Maladie de Still de l'adulte: symptômes, diagnostic et traitement

Table des matières

1. Cause et symptômes
2. Diagnostic
3. Traitement
4. Perspective

L'apparition de la maladie de Still chez l'adulte est un trouble inflammatoire rare qui affecte le corps. De nombreux experts considèrent qu'il s'agit de la même maladie que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais survenant chez l'adulte, souvent dans la trentaine.

Les poussées de maladie surviennent brusquement, débutant généralement par une forte fièvre et une éruption cutanée. Dans certains cas, cela peut se produire une seule fois et se résoudre. Dans d'autres cas, ces symptômes peuvent réapparaître sous forme de poussées. Dans un troisième groupe, les symptômes peuvent se transformer en douleurs et douleurs articulaires plus chroniques.

Après le premier épisode, certaines personnes ressentent une rémission durable. Cependant, pour d'autres, l'inflammation des articulations persiste et se répand dans tout le corps. Au fil du temps, cette inflammation peut se transformer en arthrite chronique.

Cause et symptômes

Les symptômes de l'apparition de la maladie chez l'adulte peuvent inclure des douleurs articulaires et musculaires dans les genoux, les chevilles et les poignets.

Bien que la cause exacte de la maladie chez les adultes reste inconnue, une théorie est qu’elle est déclenchée par une infection.

Alors qu'un système immunitaire sain peut combattre les microbes de manière saine, certaines personnes présentant certaines mutations génétiques peuvent être plus sujettes à des inflammations dommageables.

Les chercheurs n'ont pas encore été en mesure d'identifier un microbe ou un groupe de microbes à l'origine de la maladie. Une autre complication est que la maladie ne semble pas être due à une seule mutation génétique. Au lieu de cela, il semble y avoir beaucoup de gènes impliqués, variant d'une personne à l'autre.

Les symptômes de la maladie varient également beaucoup. Selon l'Organisation nationale des troubles rares, les symptômes les plus courants sont les suivants:

• Une fièvre supérieure à 102,2 ° F. Au cours d'un épisode de la maladie de Still, la fièvre survient tous les jours et atteint son maximum en fin d'après-midi ou en début de soirée.
• Une éruption cutanée, accompagnant généralement une fièvre, affectant principalement la poitrine et les cuisses. Il est de couleur rose et a tendance à s'estomper rapidement.
• Les douleurs articulaires et musculaires sont fréquentes. Les genoux, les poignets et les chevilles sont le plus souvent touchés, deviennent enflés, raides ou enflammés. Cette douleur peut être très intense et s'aggraver pendant les fièvres.

Bien que moins courants, d'autres symptômes incluent:

• Un mal de gorge avant ou pendant le premier mois de la maladie.
• Augmentation de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.
• Douleur thoracique ou difficulté respiratoire, qui peut être causée par une inflammation de la membrane autour du c?ur, une inflammation du muscle cardiaque lui-même ou une inflammation de la membrane recouvrant la cavité thoracique.

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Diagnostic

La cause de l'apparition de la maladie de Still chez l'adulte n'étant pas connue, il n'y a pas de test disponible pour le distinguer de conditions similaires. Au lieu de cela, les médecins diagnostiquent la condition en recueillant autant d'informations que possible sur ce que vit une personne, puis en éliminant les autres maladies une par une.

Certaines étapes de diagnostic importantes comprennent:

• Évaluer soigneusement les symptômes et les antécédents médicaux d'une personne.
• Réaliser des rayons X pour détecter les changements dans les os et les articulations, ainsi que le gonflement du foie ou de la rate.
• Vérification de la présence dans le sang d'anomalies liées à la maladie de Still chez l'adulte, notamment augmentation du taux de globules blancs, faible taux de globules rouges, carence en ferritine, une protéine porteuse de fer, et résultats indiquant une inflammation dans le corps.
• Effectuer des tests de laboratoire pour exclure d'autres maladies auto-inflammatoires ou auto-immunes, ainsi que certains cancers.

Il existe trois types de maladie chez les adultes:

• Monophasique: symptômes qui se produisent une fois.
• Polycyclique ou intermittent: il y a plus d'une poussée.
• Chronique: La maladie progresse et les symptômes impliquent presque toujours des articulations.

Traitement

Les symptômes de la maladie chez l'adulte peuvent être traités avec des AINS, tels que l'ibuprofène.

Bien qu'il n'y ait pas de traitement pour la maladie de Still, le traitement peut atténuer les symptômes, ralentir la progression et aider une personne à rester en rémission.

Un médecin choisira une approche de traitement appropriée en fonction du type de maladie, de sa gravité et des symptômes primaires.

Vous trouverez ci-dessous les thérapies actuellement disponibles, qui peuvent être prises seules ou en combinaison avec d’autres:

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Ces médicaments, tels que l'ibuprofène ou le naproxène, peuvent être utilisés pour traiter les premiers symptômes d'une poussée, notamment la fièvre et les douleurs articulaires intenses. Cependant, les gens ne devraient les utiliser que temporairement, car leurs risques à long terme sont supérieurs à leurs avantages.

Selon une revue de 2014 dans la revue Thérapeutique et gestion des risques cliniquesQuelque 80% des personnes atteintes de la maladie à l'âge adulte n'ont pas obtenu de rémission avec les AINS seuls. En outre, 20% de ceux qui prenaient des AINS présentaient des effets secondaires, y compris des problèmes gastro-intestinaux.

Corticostéroïdes

Les médecins prescrivent généralement des corticostéroïdes comme première approche pour obtenir une rémission chez une personne atteinte de la maladie de Still.

Les médicaments peuvent atténuer l'inflammation et la douleur avec le temps et sont souvent administrés à une dose initiale élevée, qui est ensuite réduite lentement.

Toutefois, l’utilisation à long terme de corticostéroïdes présente également des risques graves. L'une des plus préoccupantes est la dépendance aux stéroïdes, chez 45% des personnes examinées dans l'examen de 2014 cité ci-dessus.

Pour les cas plus graves, les médecins tentent souvent de combiner les corticostéroïdes avec d'autres médicaments. Les médecins appellent ces médicaments «agents conservateurs de stéroïdes», car ils leur permettent de prescrire des doses plus faibles de corticostéroïdes.

Le méthotrexate est généralement l'agent de choix stéroïdien pour les cas graves de maladie de Still apparaissant chez l'adulte, car il supprime la réaction excessive du système immunitaire.Le médicament est également utilisé pour traiter l'arthrite et d'autres troubles rhumatismaux.

Thérapies biologiques ciblées

Ce sont les nouvelles formes de traitement disponibles. Ils ne sont utilisés que si les symptômes d'une personne ne répondent pas aux traitements plus traditionnels. Les médicaments biologiques ciblés visent à aller au fond du problème en bloquant les cellules immunitaires et les protéines spécifiques responsables de la réponse inflammatoire anormale.

Un exemple prometteur est l'anakinra, un médicament qui bloque l'activité d'une protéine du système immunitaire appelée interleukine-1. L'interleukine-1 signale que la réponse inflammatoire doit entrer en action, et les chercheurs pensent que des taux élevés peuvent jouer un rôle dans l'apparition de la maladie de Still chez l'adulte.

Anakinra est toujours en cours de test, mais il a été efficace pour soulager rapidement les poussées chez les personnes atteintes de la maladie de Still qui sont apparues.

Perspective

Les symptômes, la progression et la réactivité au traitement étant très variables, les pronostics pour cette maladie diffèrent également d'une personne à l'autre.

Pour certaines personnes, l'apparition de la maladie chez les adultes peut avoir peu d'effet sur leur vie, tandis que d'autres peuvent subir des lésions articulaires importantes, ce qui peut causer de réels problèmes de mobilité.

La meilleure façon de protéger les articulations contre les dommages est d'essayer de maîtriser l'inflammation. Pour les personnes atteintes de la maladie chronique de la maladie de Still, cela signifie trouver un traitement à long terme qui leur convient. Pour les personnes en rémission, cela peut signifier prendre une faible dose de corticostéroïde, en tant que traitement d'entretien.

Les personnes qui ressentent des effets indésirables devraient consulter un médecin. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut entraîner un amincissement des os. Il peut donc être nécessaire de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. Le maintien d'un régime alimentaire et d'un mode de vie sains aidera également à garder les os, les muscles et les articulations aussi sains que possible.

La détection précoce de la maladie est le meilleur moyen d'obtenir un traitement précoce. Malheureusement, en raison du large éventail de symptômes et de la rareté de la maladie, la maladie de Still se déclare souvent non diagnostiquée.

Espérons que de nouvelles recherches sur les causes de la maladie de Still permettront aux scientifiques de développer des tests de diagnostic plus précis, garantissant de meilleurs traitements et perspectives.