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Qu'est-ce que le syndrome de Sturge-Weber?
Table des matières
- Signes et symptômes du syndrome de Sturge-Weber
- Problèmes de santé et complications
- Diagnostic du syndrome de Sturge-Weber
- Options de traitement pour le syndrome de Sturge-Weber
Il est également connu sous le nom d'angiomatose encéphalotrigéminale, d'angiomatose encéphalofaciale ou de syndrome de Sturge-Weber-Dimitri.
Une personne atteinte du syndrome de Sturge-Weber est née avec elle. La cause est inconnue, mais cela pourrait être dû à un problème de développement en début de grossesse. Il peut être hérité.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD), environ 1 personne sur 50 000 aux États-Unis est née avec le syndrome de Sturge-Weber.
Environ 3 nouveau-nés sur 1 000 ont une coloration au porto, qui est une malformation capillaire cutanée, un problème avec les capillaires juste sous la peau.
La coloration indique que les capillaires sont affectés, mais le syndrome de Sturge-Weber a également des implications neurologiques. Il est connu comme un trouble neurocutané.
Environ 6% des enfants nés avec une tache de vin de porto sur le visage seront atteints du syndrome de Sturge-Weber. Si un enfant présente une tache près de la branche ophtalmique du nerf trijumeau, il y a 26% de chances que cela indique le syndrome de Sturge-Weber.
La condition affecte également les hommes et les femmes.
Signes et symptômes du syndrome de Sturge-Weber
Il est important que les personnes atteintes du syndrome de Sturge-Weber subissent un examen de la vue régulier.
Le signe distinctif du syndrome de Sturge-Weber est la marque de naissance. Il affecte normalement le front et la paupière supérieure et peut affecter les deux côtés du visage. Ceci est lié à un développement anormal dans le cerveau.
La décoloration est due à une surabondance de capillaires autour de la branche ophtalmique du nerf trijumeau.
La marque peut varier en couleur allant du violet profond au rose clair. Il est très rare qu'une personne atteinte du syndrome de Sturge-Weber n'ait pas de marque sur le visage.
Il peut également y avoir des convulsions, une faiblesse d'un côté du corps, un glaucome et un retard de développement.
Les crises et les retards de développement sont dus à une couche supplémentaire de vaisseaux sanguins à la surface du cerveau.
Problèmes de santé et complications
Le syndrome de Sturge-Weber est associé à plusieurs problèmes de santé. La plupart d'entre eux émergent au cours des 12 premiers mois de la vie.
Les problèmes neurologiques peuvent inclure une faiblesse, une paralysie et des convulsions. Si la tache de naissance est d'un côté du visage, ces symptômes affectent généralement le côté opposé du corps.
Les convulsions ou convulsions apparaissent souvent avant l'âge de 12 mois et peuvent s'aggraver avec l'âge. Les nourrissons qui ont des crises avant l'âge de 2 ans peuvent également avoir des difficultés d'apprentissage.
Des problèmes oculaires peuvent survenir et environ 70% des personnes atteintes du syndrome de Sturge-Weber développent un glaucome.
Le glaucome est une accumulation de liquide dans l'?il qui provoque une élévation de la pression. Sans traitement, le nerf optique et les fibres nerveuses de la rétine peuvent être endommagés et le patient peut devenir aveugle.
Qu'est-ce que le glaucome?En savoir plus sur le glaucome.Lisez maintenantL'?il peut aussi se gonfler de sa prise.
Les autres signes et symptômes comprennent un retard de développement et des difficultés d'apprentissage. Les problèmes émotionnels et comportementaux sont également plus fréquents chez les enfants atteints du syndrome de Sturge-Weber.
La personne sera plus sujette à la migraine et à d'autres maux de tête.
Rarement, il affecte les organes internes. Il existe un risque accru de problèmes de nez et de gorge, tels que des problèmes de sinus et des infections fréquentes des oreilles.
Certains patients présentent un risque accru d'apnée du sommeil. Il existe également une association avec l'hypothyroïdie et le déficit en hormone de croissance chez ces patients.
Avec le temps, le cerveau du côté avec la tache peut rétrécir et les dépôts de calcium s'accumulent dans les vaisseaux anormaux et le cerveau en dessous d'eux. Cela peut être visible sur un scanner cérébral ou une IRM.
Diagnostic du syndrome de Sturge-Weber
Pour diagnostiquer le syndrome de Sturge-Weber, un médecin examinera les symptômes, notamment la coloration du vin de port, toute incidence de glaucome et les symptômes neurologiques tels que les convulsions.
Un examen ophtalmologique peut détecter le glaucome et d'autres problèmes oculaires pouvant être liés au syndrome.
Un certain nombre de tests d'imagerie peuvent identifier des complications neurologiques. Celles-ci incluent les rayons X du crâne et l'IRM avec le gadolinium. Le gadolinium est un agent de contraste capable de fournir une image plus détaillée du cerveau et des vaisseaux sanguins. Un scanner de la tête peut montrer s'il y a une calcification dans le cerveau.
Un scanner spécialisé, connu sous le nom de scanner SPECT, peut montrer des zones d’implication dans le cerveau qui peuvent ne pas apparaître dans d’autres techniques d’imagerie.
Parfois, l'angiographie peut être utilisée pour évaluer la santé des vaisseaux sanguins et pour détecter une lésion à haut débit, par exemple une malformation veineuse artérielle.
Options de traitement pour le syndrome de Sturge-Weber
Le traitement Sturge-Weber ne peut pas être guéri, mais des mesures peuvent être prises pour traiter les symptômes.
Le traitement au laser peut éliminer ou éclaircir la tache de naissance, même chez les nourrissons âgés de 1 mois.
Les anticonvulsivants peuvent aider à prévenir les crises. Si ceux-ci ne fonctionnent pas et que seul un côté du cerveau est affecté, la partie affectée du cerveau peut être déconnectée chirurgicalement. C'est ce qu'on appelle l'hémisphérectomie.
Un test oculaire complet doit être effectué régulièrement, en raison du risque élevé de glaucome. Le suivi devrait continuer à l'âge adulte. Le médecin peut prescrire des gouttes pour les yeux et, dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
La thérapie physique peut aider à renforcer les muscles.
En cas de retard de développement, l'enfant peut avoir besoin d'une éducation individualisée ou spécialisée.
Si les crises peuvent être contrôlées, le résultat est meilleur, mais pas normal. Si le syndrome affecte les deux côtés du cerveau, il est plus difficile à traiter et le pronostic est pire.
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