Wilms 'Tumor: Ce que vous devez savoir

Table des matières

1. Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms?
2. Symptômes
3. Traitement
4. Mise en scène
5. Les causes
6. Diagnostic
7. Perspective

La tumeur de Wilms, également appelée néphroblastome, est un type rare de cancer du rein. Il affecte généralement les enfants avant l'âge de 6 ans. C'est très rare chez les adultes.

Nommé d'après Max Wilms, un médecin allemand qui l'a décrit pour la première fois en 1899, il s'agit de la tumeur rénale la plus répandue chez les moins de 15 ans.

Cet article couvrira les informations de base sur les tumeurs de Wilms, leur nature, les signes et symptômes, le diagnostic et le traitement.

Faits en bref sur la tumeur de Wilms

Voici quelques points clés sur la tumeur de Wilms.

• La tumeur de Wilms est un cancer du rein très rare qui affecte principalement les enfants.
• Les perspectives pour la tumeur de Wilms sont généralement bonnes.
• Les symptômes comprennent un abdomen gonflé et du sang dans l'urine.
• Des facteurs génétiques peuvent être impliqués et les tumeurs peuvent commencer à se développer dans l'utérus.
• Le traitement implique généralement une chirurgie, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.
• Environ 500 cas sont signalés par an aux États-Unis.

Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms?

Les tumeurs de Wilm se développent dans les reins des enfants. Ils peuvent commencer à se former avant la naissance.

Les tumeurs de Wilms sont rares, mais ce sont les tumeurs malignes les plus courantes chez les enfants. Si une tumeur apparaît chez un enfant, il y a 90% de chances que ce soit une tumeur de Wilm.

Ils se produisent vers l'âge de 3 à 4 ans et très rarement après l'âge de 6 ans. Environ 500 cas sont signalés aux États-Unis chaque année.

Plus des trois quarts des cas surviennent chez des enfants en bonne santé, tandis qu'un quart sont liés à d'autres problèmes de développement.

Le traitement a généralement un taux de réussite élevé. Plus de 90% de ceux qui suivent un traitement survivront au moins 5 ans.

Dans 95% des cas, la tumeur affecte un rein, bien qu’il puisse y avoir plus d’une tumeur. Dans 5% des cas, cela affecte les deux reins. On pense qu'il se développe à partir de cellules rénales immatures.

On pense que les tumeurs résultent de la perte ou de l'inactivation d'un gène suppresseur de tumeur appelé QT1 sur le chromosome 11. Les gènes suppresseurs de tumeurs retiennent généralement la croissance tumorale et contrôlent la croissance cellulaire.

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Symptômes

Pendant les premiers stades, il peut ne pas y avoir de symptômes du tout et même une tumeur assez grande peut être indolore. Cependant, même les grosses tumeurs se trouvent généralement avant qu'elles ne commencent à se métastaser ou à se propager à d'autres parties du corps.

Si des symptômes apparaissent, il peut y avoir:

• un gonflement de l'abdomen
• sang dans l'urine et couleur anormale de l'urine
• fièvre
• petit appétit
• hypertension
• douleur abdominale ou thoracique
• la nausée
• constipation
• veines larges et distendues à travers l'abdomen
• malaise ou malaise
• vomissement
• perte de poids inexpliquée

Si la tumeur s'est propagée aux poumons, il peut également y avoir de la toux, du sang dans les expectorations et des difficultés respiratoires.

Traitement

Le traitement de la tumeur de Wilms dépend de plusieurs facteurs, notamment:

• âge
• santé globale
• antécédents médicaux
• l'étendue de la condition
• tolérance à certains médicaments ou procédures
• préférences parentales

Le traitement standard implique généralement une chirurgie, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.

La tumeur de Wilms est rare et le médecin peut recommander que le traitement soit effectué dans un centre de cancérologie pédiatrique.

Chirurgie

Il existe diverses opérations pouvant être utilisées pour la tumeur de Wilms.

Les options incluent la néphrectomie, qui consiste en l'ablation chirurgicale du tissu rénal.

Néphrectomie simple: Le rein entier est enlevé chirurgicalement. L'autre rein suffit à maintenir le patient en bonne santé.

Néphrectomie partielle: La tumeur et une partie du tissu rénal qui l'entoure sont enlevées chirurgicalement. Ce type de chirurgie est effectué si l'autre rein n'est pas sain à 100% ou a déjà été retiré par chirurgie.

Néphrectomie radicale: Le rein entier, la glande surrénale à proximité et les ganglions lymphatiques, ainsi que les autres tissus environnants, sont enlevés chirurgicalement.

Pendant la procédure, le chirurgien peut vérifier les deux reins, ainsi que la cavité abdominale. Des échantillons peuvent être prélevés pour les tests.

Autres options

Les autres options incluent:

Greffe du rein: Si les deux reins doivent être retirés, la dialyse sera nécessaire jusqu'à ce qu'une greffe puisse être effectuée.

Chimiothérapie: Les cellules tumorales sont examinées pour déterminer si elles sont agressives ou susceptibles de subir une chimiothérapie, l'utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Les médicaments cytotoxiques empêchent les cellules cancéreuses de se diviser et de se développer.

La chimiothérapie cible les cellules cancéreuses indésirables, mais elle peut également affecter les cellules saines et entraîner des effets secondaires.

Ceux-ci inclus:

• chute de cheveux
• perte d'appétit
• faible nombre de globules blancs
• la nausée
• vomissement

Une fois le traitement terminé, les effets secondaires disparaissent généralement.

Une chimiothérapie à haute dose peut détruire les cellules de la moelle osseuse. Si une dose élevée est nécessaire, les cellules de la moelle peuvent être retirées, congelées et réintroduites par voie intraveineuse après le traitement.

RadiothérapieLes faisceaux de rayons X à haute énergie ou de particules de rayonnement sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules tumorales. Cela détruit leur capacité à se reproduire.

La radiothérapie commence généralement quelques jours après la chirurgie. Les très jeunes patients peuvent recevoir un sédatif pour qu'ils soient encore en séance de radiothérapie. Le médecin marque la zone ciblée avec un colorant tout en protégeant les zones non ciblées du corps.

Les effets secondaires suivants sont possibles:

Diarrhée: Si l'abdomen est ciblé, des symptômes peuvent apparaître quelques jours après le début du traitement.À mesure que le traitement progresse, les symptômes peuvent s'aggraver, mais ils disparaissent généralement quelques semaines après la fin du cours.

Fatigue: C'est le symptôme le plus commun.

Nausée: Cela peut se produire à tout moment pendant le traitement ou pendant une courte période après. Il est important de prévenir le médecin car il est facile de le traiter avec des médicaments.

Irritation de la peau: Les zones ciblées par le faisceau de rayonnement peuvent devenir rouges et douloureuses. Ces zones doivent être protégées des rayons du soleil, des vents froids, des rayures et des frottements, ainsi que des savons parfumés.

Mise en scène

La stadification est utilisée pour évaluer dans quelle mesure le cancer s'est développé ou s'est propagé.

Étape 1: Le cancer peut généralement être complètement enlevé chirurgicalement. Il se limite au rein.

Étape 2Le cancer a atteint les tissus et les structures proches des reins, tels que les vaisseaux sanguins et les graisses. Cependant, il peut toujours être complètement enlevé chirurgicalement.

Étape 3Le cancer s'est propagé davantage et a atteint les ganglions lymphatiques voisins ou d'autres parties de l'abdomen. Le retrait chirurgical complet peut ne pas être possible.

Étape 4Le cancer s’est encore étendu à d’autres parties du corps, y compris peut-être le cerveau, le foie ou les poumons.

Étape 5: Les deux reins ont des cellules cancéreuses.

Traitement par étapes

Les traitements peuvent être administrés comme suit, en fonction du stade du cancer:

Le traitement de la maladie dépend du stade auquel le cancer est attrapé.

Étapes 1 ou 2: Si le type de cellule cancéreuse n’est pas agressif, le rein, les tissus environnants et certains ganglions lymphatiques voisins seront enlevés chirurgicalement. Ceci sera suivi par une chimiothérapie. Dans certains cas, le stade 2 peut également nécessiter une radiothérapie.

Étapes 3 ou 4: Si le cancer s'est propagé dans l'abdomen, son élimination pourrait endommager les principaux vaisseaux sanguins ou d'autres structures clés. Dans ce cas, une thérapie combinée de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie sera utilisée. La chimiothérapie peut être utilisée avant une intervention chirurgicale pour réduire la tumeur.

Étape 5: Si les deux reins ont des cellules tumorales, une partie du cancer de chaque rein sera enlevée chirurgicalement, tandis que les ganglions lymphatiques voisins seront examinés pour déterminer s'ils contiennent des cellules cancéreuses. Après cela, le patient recevra une chimiothérapie pour réduire la tumeur restante. Plus tard, une plus grande partie de la tumeur est enlevée chirurgicalement. Le chirurgien essaiera d’épargner autant de tissu rénal que possible. Cela peut être suivi par davantage de radiothérapie et de chimiothérapie.

Les causes

La cause exacte d'une tumeur de Wilms est inconnue, mais elle commence probablement avant la naissance, lorsque certaines cellules rénales ne se développent pas correctement. Les cellules anormales se multiplient dans leur état primitif et deviennent une tumeur, généralement détectable à l'âge de 3 à 4 ans.

Facteurs génétiques: Les gènes qui contrôlent la croissance cellulaire mutent ou changent, permettant aux cellules de se diviser et de se développer hors de contrôle. Deux gènes ont été étudiés: Wilms Tumor 1 ou 2 (WT1 ou WT2). Il peut également y avoir des mutations dans d'autres chromosomes.

Histoire de familleLes tumeurs de Wilms peuvent provenir d'un défaut génétique transmis par un parent, mais la plupart ne sont pas héritées. Dans moins de 2% des cas, un proche parent sera affecté.

La plupart des tumeurs de Wilms surviennent par hasard. Ils sont sporadiques, résultant de mutations génétiques qui affectent la croissance cellulaire dans le rein. Ces changements commencent généralement après la naissance.

Conditions concomitantes

Syndrome de WAGR: Dans un petit nombre de cas, une tumeur apparaît à côté d'autres conditions génétiques.

WAGR signifie quatre conditions:

• Tumeur de Wilms
• aniridia, être né sans iris, ou partie colorée de l'oeil
• malformations génito-urinaires
• développement cognitif retardé

Le WAGR se produit lorsque le gène WT1 est perdu ou supprimé sur le chromosome 11. WT1 est un gène suppresseur de tumeur. Cela signifie qu'il retient ou supprime la croissance des tumeurs et contrôle la croissance des cellules.

Une personne atteinte du syndrome de WAGR a de 45 à 60% de chances de développer la tumeur de Wilm.

Syndrome de Denys-Drash (DDS): Ceci est une maladie très rare qui provoque une insuffisance rénale avant l'âge de 3 ans. Il y a un développement anormal des organes sexuels. Outre la tumeur de Wilms, le risque de développer d'autres types de cancer est élevé. Il est également causé par une WT1 inactive ou perdue.

Syndrome de Beckwith-Wiedemann: Ceci est un trouble de la prolifération avec un large éventail de symptômes. Le poids est significativement plus élevé que la normale à la naissance et le nourrisson a une grande langue, des organes hypertrophiés (surtout le foie), une croissance excessive d'un côté du corps, une hypoglycémie chez le nouveau-né, des plis et des oreilles. Le corps se développe de manière asymétrique.

On pense qu'il résulte d'une copie d'oncogène hyperactive sur le chromosome 11 (IGF2). Les oncogènes régulent la croissance cellulaire. Si quelque chose ne va pas, la croissance cellulaire peut devenir incontrôlable.

Il existe un risque plus élevé de développer une tumeur de Wilms et également un hépatoblastome, un neuroblastome, un cancer corticosurrénal et un rhabdomyosarcome.

Autres facteurs

Certains autres facteurs rendent la tumeur de Wilm plus probable.

Le genreLes femmes ont un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les hommes.

Origine ethniqueLes personnes d’ascendance africaine noire ont une probabilité légèrement plus élevée de développer des tumeurs de Wilms. Aux États-Unis, les Américains d'origine asiatique sont les moins exposés.

Cryptorchidie: Si l'un des testicules ou les deux ne parviennent pas à descendre dans le scrotum, le risque de développer une tumeur de Wilms pourrait être plus élevé.

Hypospadias: Les hommes nés avec l'urètre non situé là où ils devraient être, à la pointe du pénis, présentent un risque plus élevé de développer une tumeur de Wilms.

Diagnostic

Le médecin posera des questions sur les signes et symptômes, vérifiera les antécédents médicaux de l'enfant et les détails de la grossesse et procédera à un examen physique.

Une échographie abdominale est utilisée pour diagnostiquer la tumeur de Wilms.

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer une tumeur de Wilms:

Test sanguin: Cela ne permet pas de diagnostiquer une tumeur de Wilms, mais cela peut aider à fournir des informations sur l'état de santé général de l'individu et sur l'état du foie et des reins.

Test d'urine: Cela peut évaluer le sucre, les protéines, le sang et les bactéries.

Échographie abdominale: Cela donne une vue intérieure des tissus mous et des cavités du corps et donne un aperçu des reins et de toute tumeur. Il peut détecter des problèmes au niveau rénal ou dans d'autres veines de l'abdomen. Les deux reins seront vérifiés.

D'autres techniques d'imagerie pouvant être utilisées comprennent un scanner ou une IRM.

Une radiographie pulmonaire peut indiquer si le cancer s'est propagé ou s'est métastasé dans les poumons.

Dans une biopsie, un petit morceau de la tumeur est prélevé et examiné au microscope.

Perspective

Une tumeur de Wilm peut être favorable ou défavorable. S'il est décrit comme anaplasique, il est défavorable et plus difficile à traiter et à guérir. Anaplasia est quand les noyaux des cellules sont grands et déformés.

En dehors de cela, d'autres facteurs peuvent affecter les perspectives:

• le stade du cancer
• la taille de la tumeur primaire
• l'âge et l'état de santé général de la personne au moment du diagnostic
• réponse au traitement et si la tumeur peut être enlevée par chirurgie
• dans quelle mesure l'individu tolère des médicaments, des procédures ou des thérapies spécifiques
• s'il y a des changements génétiques sous-jacents

Une thérapie rapide et agressive est susceptible de fournir les meilleurs résultats. Les soins de suivi sont également essentiels.

Pour les moins de 15 ans au moment du diagnostic, la probabilité de survivre 5 ans ou plus était de 88% en 2010, contre 74% en 1975.

Selon l'American Cancer Society, les chances de survie d'au moins 4 ans sont les suivantes:

Pour le diagnostic au stade 1: 83% pour une tumeur anaplasique et 99% pour une histologie favorable

Pour le diagnostic au stade 5: 55% pour une tumeur anaplasique et 87% pour une histologie favorable

Essais cliniques

Les essais cliniques peuvent être une option si une condition ne répond pas aux traitements existants. Toute personne intéressée par les essais cliniques peut en savoir plus ici.