Pemphigus foliaceus: ce qu'il faut savoir

Table des matières

1. Qu'est-ce que PF?
2. Symptômes
3. Les causes
4. Diagnostic
5. Traitement
6. Autres types de pemphigus

Pemphigus foliaceus fait partie du groupe pemphigus des maladies auto-immunes. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire attaque les tissus sains. Dans le pemphigus foliacé, le système immunitaire endommage les cellules de la peau appelées kératinocytes.

Le pemphigus foliacé (PF) provoque des cloques, des coupures et des taches croustillantes sur la peau. Les plaies peuvent être douloureuses et peu attrayantes, mais le PF est une condition médicale assez bénigne qui ne cause généralement pas d'autres problèmes de santé.

Trouble chronique et récurrent, PF ne peut pas être guéri par un traitement médical. Cependant, certaines personnes entrent en rémission spontanée, ce qui signifie qu'elles n'ont pas de symptômes pendant longtemps. Les symptômes de PF peuvent également être gérés par traitement.

Faits en bref sur le pemphigus foliacé:

• Le PF est un type de maladie auto-immune.
• Les personnes atteintes de PF sont généralement en bonne santé.
• Les symptômes comprennent des cloques ou des boutons croustillants, squameux et secs.
• Le traitement peut aider, mais PF est une maladie chronique et récurrente.

Qu'est-ce que PF?

Le pemphigus foliacé est un type de maladie auto-immune.

Quand une personne est atteinte de PF, son système immunitaire produit des anticorps qui s'attachent à une protéine appelée desmogleine-1.

Cette protéine est située dans des taches collantes sur les cellules de la peau appelées desmosomes.

Lorsque les anticorps s'attachent à cette protéine, les cellules de la peau se séparent les unes des autres, ce qui provoque une boursouflure et une desquamation de la peau.

Symptômes

Contrairement aux autres formes de pemphigus, les symptômes de la PF ne touchent généralement pas les muqueuses, comme la bouche ou les yeux.

Les symptômes de PF comprennent:

• Petites vésicules remplies de liquide qui commencent généralement sur le visage, le cuir chevelu ou le tronc.
• Cloques cassées qui causent des plaies, des poches ou des cicatrices sur la peau.
• Plaques squameuses, enflammées et douloureuses sur la peau. Ces patchs surviennent après que les cloques ont éclaté. Certaines personnes peuvent seulement remarquer des symptômes après que les cloques ont éclaté.
• Brûlures, douleurs et démangeaisons sur le site des cloques.
• Infections chroniques de la peau dues à des cloques rompues et irritées.

Les cloques et les lésions causées par PF peuvent sembler alarmantes, mais elles n'indiquent pas la présence d'une autre condition. À lui seul, le pemphigus ne met pas sa vie en danger. Cependant, les cloques sévères rendent la peau vulnérable aux infections graves. Ces infections peuvent devenir mortelles si elles ne sont pas traitées.

Les signes d'une infection cutanée comprennent:

• pus sur une plaie cutanée
• douleur intense sur le site d'une ampoule
• stries rouges sur une plaie ou une ampoule
• fièvre
• épuisement
• la nausée

Pemphigoïde: symptômes, types et traitementLa pemphigoïde et le pemphigus sont deux maladies auto-immunes qui affectent la peau. Cliquez ici pour en savoir plus sur la pemphigoïde.Lisez maintenant

Les causes

L'exposition au soleil et les coups de soleil peuvent déclencher le PF.

Comme avec beaucoup d'autres maladies auto-immunes, la cause de la PF n'est toujours pas complètement comprise.

Les chercheurs croient que les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle. Cela signifie que les personnes génétiquement prédisposées à la PF peuvent avoir besoin d'un déclencheur environnemental pour développer des symptômes.

Parmi les facteurs qui augmentent le risque de PF, ainsi que d’autres formes de pemphigus, citons:

• Origine ethnique et situation géographique - Les personnes vivant en Europe du Sud-Est, au Moyen-Orient et en Inde sont plus vulnérables au pemphigus, tout comme les juifs ashkénazes.
• Le genre - Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer la PF.
• Médicaments - certains médicaments anti-inflammatoires, en particulier ceux contenant du soufre, peuvent déclencher une PF. Lorsque les gens cessent de prendre ces médicaments, il y a 50% de chances que les symptômes de PF disparaissent.
• exposition au soleil - PF peut être déclenché après une exposition au soleil ou un coup de soleil.
• Les piqûres d'insectes - en Amérique du Sud, un virus transmis par les insectes appelé fogo selvagem (FS) peut déclencher le pemphigus.

Diagnostic

Les attaques de pemphigus produisent des cloques importantes difficiles à manquer. Son motif caractéristique sur le cuir chevelu, le visage et le tronc le rend différent de la plupart des autres maladies de la peau. Pour confirmer le pemphigus suspecté, un médecin peut:

• Effectuer une biopsie - Le médecin prélève un petit échantillon de tissu d’une ampoule dans une aiguille. En regardant les tissus au microscope, un médecin peut confirmer le diagnostic.
• Effectuer une biopsie chimique - Avec ce test, un médecin met des produits chimiques sur la peau pour déterminer quel type de pemphigus a provoqué les cloques.
• Travail du sang pour mesurer les niveaux d'anticorps anti-pemphigus dans le sang - pour obtenir un échantillon pour ce test, le sang est prélevé dans une veine, généralement dans le bras.

Un médecin, généralement un dermatologue, prendra également des antécédents médicaux complets. Cela peut aider à déterminer si un facteur environnemental a déclenché la flambée de pemphigus et si d'autres conditions auto-immunes sont présentes. Le médecin peut également poser des questions sur des antécédents familiaux de maladies auto-immunes.

Traitement

L'hospitalisation peut être nécessaire en cas d'épidémie grave de PF.

Il n'y a pas de remède unique pour la condition. Les médecins ne savent pas pourquoi certaines personnes entrent en rémission et n'ont pas besoin de traitement, tandis que d'autres continuent de lutter contre les épidémies agressives même avec un traitement. Une fois qu'une personne a une épidémie de PF, elle est plus vulnérable à une épidémie ultérieure.

Chez certaines personnes, les épidémies sont continues. D'autres connaissent des périodes de guérison suivies d'une rechute.

Les options de traitement pour PF comprennent:

• Éliminer les déclencheurs de l'infection - certaines personnes éprouvent une épidémie en période de stress, alors réduire le stress peut aider à contenir les symptômes. L'élimination des médicaments qui causent PF peut également éliminer les cloques.
• Médicaments stéroïdiens - Les stéroïdes tels que la prednisone peuvent ralentir l'évolution de la maladie.Cependant, les stéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves, tels que la prise de poids, des changements d'humeur et des problèmes de foie. Un médecin doit donc surveiller attentivement l'utilisation des stéroïdes.
• Hospitalisation - une épidémie grave de PF peut nécessiter une hospitalisation pour réduire le risque d'infection ou traiter une infection qui a commencé à se propager.
• jemmunosuppresseurs - Ces médicaments suppriment les actions du système immunitaire, réduisant sa capacité à attaquer les tissus sains. Les immunosuppresseurs peuvent augmenter le risque d'infections et d'autres maladies, de sorte que les personnes qui prennent ces médicaments peuvent devoir modifier leur mode de vie.
• Antibiotiques - les antibiotiques, qu'ils soient oraux ou intraveineux (IV), peuvent combattre les infections dues aux lésions du PF.
• Médicaments anti-inflammatoires - Ces médicaments réduisent l'inflammation et peuvent combattre diverses maladies auto-immunes, y compris la PF.
• Produits biologiques- ces médicaments de pointe utilisent des agents biologiques pour traiter la maladie de plusieurs manières. Un médicament appelé Rituximab a montré des résultats prometteurs, conduisant à une rémission chez 86% des patients dans un essai clinique.

Les personnes atteintes de PF peuvent mener une vie relativement normale, mais elles peuvent devoir s'absenter du travail ou de l'école pour se faire soigner ou réduire leur stress. Ils peuvent également éprouver des effets secondaires liés à la drogue, de l'anxiété ou de la dépression, et une conscience de soi de leur peau.

Autres types de pemphigus

PF fait partie d'un groupe de maladies qui comprend également:

• Pemphigus vulgaris - la forme la plus courante de pemphigus aux États-Unis, le pemphigus vulgaire est plus susceptible d'affecter les muqueuses, y compris la bouche.
• Pemphigus vegetans - cette forme de pemphigus est une variante du pemphigus vulgaire. Il provoque des plaies épaisses sous les bras et sur l'aine.
• Pemphigus IgA - causée par un anticorps appelé IgA, cette forme de pemphigus produit des cloques moins sévères remplies de pus.
• Pemphigus paranéoplasique - Cette forme rare de pemphigus survient chez les personnes atteintes de cancer et peut provoquer des lésions dans la bouche et les paupières, ainsi que de graves problèmes pulmonaires.