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L'origine de la maladie de Lou Gehrig vient d'être découverte
La sclérose latérale amyotrophique - également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig - est une maladie qui attaque progressivement les cellules nerveuses qui contrôlent nos mouvements volontaires, conduisant à la paralysie et à la mort. Aux États-Unis, 30 000 personnes vivent avec la maladie, mais les scientifiques ont identifié un défaut dans la formation des protéines, ce qui pourrait être à l'origine de cette maladie.
Les chercheurs de l’Université du Wisconsin-Madison ont publié leur étude sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) dans la revue. Cellule Cellulaire.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), personne ne sait avec certitude pourquoi la SLA se produit et il n’existe actuellement aucun traitement curatif.
Les chercheurs de cette dernière étude, dirigée par Su-Chun Zhang, auteur principal et neuroscientifique à UW-Madison, ont précédemment déclaré qu'une mutation génétique avait été découverte chez un petit groupe de patients atteints de SLA, incitant les scientifiques à transférer ce gène aux animaux. test de traitement.
Cependant, cette approche n'a pas encore fonctionné. En tant que tel, Zhang et son équipe ont décidé d'étudier des cellules humaines malades - appelées motoneurones - dans des plats de laboratoire. Ce sont ces neurones moteurs qui déterminent la contraction des muscles, et Zhang explique que c'est là que surviennent les défaillances de la SLA.
La découverte se concentre sur les protéines défectueuses à l'intérieur des neurones moteurs
Les chercheurs ont créé des neurones moteurs dans leur laboratoire, présentés sur cette photo au microscope; le vert marque le noyau et le rouge marque les fibres nerveuses. L'équipe a identifié une mauvaise régulation de la protéine dans le noyau comme origine probable de la SLA.
Crédit d'image: Hong Chen, Centre Su-Chun Zhang / Waisman
Zhang a été le premier scientifique à développer des neurones moteurs à partir de cellules souches embryonnaires humaines il y a environ 10 ans. Il a récemment transformé des cellules cutanées en cellules souches pluripotentes induites (iPS), qui sont ensuite transformées en neurones moteurs.
Il explique que les cellules iPS peuvent servir de modèles pour les maladies, car elles présentent nombre des mêmes caractéristiques que leurs cellules donneuses.
"Avec iPS, vous pouvez prendre une cellule de n'importe quel patient et faire grandir des neurones moteurs qui ont la SLA", explique Zhang. "Cela offre une nouvelle façon de regarder la pathologie de base de la maladie."
Pour leur dernière étude, les chercheurs se sont concentrés sur les protéines qui érigent une structure de transport - appelée neurofilament - à l'intérieur des neurones moteurs.
Ils disent que le neurofilament déplace des produits chimiques et des parties cellulaires - y compris des neurotransmetteurs - vers les extrémités de la cellule nerveuse.
Zhang explique que les motoneurones, par exemple, qui contrôlent les muscles du pied ont environ 3 pieds de long, de sorte qu’ils doivent être déplacés d’une cour entière du corps cellulaire à l’endroit où ils peuvent signaler les muscles.
En tant que tel, l’un des premiers signes de la SLA chez un patient qui n’a pas ce lien est la paralysie des pieds et des jambes.
«Les résultats ont des implications pour d'autres troubles neurodégénératifs»
Auparavant, les scientifiques ont compris qu'avec la SLA, les soi-disant enchevêtrements - protéines difformes - le long des voies du nerf bloquent la voie le long des fibres nerveuses, entraînant un dysfonctionnement et une mort des fibres nerveuses.
La récente découverte de l'équipe a cependant à voir avec la source de ces enchevêtrements, qui réside dans une pénurie de l'une des trois protéines dans le neurofilament.
Zhang explique que le neurofilament joue un rôle à la fois structurel et fonctionnel:
"Comme les montants, les solives et les chevrons d’une maison, le neurofilament est la colonne vertébrale de la cellule, mais elle change constamment. Ces protéines doivent être transportées du corps cellulaire, où elles sont produites, à la partie la plus éloignée, être renvoyé pour recyclage.
Si les protéines ne peuvent pas se former correctement et être transportées facilement, elles forment des enchevêtrements qui provoquent une cascade de problèmes. "
Il dit que leur découverte est que l'origine de la SLA est "une mauvaise régulation d'une étape dans la production du neurofilament".
De plus, il note que des problèmes similaires surviennent avec les maladies d'Alzheimer et de Parkinson: «Nous avons été très enthousiasmés à l'idée que, lorsque vous étudiez la SLA, vous envisagez peut-être la racine de nombreuses maladies neurodégénératives.
Zhang et son équipe ont également observé que cette mauvaise régulation se produit très tôt, raison pour laquelle il est fort probable que ce qu’ils ont trouvé soit l’origine de la SLA.
"Personne ne le savait auparavant, mais nous pensons que si vous pouvez cibler cette étape précoce de la pathologie, vous pouvez potentiellement sauver la cellule nerveuse", dit-il.
Et comme si cette découverte n'était pas assez excitante, l'équipe a également trouvé un moyen de sauver les cellules neurales dans les boîtes de laboratoire, et quand ils ont «édité» le gène qui orchestre la formation de la protéine gênée, .
Ils signalent qu'ils testent actuellement un large éventail de médicaments potentiels, ce qui apporte de l'espoir dans le domaine de la recherche sur la SLA.
Les CDC ont un registre national de la SLA, où les patients atteints de cette maladie peuvent effectuer de brèves enquêtes sur les facteurs de risque pour aider les scientifiques à vaincre la SLA.
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