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Antioxydant dans le brocoli «est prometteur» comme traitement pour la progeria
Une nouvelle étude révèle que les noyaux des cellules chez les enfants affectés par la progeria extrêmement rare de la maladie sont pauvres en termes de dégradation et d'élimination des protéines défectueuses. Il s'avère également qu'un antioxydant présent dans le brocoli semble donner un coup de pouce au système d'élimination des protéines, réduisant potentiellement les effets de la maladie.
Le noyau cellulaire de la progéria (à gauche) est déformé par rapport à un noyau cellulaire normal (à droite) car il contient des taux plus élevés de progérine. Le bleu est l'ADN et le rouge est la progérine.
Crédit d'image: K. Djabali / TUM.
Progeria - abréviation de syndrome de Hutchinson-Gilford progeria - est une maladie génétique extrêmement rare et fatale où les enfants semblent vieillir prématurément à cause d'une protéine défectueuse dans leur noyau cellulaire. Comme la protéine défectueuse - appelée progérine - s'accumule, elle interfère avec un certain nombre de fonctions cellulaires.
Dans le journal Cellule de vieillissementDes chercheurs de l’Université technique de Munich (TUM), en Allemagne, décrivent comment ils ont réussi à réduire les taux de progérine dans les cellules malades en réactivant un processus d’élimination des protéines. Pour ce faire, ils ont utilisé le sulforaphane - un antioxydant présent dans le brocoli et d’autres légumes crucifères, tels que le chou et le chou de Bruxelles.
Pour leur étude, l'équipe - dirigée par Karima Djabali, professeur à la TUM School of Medicine et à l'Institute for Medical Engineering - a comparé des cellules atteintes de la progeria avec des cellules saines pour rechercher des différences dans les protéines des noyaux cellulaires.
La plupart des patients atteints de progéria sont porteurs d'un gène défectueux qui produit une version défectueuse d'une protéine appelée laminaire A. Cette version défectueuse est appelée progérine.
La lamine A normale est un composant important de la matrice qui entoure l'ADN dans le noyau cellulaire et joue un rôle clé dans l'expression des gènes. Mais la version progérine de la lamine A n'a pas de fonction; cela devient juste une nuisance car il s'accumule parce que la cellule continue à le faire selon les instructions du gène défectueux.
Cependant, à mesure qu'elle s'accumule dans le noyau, la progérine provoque le vieillissement de la cellule, ce qui signifie que les patients atteints de la maladie développent des problèmes de santé classiques tels que l'athérosclérose, l'ostéoporose, les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques.
En utilisant des techniques sophistiquées d’analyse des protéines - connues sous le nom de protéomique - l’équipe a comparé les cellules malades et normales et a trouvé une similitude surprenante.
Les cellules saines produisent également de la progérine, mais elles l'éliminent rapidement
Les cellules saines contenaient également de la progérine - mais à des niveaux beaucoup plus faibles. Il semble que la progérine soit un sous-produit naturel des cellules, mais les cellules saines s'en débarrassent avant de pouvoir s'accumuler à des niveaux dangereux, comme l'explique le professeur Djabali:
"La progérine est également produite dans les cellules saines, probablement sous forme de sous-produit. Un système d'élimination des déchets cellulaires qui fonctionne bien peut décomposer ces petites quantités de progérine."
L'une des principales différences entre les cellules saines et les cellules malades était que les taux de progérine dans les noyaux des cellules malades étaient 10 à 20 fois plus élevés que dans les noyaux des cellules saines. Ainsi, les noyaux des cellules atteintes de progéria semblent avoir un énorme retard dans le traitement des débris cellulaires qui ne sont pas éliminés.
Suite à une enquête plus approfondie, l'équipe a également découvert que le mécanisme qui élimine les débris du noyau cellulaire - connu sous le nom de système ubiquitine-protéasome et autophagie - ne fonctionnait pas correctement dans les cellules atteintes de progéria.
Ces systèmes d'élimination des débris comprennent d'énormes complexes de protéines qui ne semblent pas être produits en quantités suffisantes dans les cellules atteintes de progéria.
Djabali dit:
"Ces erreurs dans le système d'élimination des débris cellulaires renforcent l'effet de l'accumulation de progérine et causent des dommages aux cellules en peu de temps."
Au total, l’équipe a découvert que les noyaux cellulaires atteints de la progéria présentaient plus de 28 protéines - chacune exécutant un certain nombre de fonctions cellulaires - avec des défauts, et toutes les failles provenaient de la même mutation du gène lamin.
Élimination des protéines et des débris par le sulforaphane dans les noyaux cellulaires
Dans la seconde partie de l’étude, l’équipe a recherché dans la littérature des substances susceptibles d’activer le système d’élimination des débris dans les noyaux cellulaires et d’aider les cellules malades à éliminer la progérine.
C'est ainsi qu'ils ont trouvé l'antioxydant sulforaphane - une substance présente dans le brocoli et d'autres membres de la famille des crucifères - qui active l'élimination des débris dans les cellules.
Lorsque les chercheurs ont traité les cellules atteintes de progéria avec du sulforaphane, elles ont constaté que leur taux de progérine était significativement réduit dans leurs noyaux. Les cellules malades traitées au sulforaphane semblent également présenter moins de dommages à l'ADN et de déformations nucléaires, notent-ils.
Le professeur Djabali prévient que ce sont les premiers jours et que leurs expériences étaient «très basiques», mais l’étude est un pas en avant vers le développement d’un traitement efficace contre la progéria et elle pourrait aussi ajoute.
En mai 2013, Nouvelles médicales aujourd'hui appris qu'une étude a suggéré que la progérine accumulée pourrait également avoir un autre effet néfaste sur les cellules pour contribuer à la maladie de progéria; il empêche les grosses protéines d'entrer dans le noyau.
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