Sarcome synovial: traitement, diagnostic et recherche

Table des matières

1. Qu'est-ce que le sarcome synovial?
2. Symptômes du sarcome synovial et diagnostic
3. Traitement du sarcome synovial
4. Quelles sont les perspectives pour le sarcome synovial?

Un sarcome synovial est une forme rare de cancer qui affecte les tissus mous du corps.

Il affecte généralement les tissus entourant les articulations des mains, des pieds, des bras et des jambes. Il peut cependant se produire dans tous les tissus mous, ainsi que dans la tête, le cou et le tronc.

Le plus souvent, le sarcome synovial se trouve dans les tissus, entourant les articulations des extrémités et des jambes. Mais il est possible de développer ce cancer dans les tissus mous, y compris les tendons, les ligaments, les graisses, la peau, les membranes, les muscles et autres tissus non durs, partout dans le corps.

Le sarcome synovial est l'un des cancers les plus rares, touchant entre 1 et 3 personnes par million. Bien que cela puisse se produire dans n'importe quel groupe d'âge ou sexe, il est plus répandu chez les adolescents et les jeunes adultes et touche plus les hommes que les femmes.

Faits rapides sur le sarcome synovial:

• Il existe deux types principaux appelés monophasiques et biphasiques.
• Le traitement pour chaque type est le même et aucune des deux formes n'est plus agressive que l'autre.
• Pour la plupart des gens, le sarcome synovial commence par une masse près d'une articulation.
• L'ablation chirurgicale de la tumeur est souvent le meilleur et le premier traitement.

Qu'est-ce que le sarcome synovial?

Un ruban jaune sensibilise au sarcome.

Les médecins divisent le sarcome synovial en deux types principaux:

• Monophasique est constitué uniquement de cellules fusiformes. Les cellules fusiformes sont un type de cellule longue et mince associé à certains cancers.
• Biphasique est composé à la fois de cellules épithéliales cutanées normales et de cellules fusiformes.

Un troisième type, moins commun, est appelé sarcome synovial peu différencié.

Dans environ la moitié des cas de sarcomes synoviaux, le cancer se propage à d'autres régions du corps. Ce processus est appelé métastase et augmente le risque de décès par sarcome synovial.

Bien que le cancer puisse se propager partout, les poumons constituent un site commun pour la formation de métastases.

Le sarcome synovial peut également se propager au cerveau, aux ganglions lymphatiques et aux organes, et il devient plus difficile de le traiter avec succès. Un traitement rapide au début de la maladie peut réduire le risque de métastase.

Symptômes du sarcome synovial et diagnostic

Un sarcome synovial peut être diagnostiqué par une IRM.

La masse articulaire d'un sarcome synovial peut sembler faire partie d'un muscle. En tant que tel, il peut provoquer une douleur similaire à la douleur musculaire et rendre difficile l'utilisation de l'articulation affectée.

Ainsi, les personnes atteintes d'un sarcome synovial dans les jambes peuvent développer une boiterie, alors qu'une masse près du coude peut rendre difficile l'utilisation des bras.

Les autres symptômes d'un sarcome synovial comprennent:

• Douleur près de la masse, même si pour certains, la masse est indolore.
• Difficultés avec les fonctions à proximité de la masse, telles que la respiration si on est près du cou.
• Douleur persistante et inexpliquée à proximité d'une articulation.

Au début de la vie de la tumeur, certaines personnes confondent la masse avec un gonflement musculaire. Ils peuvent attribuer la douleur à une blessure ou à une arthrite. Ainsi, toute douleur qui ne disparaît pas après quelques jours doit être discutée avec un médecin.

Les tests permettent de diagnostiquer le sarcome synovial. Ils comprennent:

• Scans d'imagerie de la zone touchée: Celles-ci comprennent les examens d'imagerie par résonance magnétique (IRM), les tomodensitométries (TDM) ou les rayons X. Ces scans sont des procédures relativement simples et non invasives.
• Une biopsie de la croissance: Lors d'une biopsie, un médecin insère une aiguille dans la tumeur pour retirer les cellules. Leur apparition au microscope peut déterminer ou diagnostiquer un sarcome synovial.
• Test génétiqueUne anomalie entre le chromosome X et le chromosome 18 est présente dans plus de 90% des cas de sarcome synovial. Des tests génétiques peuvent être effectués sur l'échantillon de tissu obtenu par biopsie.
• Scintigraphie osseuse: La formule sanguine complète (CBC) et d’autres tests sanguins peuvent également être utilisés.

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Traitement du sarcome synovial

Ce type de cancer a plusieurs options de traitement que les gens peuvent envisager en discussion avec leurs consultants.

Chirurgie

Lorsque la marge de la tumeur est claire, de sorte qu’elle peut être éliminée en même temps que les tissus sains, le pronostic est le meilleur. Il est important de retirer certains tissus sains pour réduire le risque de présence de cellules cancéreuses.

Parfois, il est difficile de retirer toute la tumeur, en particulier lorsqu'elle est située près d'un organe vital. Parfois, il peut être nécessaire d'amputer un membre pour éliminer complètement la tumeur.

Chimiothérapie

La chimiothérapie, qui utilise des produits chimiques puissants et tue les cellules cancéreuses et saines, peut être utilisée. La chimiothérapie peut être utile lorsque le cancer s'est propagé à d'autres endroits ou lorsqu'un chirurgien ne peut pas retirer la totalité de la tumeur.

Un médecin peut également recommander une chimiothérapie après le retrait de la tumeur, afin de s'assurer que le cancer ne réapparaît pas. La chimiothérapie se présente sous de nombreuses formes, notamment sous forme de pilule, d’injection et de perfusion intraveineuse.

Radiothérapie

La radiothérapie, comme la chimiothérapie, tue les cellules cancéreuses. Il peut être utilisé parallèlement à la chimiothérapie, après une chimiothérapie, ou moins fréquemment, en tant que traitement autonome. La radiation utilise une machine spécialisée pour cibler les cellules cancéreuses avec des faisceaux invisibles de haute énergie.

Complications après traitement

Tant la radiothérapie que la chimiothérapie peuvent affaiblir le corps, de sorte que toute personne atteinte de sarcome synovial peut avoir besoin de traitements supplémentaires pour rester en bonne santé. Certains médicaments peuvent réduire les effets secondaires. À l'occasion, une personne subissant une chimiothérapie peut devoir être hospitalisée pour traiter les complications.

Les chercheurs étudient des traitements expérimentaux pour soigner le sarcome synovial. Certaines personnes peuvent avoir accès aux essais cliniques de ces traitements, notamment:

• Inhibiteurs de l'angiogenèse: Ces médicaments empêchent la croissance de la tumeur et le développement de nouvelles tumeurs en bloquant le développement des vaisseaux sanguins qui les soutiennent.
• Thérapies biologiques: Cela implique l'utilisation de médicaments qui aident le système immunitaire à lutter contre le cancer ou à réduire les effets secondaires dangereux du traitement.

Quelles sont les perspectives pour le sarcome synovial?

Les chercheurs suggèrent que le sarcome synovial peut être provoqué par une anomalie génétique.

Étant donné que le cancer peut métastaser, retourner ou croître lentement, les médecins qui évaluent la survie au cancer examinent le pourcentage de personnes qui ont survécu à divers points après le diagnostic.

À 5 ans, le taux de survie du sarcome synovial est de 50 à 75%. À 10 ans, le taux est de 40 à 60%. Cependant, les statistiques sur les taux de survie révèlent peu de choses sur les chances de guérison d'un individu.

De nombreux facteurs influent sur la survie, notamment la taille, l'âge, le grade et la localisation de la tumeur. La santé globale est également pertinente, car les personnes en bonne santé sont plus susceptibles de survivre au traitement qu'elles reçoivent.

Le sarcome synovial peut se reproduire même après une rémission. Les médecins ont documenté des récidives après 5 à 10 ans, après le retrait d'une tumeur et la rémission. Cela suggère que des contrôles de suivi continus, même plusieurs années après le diagnostic et le traitement, sont importants pour la survie à long terme.

Parce que le cancer synovial peut réapparaître, de plus longues périodes de rémission sont associées à de plus grandes chances de survie. Ainsi, une personne qui survit 10 ans après le diagnostic a plus de chance de survivre qu'une personne ayant survécu un an.

Qu'est-ce qui cause le sarcome synovial?

Contrairement au cancer du poumon et à certains autres cancers, liés à des facteurs liés au mode de vie, tels que le tabagisme, aucun facteur lié au mode de vie n'a été associé au sarcome synovial.

Le principal facteur de risque est l'anomalie génétique qui ne cause aucun autre symptôme. La mutation du gène que l’on pense responsable se produit entre le chromosome 18 et le chromosome X. Les chercheurs ne savent pas si c'est quelque chose qui se passe au hasard ou si c'est quelque chose de spécifique.

Certaines études ont trouvé un lien entre les rayonnements et les poisons environnementaux et les sarcomes synoviaux et autres tissus mous. Ce lien n'est pas définitif, cependant.

La recherche appuie également un lien entre certaines maladies héréditaires et le sarcome synovial. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Li Fraumeni et de la neurofibromatose de type 1 risquent davantage de développer ce cancer.