Démence à corps de Lewy: non reconnue et mal diagnostiquée

En août dernier, l’acteur et comédien Robin Williams a été très apprécié. À l’époque, des amis et des collègues de la star ont affirmé que la dépression l’avait amené à se suicider. Mais plus tôt cette semaine, sa veuve Susan a dit que ce n’était pas le cas; sa mort était le résultat d'une maladie cérébrale débilitante connue sous le nom de démence à corps de Lewy.
Il a été récemment révélé que l'acteur Robin Williams avait une démence à corps de Lewy qui, selon sa veuve, était responsable de sa mort.

"La démence à corps de Lewy est ce qui a tué Robin," a dit Susan ABC News. "C'est ce qui lui a pris la vie et c'est ce que j'ai passé l'année dernière à essayer d'aller au fond des choses, ce qui a pris la vie de mon mari."

Susan a expliqué que c'est lors de l'autopsie de Williams qu'un coroner a trouvé des signes de démence à corps de Lewy et que les médecins qui ont analysé le rapport d'autopsie lui ont dit que c'était l'un des cas les plus graves qu'ils aient jamais vus.

Mais pourquoi son état n'a-t-il pas été repéré plus tôt? Après tout, la DBL est la deuxième forme de démence progressive la plus répandue, touchant environ 1,3 million d’Américains, principalement des personnes âgées de 65 ans et plus.

Malgré sa prévalence, la maladie est également la forme de démence la plus mal diagnostiquée.

Selon la Lewy Body Dementia Association (LBDA), il faut en moyenne trois médecins et plus de 18 mois pour diagnostiquer correctement la LBD. La plupart des médecins ne reconnaissent pas les signes de la maladie. les symptômes sont très similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer et d'autres maladies neurodégénératives, telles que la maladie de Parkinson.

Dans cet article, nous examinons ce qu'est la LBD, les signes et symptômes de la maladie, les options de traitement, pourquoi la maladie est si souvent mal diagnostiquée et ce qui est fait pour sensibiliser à cette maladie potentiellement dévastatrice.

Qu'est ce que le LBD?

LBD a été découvert au début des années 1900 par le neurologue Freiderich H. Lewy, né en Allemagne. Tout en étudiant la maladie de Parkinson, le Dr Lewy a identifié de minuscules dépôts d'une protéine appelée alpha-synucléine dans des cellules cérébrales, appelées plus tard corps de Lewy.

Les corps de Lewy se retrouvent à la fois dans la maladie de Parkinson et la maladie de la maladie de Parkinson, mais pour chaque affection, ils se situent dans différentes régions du cerveau. Dans le cas de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy se trouvent principalement dans la région de la substance noire, alors qu'ils sont principalement disséminés dans le cortex cérébral chez les personnes atteintes de LBD.

Bien que l'on ne sache pas exactement comment les corps de Lewy se développent, leur accumulation dans le cerveau a été liée à la réduction des taux de neurotransmetteurs - en particulier de l'acétylcholine et de la dopamine - lésions des cellules nerveuses.

Comme mentionné précédemment, les symptômes de la maladie de la prostate se chevauchent avec ceux de la maladie de Parkinson; De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Parkinson éprouvent des problèmes de mémoire et de pensée associés à la démence, tandis que de nombreuses personnes atteintes de LBD éprouveront des problèmes de mouvement associés à la maladie de Parkinson.

Ce chevauchement a conduit certains chercheurs à penser que les maladies de LBD et de Parkinson sont déclenchées par les mêmes anomalies dans la manière dont le cerveau traite la protéine alpha-synucléine.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson et de la maladie de Parkinson peuvent également présenter des plaques de bêta-amyloïde et des enchevêtrements de la protéine tau dans leur cerveau, caractéristiques de la maladie d'Alzheimer.

Les signes et les symptômes de la LBD

Les problèmes d'attention et de vigilance sont très fréquents chez les personnes atteintes de LBD et la gravité de ces symptômes fluctue fréquemment tout au long de la journée.

À l'instar des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer, les personnes atteintes de LBD peuvent présenter des troubles cognitifs, en particulier des pertes de mémoire, bien que cela soit probablement moins marqué qu'avec la maladie d'Alzheimer.

La plupart des personnes atteintes de lombalgie ont des hallucinations visuelles - en voyant des choses qui ne sont pas là - alors qu'une plus petite proportion peut avoir des hallucinations auditives.

Environ deux tiers des personnes atteintes de LBD présentent des troubles du mouvement similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson, notamment des mouvements ralentis, des tremblements, des muscles rigides et des mouvements de va-et-vient lors de la marche.

Les troubles du sommeil sont un autre symptôme fréquent de la maladie, tout comme les modifications des fonctions de l'organisme, telles que la pression artérielle, la température et la fonction intestinale.

La dépression, l'anxiété, l'agitation et d'autres symptômes comportementaux et de l'humeur peuvent également survenir chez les personnes atteintes de LBD.

Susan Williams a expliqué comment son mari affichait une combinaison de différents symptômes - notamment des hallucinations, de l'anxiété, de la dépression, de l'insomnie et des troubles du mouvement - qui se sont rapidement aggravés au cours des mois précédant sa mort.

"Ils se présentent comme un flipper", dit-elle Gens magazine. "Vous ne savez pas exactement ce que vous regardez." Et c'est l'une des nombreuses raisons pour lesquelles il est si difficile de diagnostiquer une LBD.

Diagnostiquer LBD

Il n'y a pas de test unique pour le LBD. Comme pour les autres formes de démence, le diagnostic de LBD repose sur une évaluation clinique au cours de laquelle un professionnel de la santé évalue les symptômes physiques et neurologiques du patient et évalue de manière professionnelle son éventuelle maladie.

De nombreux professionnels de la santé ne sont pas familiers avec la LBD, ce qui signifie qu'un patient peut voir plusieurs médecins avant d'être diagnostiqué.

Le National Institute on Aging (NIA) recommande la recherche d'un neurologue pour un diagnostic de LBD, car ils sont plus susceptibles d'être compétents dans ce domaine. Si cela n'est pas possible, un psychiatre gériatrique, un neuropsychologue ou un gériatre peuvent également avoir de l'expérience dans le diagnostic de la maladie.

Pour parvenir à un diagnostic de LBD, un professionnel de la santé procédera généralement à une série de tests pour écarter d’autres affections. Ils peuvent effectuer un examen neurologique, qui peut impliquer des tests de réflexes, de mouvements oculaires, d'équilibre et de toucher.

Ils peuvent également évaluer les capacités mentales d'un patient et effectuer une série de tests sanguins - pour exclure une carence en vitamines associée à un mauvais fonctionnement cérébral, par exemple - et des scintigraphies cérébrales telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM). peut exclure les tumeurs cérébrales et vérifier les signes de la maladie d'Alzheimer.

Cependant, les médecins ne peuvent pas établir un diagnostic définitif en utilisant ces tests. À l'heure actuelle, seule une autopsie cérébrale après la mort peut permettre de diagnostiquer avec certitude la forme de lombalgie.

80% des patients souffrant de LBD sont mal diagnostiqués

L'absence de test diagnostique et le fait que la maladie de la plaie chronique présente autant de symptômes associés à d'autres conditions signifient que la maladie est très difficile à détecter.

Une enquête récente de la LBDA auprès de près de 1 000 soignants LBD a révélé que près de 80% des personnes atteintes de LBD étaient initialement diagnostiquées avec une affection neurologique différente, dont plus de 50% avaient été diagnostiquées par erreur avec la maladie d'Alzheimer.

Qui plus est, l'enquête a révélé que les patients devaient consulter en moyenne trois médecins avant de recevoir le diagnostic de LBD correct, et 15% des patients ont consulté au moins cinq médecins avant d'être correctement diagnostiqués.

Selon l'enquête, seuls 27% des patients souffrant de LBD ont été correctement diagnostiqués dans les trois mois suivant l'apparition des symptômes et 23% ont été diagnostiqués avec précision dans l'année.

Cependant, les résultats ont révélé qu'il a fallu plus d'un an pour que le diagnostic soit correct chez 50% des patients atteints de LBD, 20% d'entre eux ne recevant un diagnostic précis qu'après 3 ans.

La LBDA a abaissé le diagnostic tardif de LBD à un certain nombre de facteurs, notamment le manque de sensibilisation à la lombalgie chez les médecins - en particulier les médecins de premier recours et les autres prestataires de soins de santé généraux. "Malgré la complexité des critères diagnostiques de la LBD, les quatre causes les plus courantes de démence - la maladie d'Alzheimer, la LBD, l'AVC et la démence frontotemporale - devraient devenir des connaissances de base pour tous les médecins généralistes", notent-ils.

La LBDA souligne également que le patient atteint de LBD ou son soignant peuvent ne pas déclarer les symptômes bénins de la maladie, tels que le manque de sommeil, car ils peuvent les considérer comme non apparentés.

"Les observations des soignants sont précieuses pour le processus de diagnostic de la LBD, et la création de questionnaires pour les soignants peut conduire à un diagnostic plus précoce de la maladie," expliquent-ils.

Une approche de traitement complète pour la LBD

Comme pour les autres formes de démence, plus un diagnostic de LBD est posé tôt, plus il est probable que la gestion de la maladie soit efficace.

"Reconnaître la LBD à son stade le plus précoce est essentiel non seulement pour un diagnostic précis de la part du spécialiste approprié, mais aussi parce qu’il est important que le patient souffrant de LBD soit pris en charge par un spécialiste de la démence en général et de la LBD en particulier". Howard I. Hurtig, de l'école de médecine Perelman de l'université de Pennsylvanie.

Un diagnostic de LBD correct est crucial pour que les professionnels de la santé puissent déterminer comment gérer l'état du patient, car le traitement dépend du type de symptômes présenté.

Par exemple, les patients souffrant de LBD avec des symptômes de mouvement peuvent être traités avec des médicaments normalement utilisés pour traiter la maladie de Parkinson, tandis que les symptômes cognitifs peuvent être traités avec des médicaments tels que les inhibiteurs de la cholinestérase, utilisés pour traiter la maladie d'Alzheimer.

Cependant, la LBDA insiste sur le fait que les patients souffrant de LBD sont très sensibles à certains médicaments et que certains médicaments prescrits pour traiter certains symptômes peuvent exacerber d’autres ou provoquer des effets secondaires graves. Les médicaments antipsychotiques pour traiter les hallucinations, par exemple, peuvent aggraver les troubles du mouvement.

En tant que tel, le traitement de la LBD implique normalement une approche globale dans laquelle un certain nombre de spécialistes de la santé collaborent pour décider des meilleures options thérapeutiques pour un patient.

Certains patients peuvent également bénéficier de traitements non médicaux, tels que la thérapie physique pour des problèmes de mouvement ou la psychothérapie pour des problèmes de comportement.

Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement universel contre la LBD, les chercheurs s’en rapprochent progressivement pour en trouver un. Nouvelles médicales aujourd'hui récemment rapporté sur une étude publiée dans Rapports sur les cellules souches dans lequel les scientifiques ont amélioré les déficiences motrices et cognitives chez les souris atteintes de LBD par transplantation de cellules souches.

Augmenter la sensibilisation à la LBD

Il est clair que le manque de sensibilisation à la lombalgie contribue à retarder le diagnostic de la maladie, ce qui signifie que de nombreuses personnes atteintes de cette maladie ne sont pas traitées.

Des organisations du monde entier travaillent dur pour sensibiliser le grand public et les professionnels de la santé à la maladie.

La LBDA, par exemple, a lancé le mouvement de sensibilisation LBD, dans lequel l'organisation fournit des documents de conseil et de sensibilisation aux médecins et à la communauté en général.

Octobre a également été désigné Mois de la sensibilisation à la LBD, où la LBDA encourage le public à prendre part à des activités de collecte de fonds pour la recherche sur la LBD et le soutien aux patients atteints de LBD et à leurs familles.

Il ne fait aucun doute que la couverture médiatique actuelle entourant la LBD de Robin Williams a également contribué à sensibiliser la population à la situation, le site Web de la LBDA s’écroulant peu de temps après que Susan Williams se soit entretenue. Bonjour Amérique à propos de sa maladie.

Susan espère que parler de la lutte de son défunt mari avec LBD continuera à sensibiliser. Elle a dit Gens:

"Robin était très conscient qu'il perdait la tête et qu'il ne pouvait rien y faire. C'était un cas très unique et je prie Dieu de faire la lumière sur les corps de Lewy pour les millions de personnes et leurs proches. qui en souffrent, parce que nous ne savions pas, il ne savait pas. "

Visitez le site Web de la LBDA pour en savoir plus sur la LBD.

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