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Quelles sont les perspectives et l'espérance de vie de MDS?

Table des matières

  1. Comment un pronostic de MDS est-il atteint?
  2. Quels facteurs affectent MDS?
  3. Espérance de vie et risque de leucémie
  4. Perspective
Les syndromes myélodysplasiques, ou SMD, sont un groupe de troubles pour lesquels la moelle osseuse d'une personne ne produit pas suffisamment de cellules sanguines saines.

Le MDS est également appelé «trouble d'insuffisance médullaire» et c'est un type de cancer.

Le MDS endommage certaines des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, entraînant un faible nombre d'un ou de plusieurs types de cellules sanguines.

Chaque année, environ 13 000 personnes ont reçu un diagnostic de MDS aux États-Unis. La plupart de ceux qui en sont atteints ont 65 ans ou plus.

Les perspectives pour les personnes atteintes de MDS varient dans chaque cas. Dans cet article, nous examinons comment un pronostic est établi et quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de la maladie.

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Comment un pronostic de MDS est-il atteint?


MDS est le nom d'un groupe de troubles pour lesquels la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de cellules sanguines saines.

Une fois le MDS diagnostiqué, le médecin d'une personne lui donnera un pronostic. Ceci est une estimation éclairée de ce que sera le cours probable de la maladie, et combien de temps une personne peut survivre avec la maladie.

Le pronostic de chaque personne est unique, ce qui explique pourquoi un pronostic peut souvent être difficile à établir. De plus, la progression de la maladie est imprévisible pour de nombreuses raisons.

Il existe également différents sous-types de MDS. Le sous-type d'une personne aura une incidence sur le pronostic du médecin et donc sur le déroulement du traitement.

Le sous-type est identifié en testant le sang et la moelle osseuse d'un individu.

Les types de MDS sont les suivants:

  • Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilinéaire: faible nombre d'un type de globule sanguin mais nombre normal des deux autres types.
  • Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne: faible nombre de globules rouges, qui contiennent trop de fer.
  • Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilinéaire: Deux des trois types de cellules sanguines sont anormales.
  • Anémie réfractaire avec excès de blastes (types 1 et 2): Un faible nombre de l'un quelconque des trois types de cellules sanguines.
  • Syndrome myélodysplasique, non classé: Un type peu fréquent avec un nombre peu élevé de cellules sanguines, qui ne correspond pas aux critères pour d’autres types et dont le pronostic est inconnu.
  • Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie isolée du chromosome del (5q): faible nombre de globules rouges et mutation spécifique de l’ADN, avec un bon pronostic.

Pour faire un pronostic, le médecin utilisera un système de notation pronostique.

Systèmes de notation

Le système de notation le plus courant est le système de notation pronostique international (IPSS). Ce système examine trois valeurs différentes:

  • le nombre de numérations sanguines basses que l'individu a
  • le pourcentage de jeunes globules blancs, appelés blastes, dans les cellules de la moelle osseuse
  • le nombre de modifications génétiques anormales dans les cellules de la moelle osseuse

Il existe également un système de notation plus récent, connu sous le nom de Système de notation pronostique de l’OMS (WPSS). Ceci est basé sur trois facteurs:

  • le type de MDS basé sur la classification de l'OMS
  • les anomalies chromosomiques
  • si l'individu a besoin d'une transfusion sanguine ou non

Quels facteurs affectent MDS?

En général, les causes exactes du MDS sont inconnues.

Il existe des facteurs de risque de MDS, bien que les facteurs de risque ne signifient pas nécessairement qu'une personne développera la maladie. Certaines personnes acquièrent des MDS sans avoir aucun des facteurs de risque.

Traitement du cancer


Dans certains cas, la chimiothérapie peut provoquer une MDS.

La chimiothérapie est le facteur de risque le plus important de MDS.

Lorsque la maladie se développe après une chimiothérapie, on parle de MDS secondaire.

La radiothérapie augmente encore le risque de MDS.

Ceux qui ont subi une chimiothérapie ou une radiothérapie pour des cancers pouvant être guéris risquent de développer un SMD jusqu'à 10 ans après.

Syndromes génétiques

Bien que le MDS lui-même ne soit pas hérité, les personnes atteintes de certains syndromes héréditaires semblent être plus à risque de MDS.

Selon l'American Cancer Society, ceux-ci comprennent:

  • Anémie de Fanconi
  • Syndrome de Shwachman-Diamond
  • Anémie Diamond Blackfan
  • trouble plaquettaire familial
  • neutropénie congénitale sévère

Exposition environnementale

L'exposition aux rayonnements et à certains produits chimiques a été liée aux MDS. Le benzène chimique est un déclencheur connu de MDS, auquel les personnes dans certaines professions sont exposées.

Les autres facteurs de risque comprennent:

  • fumeur
  • âge
  • le genre

Dans le cas de l'âge, la plupart des cas de SMD surviennent chez les personnes de plus de 60 ans et très peu chez les personnes de moins de 40 ans.

Avec le sexe, la MDS est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Espérance de vie et risque de leucémie

L'IPSS divise les personnes atteintes de MDS en quatre groupes en fonction du risque:

  • Faible
  • Int-1
  • Int-2
  • Haute

Les taux de survie pour chaque groupe sont basés sur la moyenne des personnes de ce groupe. Les tarifs IPSS ont été publiés en 1997 et sont les suivants:

  • Faible: 5,7 ans
  • Int-1: 3,5 ans
  • Int-2: 1,2 ans
  • Haut: 5 mois

Le WPSS dispose également de statistiques permettant de prévoir l’espérance de vie. Ces taux sont légèrement différents et sont basés sur les personnes diagnostiquées entre 1982 et 2004:

  • Très faible: 12 ans
  • Faible: 5,5 ans
  • Intermédiaire: 4 ans
  • Haut: 2 ans
  • Très haut: 9 mois

Environ un tiers des personnes atteintes de MDS verront leur état évoluer vers une leucémie myéloïde aiguë (LMA). Pour cette raison, MDS est parfois appelée preleucémie.

Perspective


Des transfusions sanguines peuvent être recommandées dans le cadre d'un programme de traitement des SMD.

Le traitement des SMD dépendra de plusieurs facteurs, notamment le type de SMD, l'âge de l'individu et d'autres problèmes de santé susceptibles de les affecter.

Les personnes présentant un faible risque de MDS se transformant en cancer peuvent ne pas avoir besoin de traitement au début, mais un médecin surveillera attentivement leur numération sanguine à l'avenir.

Le but du traitement est d'essayer de ramener à la normale le nombre et le type de cellules sanguines dans le sang tout en gérant les symptômes.

Le traitement peut inclure:

  • Traitement de soutienLes options incluent la transfusion sanguine, les médicaments pour se débarrasser de l'excès de fer, les facteurs de croissance et les antibiotiques.
  • Traitement immunosuppresseur: Cela réduit l'activité du système immunitaire, permettant à la moelle osseuse de fabriquer des cellules sanguines.
  • Chimiothérapie: Pour ceux qui présentent un risque plus élevé de développer une LMA.
  • Greffe de moelle osseuse.

Faire face et soutien

MDS est rarement guéri, de sorte que les personnes atteintes de cette maladie ne terminent souvent jamais leur traitement. Même ceux qui terminent leur traitement devront consulter leur médecin régulièrement pour discuter des symptômes, passer un examen physique et effectuer des analyses de sang.

S'il y a des effets secondaires du traitement, il est important que les personnes en parlent à leur médecin, car il peut y avoir des moyens pour les arrêter ou les réduire.

Certains choix de mode de vie peuvent également faciliter la vie des personnes atteintes de MDS. Ceux-ci inclus:

  • cesser de fumer
  • réduire la consommation d'alcool
  • suivre un régime sain
  • faire assez d'exercice
  • maintenir le niveau de stress sous contrôle

En plus des avantages physiques que peuvent avoir les changements de mode de vie, certains changements peuvent également aider les gens à composer avec le SDM avec émotion.

Une personne atteinte de MDS peut bénéficier d'un soutien émotionnel, que ce soit de la part de sa famille, de ses amis, de groupes de soutien, de communautés en ligne ou de conseillers.

Ce qui fonctionne dépendra de l'individu, mais il est conseillé aux gens de ne pas essayer de traiter leur maladie par eux-mêmes.

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