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1 Britannique sur 2.000 peut être atteint de la maladie de la vache folle

Environ 1 personne sur 2 000 au Royaume-Uni peut présenter une variante de la protéine de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), plus communément appelée «maladie de la vache folle» ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Ceci est selon une étude publiée dans le BMJ.

La variante de la MCJ est une maladie cérébrale dégénérative fatale. Selon les Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC), la durée médiane de la maladie à la vMCJ est de 14 mois, tandis que l'âge médian au décès est de 28 ans.

La maladie a été décrite pour la première fois au Royaume-Uni en 1996 et on pense qu'elle résulte de la transmission de l'infection de l'ESB chez les bovins à l'homme par le biais de produits carnés.

Selon l'équipe de chercheurs britanniques, 177 cas cliniques de vMCJ ont été recensés au Royaume-Uni.

Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), il n'y a eu que trois cas de vMCJ signalés aux États-Unis entre 1996 et mars 2011. Cependant, des études antérieures ont estimé qu'environ 1 personne sur 4 000 pourraient être porteuses de prions de la vMCJ.

Il existe une incertitude concernant le nombre de personnes qui finiront par développer la maladie et il est difficile de savoir si les porteurs risquent de transmettre la maladie par transfusion sanguine ou chirurgie.

En raison de ces zones nuageuses, les chercheurs ont voulu mener une enquête afin de déterminer plus précisément combien de personnes au Royaume-Uni pouvaient être porteuses de la vMCJ et d'identifier le génotype des porteurs.

L'équipe de recherche a analysé plus de 32 000 échantillons d'appendices sur 41 hôpitaux provenant de personnes dont l'appendice avait été retiré entre 2000 et 2012.

Il a été constaté que 16 échantillons étaient positifs pour les protéines prions anormales. C'est l'équivalent d'une prévalence globale de 493 par million d'habitants. À partir de cela, les chercheurs ont estimé qu’une personne sur 2 000 serait probablement porteuse de la vMCJ.

En outre, la présence de la protéine vCJD était similaire chez les hommes et les femmes et ne différait pas significativement chez les personnes nées entre 1941 et 1960 et chez celles nées entre 1961 et 1985.

Le génotype VV peut être plus sensible à la vMCJ

Les chercheurs ont ensuite effectué des tests génétiques sur les 16 échantillons d'appendice positifs pour la vMCJ.

Comparativement à la population générale du Royaume-Uni, les échantillons ont montré une proportion plus élevée de génotype de la valine homozygote (VV) sur le codon 129 du gène codant pour la protéine prion (PRNP). Les auteurs de l'étude notent qu'à ce jour, tous les 177 patients atteints de la vMCJ étaient de génotype de la méthionine homozygote (MM).

À partir de cela, les chercheurs se disent préoccupés par le fait que les génotypes de VV pourraient être plus sensibles à la vMCJ pendant des périodes d'incubation prolongées ou qu'ils ne présentent aucun signe clinique de la maladie.

Les questions sans réponse «justifient des études supplémentaires»

Bien que les auteurs de l'étude reconnaissent que le nombre de patients présentant une vMCJ clinique est nettement inférieur à la prévalence suggérée dans leurs recherches, ils notent que d'autres études sont nécessaires pour développer des tests capables de détecter des protéines anormales dans le sang.

En outre, les chercheurs affirment que d’autres études sont nécessaires pour analyser les tissus avant les années 1970, avant la première apparition de l’ESB.

Dans un éditorial lié à l’étude, Roland Salmon, un épidémiologiste consultant à la retraite, note que, malgré une meilleure connaissance de la maladie, de nombreuses questions restent sans réponse:

"Quel est le phénotype de la maladie et l'évolution naturelle de la variante de la MCJ dans les génotypes autres que MM? Quelles autres maladies à prions chez les animaux peuvent être zoonotiques?"
"Les mécanismes de réplication observés dans les protéines prions ont été identifiés dans d’autres protéines impliquées dans d’autres maladies neurodégénératives, notamment l’A?, l’amyloïde dans la maladie d’Alzheimer, l’a-synucléine dans la maladie de Parkinson et si jamais, l'un de ces éléments est-il transmissible? "

Il conclut que la capacité de recherche sur les prions du Royaume-Uni avec une expertise dans la surveillance des maladies humaines et vétérinaires et la pathologie est bien placée pour répondre à ces questions et que "un désinvestissement supplémentaire serait prématuré".

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