Dextrocardie: causes, symptômes et traitement

Table des matières

1. Qu'est-ce que la dextrocardie?
2. Causes et facteurs de risque
3. Symptômes
4. Complications
5. Diagnostic
6. Traitement et perspectives

La dextrocardie est une maladie congénitale rare où le c?ur pointe vers le côté droit de la poitrine plutôt que vers la gauche.

La maladie ne met généralement pas la vie en danger, mais elle survient souvent parallèlement à des complications plus graves, telles que des malformations cardiaques et des troubles organiques au niveau de l'abdomen.

La dextrocardie isolée, sans autre anomalie cardiaque, est inhabituelle.

Qu'est-ce que la dextrocardie?

Habituellement, le c?ur pointe vers le côté gauche du corps, comme indiqué ci-dessus. Dans la dextrocardie, le c?ur pointe vers la droite à la place.

La dextrocardie est une maladie congénitale présente à la naissance. Il existe deux principaux types de dextrocardie.

Dextrocardia situs inversus

Dans ce type de dextrocardie, la pointe du c?ur et ses quatre cavités sont dirigées vers le côté droit du corps

Dextrocardie avec situs inversus totalis

Avec ce type de dextrocardie, les organes abdominaux et thoraciques et d'autres vaisseaux, tels que le foie, l'estomac et la rate, sont également hors de position. En fait, les autres organes sont dans la position opposée ou inversement, là où ils devraient être.

Causes et facteurs de risque

Les gènes non dominants (également appelés autosomiques récessifs) provoquent la dextrocardie.

Ces gènes anormaux provoquent l'inversion du tube primitif ou cardiaque lorsque le f?tus se développe dans l'utérus.

Selon l'ampleur et le moment de l'inversion, le c?ur et les organes abdominaux peuvent également se développer sous une forme inversée.

Comme ce sont les gènes récessifs qui causent la dextrocardie, un individu doit hériter d'une copie du gène anormal des deux parents pour développer la maladie.

La dextrocardie touche environ 1 personne sur 12 000. Dextrocardia situs inversus totalis affecte environ 1 enfant sur 10 000. Le sexe, la race et l'ethnicité ne semblent pas avoir d'incidence sur le fait qu'une personne développe ou non la maladie.

Symptômes

La dextrocardie est une maladie congénitale causée par des gènes anormaux.

Beaucoup de personnes atteintes de dextrocardie congénitale ne savent pas toujours qu'elles en sont atteintes, car la maladie peut ne pas produire beaucoup de symptômes. Souvent, les médecins ne découvrent l'irrégularité que lorsqu'ils effectuent des examens d'imagerie thoracique ou cardiaque pour des complications non apparentées.

Cependant, un symptôme révélateur de la dextrocardie est que les personnes atteintes de cette maladie ont un maximum de bruits cardiaques à droite de la poitrine plutôt qu'à gauche.

Dans les cas graves, généralement chez les nourrissons présentant des anomalies cardiaques supplémentaires ou une autre maladie, certains symptômes nécessitent un traitement médical.

Les symptômes nécessitant une attention médicale sont les suivants:

• épuisement inexpliqué et continu
• incapacité à prendre du poids
• infections chroniques, en particulier des sinus et des poumons
• difficulté à respirer
• peau jaunie ou jaunie
• peau teintée de bleu, surtout autour des doigts et des orteils

Complications

Bien que les organes inversés eux-mêmes puissent fonctionner normalement, leur positionnement irrégulier complique souvent le diagnostic d'autres conditions. Par exemple, chez une personne atteinte de dextrocardie situs inversus, l'appendicite provoquera une douleur aiguë dans la partie inférieure gauche de l'abdomen au lieu de la droite.

Lorsque ces différences anatomiques apparaissent, elles peuvent également rendre la chirurgie difficile.

Les autres complications associées à la dextrocardie peuvent inclure:

• troubles intestinaux, généralement dus à une obstruction due à une malrotation (inversion)
• les maladies bronchiques, telles que la pneumonie chronique, associées principalement à une perte de cils (projections ressemblant à des cheveux) à partir de tissus muqueux
• troubles de l'oesophage
• troubles cardiovasculaires
• insuffisance cardiaque ou maladie
• infection et septicémie

Diagnostic

La plupart des cas de dextrocardie sont diagnostiqués à l'aide d'un électrocardiogramme (EKG) et d'une radiographie pulmonaire.

Un électrocardiogramme montrant des ondes électriques inversées ou inversées indique généralement la dextrocardie.

Une fois qu'un médecin soupçonne une dextrocardie, il peut utiliser un scanner ou un scanner d'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour confirmer la maladie.

Conditions connexes

La dextrocardie peut être diagnostiquée à l'aide d'une technologie d'analyse et d'imagerie, telle que la tomodensitométrie.

La dextrocardie peut être causée par, associée à ou liée à d'autres conditions. Les conditions compliquées incluent:

Syndrome de Kartagener

Le syndrome de Kartagener survient lorsque la dextrocardie situs inversus s'accompagne d'une dyskinésie ciliaire primitive, une maladie héréditaire caractérisée par l'immobilité des cils qui aident à déplacer le mucus.

Environ 20% des personnes atteintes de dextrocardie souffrent également du syndrome de Kartagener.

Dextroversion

La dextroversion se produit lorsque le c?ur est anormalement placé plus à droite et tourné vers la droite. Le ventricule droit s'est habituellement déplacé derrière la gauche, mais le ventricule gauche est resté à gauche. Cette complication est diagnostiquée à l'aide d'un électrocardiographe (ECG).

Dextr CRO

La désexposition se produit lorsque le c?ur est déplacé ou déplacé vers la droite. Contrairement à la dextrocardie, les autres organes ne sont pas en miroir.

Cette affection est généralement associée aux maladies acquises des poumons, du diaphragme ou de la plèvre (membrane entourant les poumons).

Les chirurgies et les lésions ou déformations musculaires peuvent également contribuer au développement de la dextr CRS.

Les médecins utilisent souvent un test ECG pour faire la distinction entre la dextrocardie et la dextrocardie. [KG3]

Transposition des grands vaisseaux (TGA)

L'ATG se produit lorsque les principaux vaisseaux du c?ur sont connectés en sens inverse en raison de l'inversion des cavités cardiaques. Cette condition est assez rare.

Transposition congénitale des grandes artères (CCTGA)

Cette condition se produit lorsque la moitié inférieure du c?ur est inversée, en particulier les ventricules inférieurs et les valves connectées.

La condition est encore plus rare que la TGA, et la cause est encore inconnue. Selon l'Association des cardiopathies congénitales chez l'adulte, environ 0,5 à 1% de tous les bébés nés avec des problèmes cardiaques sont atteints de CCTGA.

Atrésie tricuspide

Cette condition est une anomalie congénitale où la valve tricuspide ne se développe pas. La valve tricuspide empêche le sang de revenir dans l'oreillette droite du ventricule droit.

Ventricules simples, à double sortie ou à double entrée

Ces cas se produisent lorsque l'aorte, qui transporte généralement le sang oxygéné du ventricule gauche vers le reste du corps, et l'artère pulmonaire, qui transporte le sang désoxygéné du ventricule droit vers les poumons, se connectent toutes deux (gauche ou droite). ventricule.

Sténose pulmonaire ou atrésie

Cela se produit lorsque la valve pulmonaire (pulmonaire) du c?ur qui permet au sang de quitter le c?ur se rétrécit (sténose) ou ne se développe pas (atrésie).

Hétérotaxie

L'hétérotaxie se produit lorsque les organes internes en miroir ne se développent pas ou ne fonctionnent pas correctement. En fonction des organes impliqués et de la gravité du cas, l'hétérotaxie peut mettre la vie en danger.

Défaut de coussin endocardique

Il s'agit d'une anomalie cardiaque congénitale où les tissus qui séparent les cavités cardiaques ne se développent pas, interférant avec le flux sanguin. Cette condition est également connue sous le nom de défaut du canal auriculo-ventriculaire.

Traitement et perspectives

De nombreuses personnes atteintes de dextrocardie ne présentent aucun symptôme, de sorte que la maladie ne peut être traitée.

Les nourrissons atteints de dextrocardie, accompagnés de malformations cardiaques, peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. De nombreux enfants recevront des médicaments qui augmentent la force du rythme cardiaque et abaissent leur tension artérielle avant la chirurgie.

Pour les personnes atteintes du syndrome de Kartagener, le traitement des symptômes des sinus et des poumons peut aider à réduire les risques ou l’impact de la dextrocardie.

Les options de traitement incluent:

• médicaments expectorants ou de mucus
• antibiotiques pour les infections bactériennes
• traiter les cas de bronchite et de sinusite

Le conseil génétique peut être utile pour les personnes atteintes de dextrocardie qui cherchent à fonder une famille.

Pour la plupart des personnes atteintes de dextrocardie situs inversus, l'espérance de vie est normale. En cas de dextrocardie isolée, les anomalies cardiaques congénitales sont plus fréquentes et associées à des risques plus importants pour la santé.