Lien crucial entre les prions et la SLA découverts - Transformer le traitement

Un groupe de chercheurs de l'Université de la Colombie-Britannique et du Vancouver Coastal Health Research Institute ont découvert un lien crucial entre les prions et la maladie neurodégénérative, la sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. Cette découverte est considérable car elle ouvre la voie à de nouvelles approches pour le traitement de la SLA.
Une importante revue publiée par l’équipe d’enquête publiée cette semaine à Actes de l'Académie nationale des sciences (PNAS), révèle que la protéine SOD1 (superoxyde dismutase 1), impliquée dans le processus de la maladie, présente des propriétés similaires aux prions. Ils ont découvert que SOD1 participe à un processus appelé repliement dirigé par un modèle. Ce terme fait référence à la coercition d'une protéine par une autre protéine pour changer de forme et s'accumuler dans de grands complexes d'une manière similaire au processus sous-jacent aux maladies à prions.
Ces découvertes offrent une raison moléculaire pour la propagation progressive de la SLA à travers le système nerveux et attirent l'attention sur le rôle clé de la propagation des protéines mal repliées dans la pathogenèse des maladies neurodégénératives, notamment la SLA, la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.
Neil Cashman, directeur scientifique de PrioNet Canada, titulaire de la Chaire de recherche du Canada sur la neurodégénérescence et le dérèglement des protéines à l'Université de la Colombie-Britannique, et directeur du centre de la SLA de Vancouver Coastal Health, explique:

"Notre travail a identifié une cible moléculaire spécifique qui, une fois manipulée, interrompt la conversion de la protéine SOD1 en une forme mal repliée. Cette découverte constitue une première étape vers le développement de traitements ciblés susceptibles de stopper la progression de la SLA."

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurmusculaire progressive dans laquelle les cellules nerveuses meurent, entraînant finalement la paralysie et la mort. Au Canada, environ 2 500 à 3 000 personnes souffrent actuellement de cette maladie mortelle et, à l'heure actuelle, il n'y a pas de traitement par effet.
Le Dr Leslie Grad, co-premier auteur du projet et actuel directeur des programmes scientifiques chez PrioNet Canada, a déclaré:

"Pendant de nombreuses années, la SLA est restée un casse-tête complexe et nous avons trouvé un élément clé pour aider la communauté scientifique à trouver des solutions. PrioNet explore plus avant cette découverte grâce à un projet de recherche nouvellement financé."

L'enquête a été menée par le laboratoire du Dr Neil Cashman au Brain Research Centre de l'Université de Colombie-Britannique et par le Vancouver Coastal Health Research Institute, en collaboration avec des chercheurs de l'Université de l'Alberta. L'enquête a été soutenue par PrioNet Canada et en partie par Amorfix Life Sciences et les Instituts de recherche en santé du Canada.
Basée à Vancouver, PrioNet Canada a attiré l'attention internationale sur les découvertes scientifiques et les stratégies de gestion des risques visant à lutter contre les maladies à prions et oriente actuellement sa capacité vers des solutions thérapeutiques contre le vieillissement, telles que la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.
Écrit par Grace Rattue