone féminine, joue un rôle important.

La ménopause est le moment le plus commun pour un diagnostic de Sjögren. Certaines études suggèrent que les ?strogènes protègent contre Sjögren, et la chute des niveaux de l'hormone peut altérer la fonction immunitaire et déclencher la maladie.

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Il n'y a pas de remède pour Sjögren. Cependant, en gérant avec succès la sécheresse des régions touchées et en traitant tous les organes affectés, une personne atteinte peut maintenir une bonne qualité de vie.