Acromégalie: ce que vous devez savoir

Table des matières

1. Symptômes
2. Les causes
3. Diagnostic
4. Traitement
5. Complications

L'acromégalie est une maladie rare due à une hormone de croissance excessive dans l'organisme. Il est généralement dû à une tumeur de l'hypophyse, appelée adénome hypophysaire.

L'hormone de croissance (GH) est normalement produite par l'hypophyse dans le cerveau. Des quantités excessives peuvent survenir si une tumeur se développe dans la glande.

L'acromégalie affecte la force musculaire, la santé osseuse et les niveaux d'énergie, et peut entraîner des caractéristiques physiques inhabituelles et des complications médicales. Cela peut prendre des années pour que les changements apparaissent.

La mort prématurée est possible et l’espérance de vie peut être réduite de 10 ans.

Aux États-Unis (États-Unis), trois à quatre personnes sur un million reçoivent un diagnostic d’acromégalie et touchent 60 personnes sur un million à la fois.

Faits en bref sur l'acromégalie

• L'acromégalie résulte d'une quantité excessive d'hormone de croissance dans l'organisme.
• Elle peut entraîner des caractéristiques physiques inhabituelles telles que des mains et des pieds enflés, des déformations et des complications, et avoir également un impact sur la force musculaire et la santé des os.
• La condition est le plus souvent causée par une tumeur sur l'hypophyse appelée adénome hypophysaire.
• Le traitement implique probablement une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de médicaments pour limiter la croissance.

Symptômes

L’acromégalie conduit généralement à des mains et à de gros pieds gonflés.

Les changements provoqués par l'acromégalie mettent du temps à se développer.

Les changements d'apparence physique peuvent être dramatiques. Ils comprennent:

• une grande mâchoire et langue
• les espaces entre les dents
• un front plus proéminent
• les mains enflées
• grands pieds
• peau rugueuse et grasse
• étiquettes de peau

Les autres changements incluent:

• picotement et manque de sensation dans les mains et les pieds
• transpiration intense
• maux de tête
• une voix plus profonde
• troubles de la vision

Il peut également y avoir un élargissement des organes internes, y compris le c?ur, le foie, les poumons et les reins.

L'acromégalie est très rare chez l'enfant. Cela peut conduire à une condition appelée gigantisme.

Les causes

La surproduction d'hormone de croissance associée à l'acromégalie résulte normalement d'une tumeur.

Adénome hypophysaire

Le type de tumeur le plus courant est une tumeur non cancéreuse ou bénigne de l'hypophyse, appelée adénome hypophysaire.

La tumeur provoque l'hypophyse à produire un excès d'hormone de croissance (GH), conduisant à une croissance anormale.

Les tumeurs hypophysaires ne sont pas génétiquement héritées des parents. Ils peuvent apparaître au hasard, en raison d'un petit changement génétique d'une cellule dans la glande.

Au fil du temps, cette cellule se répliquera et formera une tumeur appelée adénome. Les adénomes ne sont pas malins, car ils ne se propagent pas à d'autres parties du corps, mais ils peuvent causer des problèmes en raison de leur taille et de leur emplacement.

À mesure que la tumeur se développe, elle peut exercer une pression sur les tissus cérébraux environnants. Parce que le crâne est un espace fermé, cette croissance peut encombrer les tissus restants, entraînant des maux de tête et des problèmes de vision.

L'emplacement de la tumeur signifie que la production d'autres hormones peut également être affectée.

L'impact peut être différent pour les hommes et les femmes, en raison du type d'hormone atteinte. Les femmes peuvent trouver que cela affecte leur cycle menstruel, alors que certains hommes souffrent d'impuissance.

On estime qu'environ 17% de la population ont de petits adénomes hypophysaires qui ne produisent généralement pas d'hormone de croissance en excès ni de symptômes. Ce n'est que lorsqu'une plus grande tumeur se produit que les problèmes surviennent.

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Il est également important de noter que la plupart des adénomes hypophysaires ne sécrètent aucune hormone. Cependant, parmi ceux qui le font, les adénomes sécrétant l’hormone de croissance représentent un tiers des cas.

Autres causes

Dans de rares cas, une tumeur située ailleurs dans le corps, comme les poumons, les glandes surrénales ou le pancréas, peut entraîner une surproduction de GH, entraînant des symptômes d'acromégalie.

Cette hormone de croissance peut être produite soit par les tumeurs elles-mêmes, soit parce que l'hypophyse réagit à un stimulus pour produire de la GH. Par exemple, certaines tumeurs hypothalamiques peuvent sécréter de l'hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH), qui indique à l'organisme de produire de la GH.

Parfois, l'acromégalie est due à une augmentation de la production d'hormone de croissance provenant de l'extérieur de l'hypophyse, par exemple des tumeurs neuroendocrines telles que le cancer du poumon à petites cellules ou des tumeurs carcinoïdes.

Diagnostic

Comme les symptômes de l'acromégalie apparaissent lentement, le diagnostic peut prendre un certain temps, voire des années.

Si les mains et les pieds gonflent et deviennent plus gros, cela peut être un signe précoce d'acromégalie. Souvent, les gens le remarqueront lorsque leurs gants ou leurs chaussures ne sont plus adaptés.

Une série de tests peut confirmer la présence d'acromégalie.

Facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IGF-1): Les tests peuvent montrer si le niveau est trop élevé. L'IGF-1 est une hormone produite dans le foie. Il favorise la croissance. Les personnes atteintes d'acromégalie présentent généralement des taux élevés de cette hormone, car des niveaux élevés de GH stimulent la production d'IGF-1.

Autres hormones hypophysaires peut également être mesurée.

Test de tolérance orale au glucose (OGTT): Cela peut donner une lecture plus précise des niveaux de GH.

Le patient devra accélérer une nuit avant de boire une solution concentrée de glucose, puis de donner un échantillon de sang. L'ingestion du glucose entraînerait normalement une chute des taux d'hormones. Chez une personne atteinte d'acromégalie, les niveaux d'hormones resteraient élevés, car l'organisme produit un excès de GH.

IRM du cerveau: Cela peut déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur.

Traitement

Le traitement dépendra de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de la personne et de ses antécédents médicaux.

Le traitement visera à réduire la production excessive d'hormones, à réduire la pression causée par la tumeur, à réguler les taux d'hormones et à améliorer les symptômes.

Chirurgie

La chirurgie peut être effectuée pour enlever la tumeur hypophysaire. Cela arrêterait la surproduction de GH et soulagerait la pression sur les tissus environnants.

La chirurgie transsphénoïdale consiste à insérer un endoscope à travers la cavité nasale pour accéder à la glande pituitaire. L'endoscope passera de la cavité nasale à l'os sphénoïdal, qui est un os séparant le cerveau du reste des structures faciales.

L'élimination de la tumeur devrait entraîner une baisse des taux d'hormone de croissance. Cependant, même si la tumeur est éliminée avec succès, les taux d’hormones peuvent ne pas revenir à la normale et des traitements supplémentaires peuvent être nécessaires.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée seule ou dans le cadre d'une approche combinée.

Après la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer toutes les cellules tumorales restantes. Il peut également être utilisé en association avec des médicaments pour réduire les taux d'hormones de croissance.

La radiothérapie conventionnelle est administrée 5 jours par semaine, jusqu'à 6 semaines, mais le retour à la normale des taux d'hormone de croissance peut prendre jusqu'à 10 ans.

En radiochirurgie stéréotaxique, des faisceaux de rayonnement intenses et hautement concentrés sont dirigés vers la tumeur, minimisant ainsi les dommages aux tissus environnants. Cela implique moins de séances que la radiothérapie conventionnelle et peut réduire les taux d'hormone de croissance en moins de temps.

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Des médicaments pour contrôler la croissance

L'acromégalie peut être traitée avec des médicaments seuls si la chirurgie est considérée comme trop risquée ou impossible en raison de la localisation de la tumeur.

Les médicaments comprennent les analogues de la somatostatine (SSA), les agonistes de la dopamine et les antagonistes des récepteurs de l'hormone de croissance (GHRA). Celles-ci visent à arrêter la croissance rapide déclenchée en empêchant la sécrétion ou l'action de l'hormone de croissance.

Une combinaison de traitements sera probablement la meilleure option.

Complications

Les complications peuvent être potentiellement mortelles.

Ils comprennent:

• arthrite
• cardiomyopathie, un type de maladie cardiaque
• syndrome du canal carpien
• compression de la moelle épinière
• Diabète
• hypertension ou hypertension
• hypopituitarisme ou réduction de la production d'autres hormones hypophysaires
• insuffisance rénale
• perte de vision
• les polypes ou les excroissances précancéreuses dans le côlon
• apnée du sommeil
• fibromes utérins

Si elle n'est pas traitée, l'acromégalie peut avoir un effet grave sur la santé d'une personne.