Pemphigoïde: symptômes, types et traitement

Table des matières

1. Symptômes
2. Diagnostic
3. Outlook et traitement

La pemphigoïde est une famille de maladies auto-immunes rares qui provoquent des cloques et des éruptions cutanées sur la peau et les muqueuses.

Le corps envoie par erreur des anticorps pour se lier aux cellules de la peau. Ces anticorps déclenchent une réaction en chaîne qui sépare la couche inférieure des cellules des couches supérieures.

La condition peut toucher des personnes de tout âge, mais a tendance à avoir un impact sur les personnes âgées. La pemphigoïde peut également se développer pendant la grossesse ou à la suite de l'utilisation de certains médicaments et thérapies.

Bien qu'il n'y ait actuellement aucun traitement curatif pour la pemphigoïde, plusieurs options de traitement existent.

Symptômes

La plupart des formes de pemphigoïde provoquent des éruptions cutanées et des cloques. Les personnes atteintes de pemphigoïde éprouvent habituellement des symptômes périodiquement entre les périodes de rémission, souvent pendant des mois ou des années.

L'emplacement, l'étendue et le moment de ces symptômes varient selon les individus et les types de pemphigoïdes expérimentés.

Pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse est plus susceptible de toucher les personnes âgées et peut être causée par des médicaments.
Crédit d'image: Jim France, 2013

La pemphigoïde bulleuse a tendance à provoquer des cloques sur des zones telles que le bas du torse, l'aine, les aisselles, les cuisses, les plantes et les paumes.

La condition présente souvent des plaques extrêmement irritantes de peau irritée et des cloques qui ne cèdent pas facilement. Les ampoules remplies de liquide clair ou sanglant peuvent avoir une largeur de quelques millimètres à quelques centimètres.

La peau qui entoure les cloques peut paraître non affectée ou rouge. Bien que les symptômes soient souvent douloureux, les cicatrices ne surviennent généralement pas.

La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse présentent une recrudescence des symptômes, suivie de périodes sans symptômes. La condition peut persister pendant des années.

On estime que 10 à 40% des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse présentent des cloques sur les muqueuses.

Chaque année, environ 7 à 10 personnes sur 1 million développent une pemphigoïde aux États-Unis.

Bien que rare, la pemphigoïde est la principale cause de troubles de la formation de cloques chez les personnes de plus de 65 ans. Les chances de développer la maladie augmentent considérablement après l'âge de 70 ans.

Certains traitements et médicaments peuvent provoquer une pemphigoïde bulleuse. On pense que d'autres conditions de santé spécifiques augmentent la probabilité de développer la maladie.

Les facteurs de risque communs comprennent:

• les lésions cutanées, en particulier les plaies graves, les infections et les brûlures
• lumière ultraviolette, en particulier les thérapies à base d'UV
• les rayonnements ionisants, en particulier les thérapies radiologiques
• diurétiques
• pénicilline
• sulfasalazine
• etanercept
• psoriasis
• affections neurologiques, telles que la maladie de Parkinson ou la démence
• Maladie de Grave (thyroïde)

Pemphigoïde cicatricielle

Les cas de pemphigoïde cicatricielle (CP), également appelée pemphigoïde de la muqueuse, impliquent souvent la formation de cloques exclusivement sur les muqueuses.

Les ampoules deviennent souvent des ulcères importants qui entraînent une perte de peau et des cicatrices subséquentes. L'étendue de la cicatrisation des cas graves peut entraîner une défiguration.

Beaucoup de personnes atteintes de PC ressentent initialement des cloques dans la bouche avant que la PC ne se déplace sur d'autres muqueuses, comme les yeux et le nez. Les personnes éprouvent généralement la condition pour la première fois entre 40 et 70 ans.

On pense que les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de vivre une PC. Les personnes dont le système immunitaire est affaibli semblent également courir un risque plus élevé de développer la maladie.

Les parties du corps communément touchées comprennent:

• bouche
• les yeux
• gorge
• nez
• oesophage (muscle avaleur)
• anus
• organes génitaux

Dans certains cas, le cuir chevelu, le visage et le cou peuvent également être affectés. On pense que des cloques de peau se produisent dans 25 à 30% des cas de PC.

Les cas de PC nécessitent presque toujours des soins médicaux. La formation de cloques dans la bouche peut rendre l'alimentation difficile. S'il est grave, il peut entraîner une malnutrition ou une perte de poids. La formation de cloques et la formation de cicatrices sur les muqueuses de l'?il peuvent entraîner une perte de vision.

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Pemphigoïde gestationnelle

Cette forme se développe pendant la grossesse, provoquant des cloques et une démangeaison de la peau très irritante sur le haut du corps.

Les papules ont tendance à se développer en premier, apparaissant comme des plaies de type ruche sur l'abdomen, en particulier autour du nombril. Les plaies se déplacent ensuite vers l'extérieur, affectant le tronc et les membres.

Après quelques semaines, les vésicules se forment souvent de manière circulaire à côté ou à l'intérieur de plaques de papules. La cicatrisation ne se produit généralement pas à moins d'être accompagnée d'une infection.

Dans moins de 5% des cas, l’état peut être transmis de la mère à l’enfant.

La pemphigoïde gestationnelle se développe soudainement au cours des derniers stades de la grossesse. La condition peut survenir à n'importe quel moment de la gestation et peut survenir pendant ou directement après l'accouchement.

Pour la plupart des femmes, le risque de développer une gestation pemphigoïde est faible, affectant environ une grossesse sur 50 000.

La condition survient le plus souvent chez les femmes blanches et chez celles qui ont déjà eu plusieurs grossesses ou qui ont utilisé une contraception orale. La gestation pemphigoïde est également beaucoup plus fréquente chez les femmes présentant des conditions auto-immunes supplémentaires.

Diagnostic

En présence de cloques caractéristiques, les médecins diagnostiquent souvent une pemphigoïde bulleuse en effectuant une biopsie cutanée. Pour les cas plus inhabituels, tels que ceux provoquant des démangeaisons cutanées sans cloques, des analyses de sang peuvent également être nécessaires.

Un médecin peut prescrire une biopsie pour diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse et la gestation pemphigoïde

La pemphigoïde bulleuse peut être distinguée des autres affections cutanées provoquant des cloques par la présence de certains facteurs, tels que:

• la tête et le cou ne sont pas affectés
• peu ou pas de symptômes de la membrane muqueuse
• peu ou pas de piqûres ou de cicatrices

Un diagnostic de CP est généralement établi en combinant les antécédents du patient, un examen physique et une biopsie de cloques ou de tissu muqueux affecté.

La gestation pemphigoïde est généralement diagnostiquée à l'aide d'une biopsie cutanée. Les médecins peuvent distinguer la condition des autres troubles en vérifiant la présence d’anticorps dans les échantillons de peau et de sang.

Les tests thyroïdiens sont souvent effectués fréquemment pour distinguer la gestation pemphigoïde des autres maladies auto-immunes pouvant entraîner des symptômes similaires, tels que la maladie de Grave.

Outlook et traitement

Les médecins recommandent généralement des médicaments à base de stéroïdes comme traitement de première intention pour les personnes présentant des symptômes graves. Des médicaments supplémentaires sont souvent utilisés pour gérer les symptômes ou traiter les complications.

Les autres options de traitement de la pemphigoïde comprennent:

• Thérapie IVIG
• nicotinamide
• dapsone
• émollients cutanés ou hydratants pour réduire les démangeaisons
• médicaments contre la douleur, tels que le Tylenol ou l'aspirine
• médicaments anti-inflammatoires, tels que le méthotrexate
• antibiotiques en cas d'infection
• médicaments pour traiter les effets secondaires des stéroïdes, tels que l'hypertension, l'ostéoporose et la gastrite
• des immunosuppresseurs tels que le mycophénolate mofétil, le rituximab et l'azathioprine (pour minimiser les stéroïdes)

Une hospitalisation ou un pansement professionnel est généralement nécessaire pour les personnes présentant des cloques infectées ou cicatricielles.

Un médecin recommandera probablement une surveillance continue, car les cas de pemphigoïde nécessitent souvent des semaines ou des années de traitement avant que les symptômes disparaissent complètement. Les récidives sont également extrêmement fréquentes.

Bon nombre des médicaments utilisés pour traiter les types de pemphigoïdes sont les mêmes. Cependant, les spécificités des plans de traitement individuels dépendent du type, de la gravité et de l'étendue des symptômes.

Traitement et perspectives pour la pemphigoïde bulleuse

Les médicaments à base de stéroïdes sont souvent utilisés pour aider à traiter les symptômes graves ou persistants de la pemphigoïde bulleuse. Les médecins essaient de maintenir les niveaux de dosage aussi bas que possible et cessent de les prescrire dès que les symptômes disparaissent.

Un objectif commun pour les plans de traitement est de 5 à 10 milligrammes de prednisone par jour. Il faut souvent plusieurs semaines d'utilisation de stéroïdes pour réduire les symptômes et les symptômes peuvent prendre des mois, voire des années.

Les symptômes disparaissent parfois seuls. Chez les personnes âgées ou celles dont le système immunitaire est affaibli, cependant, il peut entraîner de graves complications pour la santé. Si des cloques éclatent et deviennent infectées, des infections sanguines potentiellement mortelles peuvent survenir.

Même avec un traitement médical, les taux de mortalité à un an pour les cas graves de pemphigoïde bulleuse peuvent atteindre 25 à 30%. Certaines recherches suggèrent également un lien entre la pemphigoïde bulleuse et la récurrence des cancers existants.

Traitement et perspectives pour la pemphigoïde cicatricielle

Selon l'emplacement et l'étendue des symptômes, les médecins traitent généralement les cas de PC avec une forme de médicament à base de stéroïdes. Les médicaments et remèdes à la maison les plus fréquemment recommandés sont les suivants:

La pemphigoïde cicatricielle est couramment traitée avec une pommade stéroïde topique.

• onguents, crèmes, rinçages ou lavages aux stéroïdes topiques
• rinçage topique à la ciclosporine
• gouttes pour les corticostéroïdes
• stéroïdes injectés directement dans la lésion
• hygiène dentaire régulière, y compris les examens dentaires de routine
• manger des aliments mous ou liquides pour éviter une irritation supplémentaire des cloques et des douleurs associées
• utilisation de lubrifiants ou d'émollients sur les cloques génitales sur la peau

Si les lésions deviennent graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

De nombreuses personnes atteintes de PC ont besoin d'un suivi et d'une prise en charge à long terme pour prévenir la réapparition des symptômes. Les symptômes sont souvent lents à réagir aux médicaments et peuvent ne jamais être complètement résolus.

Traitement et perspectives pour la gestation pemphigoïde

La plupart des cas de gestation pemphigoïde sont légers et ne nécessitent pas de traitement médical direct. Les symptômes ont tendance à disparaître d'eux-mêmes dans les premières semaines ou les premiers mois après la naissance du bébé.

Les médecins peuvent prescrire des stéroïdes topiques si des cas bénins présentent des symptômes gênants ou persistants. Les antihistaminiques sont également couramment utilisés pour réduire les démangeaisons.

Pour les cas plus graves, les médecins peuvent prescrire des stéroïdes oraux. Des médicaments supplémentaires, tels que des antibiotiques, peuvent être appropriés si des symptômes graves persistent après la naissance du bébé ou si des complications, telles qu'une infection, surviennent.