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Bébé prématuré reçoit un stimulateur cardiaque 15 minutes après la naissance

Jaya Maharaj, une petite fille née 9 semaines plus tôt avec une malformation cardiaque congénitale a été équipée d'un stimulateur cardiaque 15 minutes après la naissance. Pesant seulement 3,5 livres (1,6 kg), elle a été livrée par césarienne au Lucile Packard Children's Hospital, à Palo Alto, en Californie, en novembre dernier.
Jaya, né de parents Leanne et Kamneel Maharaj de Hayward, également en Californie, serait le plus petit patient noté dans la littérature médicale à avoir reçu un stimulateur cardiaque.
Son c?ur était de la taille d'une noix lorsque le stimulateur cardiaque était installé. Ses médecins ont déclaré dans un communiqué publié cette semaine qu’ils espéraient qu’elle mènerait une vie normale.
Jaya avait reçu un diagnostic de maladie grave appelée bloc cardiaque congénital alors qu'elle se trouvait encore dans le ventre de sa mère.
Le bloc cardiaque congénital du bébé à naître s'est développé lorsque le système immunitaire de sa mère a attaqué par erreur les fibres nerveuses qui transmettent les signaux du rythme cardiaque dans le muscle cardiaque f?tal.
Cela a provoqué une chute dangereuse de la fréquence cardiaque f?tale, augmentant considérablement le risque d'insuffisance cardiaque congénitale en raison de l'accumulation de liquide autour de son c?ur et de ses poumons et empêchant son corps d'obtenir l'oxygène nécessaire à sa croissance.
Un autre problème qui peut se développer avec cette condition est que le c?ur peut s'arrêter parce que les différentes chambres commencent à battre en dehors l'une de l'autre.
L'opération de Jaya est remarquable à plusieurs égards: d'abord sa très petite taille et ensuite parce qu'elle doit naître du tout. De nombreux f?tus diagnostiqués avec un bloc cardiaque congénital ne survivent pas: les recherches montrent que près de la moitié des personnes diagnostiquées avant la naissance meurent soit dans l'utérus, soit peu après la naissance.
Et une autre raison est que l’accouchement prématuré pour adapter un stimulateur cardiaque n’est pas sans risque.
Les médecins ont référé Leanne à Packard Children lorsqu'elle était enceinte de 28 semaines. Depuis ce jour, le Centre de santé foetale et maternelle de l'hôpital, qui a traité quelques cas de bloc cardiaque congénital par le passé, a mis sur pied une grande équipe multidisciplinaire chargée de planifier l'accouchement et la chirurgie de Jaya.
En plus des experts en obstétrique et en soins néonataux à haut risque, l'équipe comprenait des spécialistes en cardiologie pédiatrique, en électrophysiologie cardiaque, en chirurgie cardiaque, en anesthésie cardiovasculaire, en thérapie respiratoire et en pharmacie.
La Dre Valérie Chock, membre de l'équipe et néonatologiste, a parlé de l'évaluation des risques:
«Nous savions qu’à tout moment, le c?ur du bébé pouvait céder. Nous devions décider: à quel moment livrons-nous pour équilibrer ce risque contre le risque d’accouchement prématuré?
Dr Yasser El-Sayed est un obstétricien à haut risque chez Packard Children's; Il a supervisé les soins de Leanne pendant sa grossesse.
"Il y avait tellement de choses dans la balance", a déclaré El-Sayed. "Nous devions simplement le prendre jour après jour, semaine après semaine."
El-Sayed et ses collègues ont vérifié Jaya deux fois par semaine avant la naissance. Ils ont vérifié son rythme cardiaque et sa croissance, cherchant à voir s'il y avait du liquide s'accumulant autour de son c?ur et de ses poumons. Comme elle grandissait et ne montrait aucun signe d’insuffisance cardiaque, l’équipe a décidé d’attendre la semaine 31 de la grossesse avant de l’accoucher.
Au cours de ces semaines, Leanne a pris des stéroïdes pour limiter les dommages au c?ur de son bébé.
La livraison, le 22 novembre 2011, a été rapide. 25 cliniciens ont assisté à la césarienne et ont stabilisé le nouveau-né. Dans une autre pièce, une équipe chirurgicale distincte a été opérée.
Pour les parents Leanne et Kamneel, c'était une période émouvante. Durant ces dernières semaines de grossesse, ils avaient espéré et prié que tout irait bien. Ils s'appuyaient sur leur foi hindoue et leur famille:
"Prier chaque jour nous a donné la foi et espère que quelque chose pourrait aider", a déclaré Kamneel.
La livraison a été rapide, comme le rappelle Leanne:
"Quand ils l'ont sortie, elle pleurait et mon mari a commencé à pleurer."
Mais quelques minutes après que Leanne et Kamneel ont rapidement accueilli leur enfant au monde, l'équipe de préparation chirurgicale s'est mise au travail. Ils ont vérifié la fréquence cardiaque de la fillette, inséré un tube respiratoire et des cathéters intraveineux, la préparant à la chirurgie. Ils ont vérifié son niveau d'oxygène, lui ont donné des médicaments pour stabiliser ses poumons prématurés et ont vérifié que sa maladie cardiaque congénitale n'avait pas affecté sa croissance dans l'utérus.
Bien que 3,5 livres représentent un poids sain pour un bébé prématuré de neuf semaines, la fréquence cardiaque de Jaya était terriblement basse pour un nouveau-né. La fréquence cardiaque d'un nouveau-né typique est de 120 à 150 battements par minute. Mais Jaya avait moins de 55 ans, le seuil pour lequel il est essentiel de commencer immédiatement une stimulation artificielle.
Il n'y avait pas de temps à perdre et ils roulèrent à la hâte le petit Jaya d'à côté pour l'opération d'ajustement de pacemaker, qui fut réalisée par le chirurgien Katsuhide Maeda.
Maeda avait initialement prévu d'installer un stimulateur externe temporaire à Jaya, attaché à son c?ur par des fils à travers sa poitrine. Cela avait été fait chez les petits prématurés avant. L'avantage est une intervention chirurgicale initiale moins invasive et rapide, mais l'inconvénient est la nécessité de la remplacer en quelques semaines par un dispositif complet et permanent.
Maeda a changé d'avis quand il a vu que l'état de Jaya était critique, mais qu'elle n'était pas si malade que d'avoir besoin de compressions thoraciques. Et même si son rythme cardiaque était lent, il était stable. Il a donc décidé d'implanter le dispositif permanent à ce moment-là et d'épargner à Jaya la nécessité d'une seconde opération dans quelques semaines.
Mais cela ne signifiait pas que cette procédure était sans risque: l'équipe devait procéder avec le plus grand soin, comme l'expliquait Maeda:
"Son muscle cardiaque était si fragile que je devais faire très attention à mettre des points de suture. Le muscle cardiaque d'un bébé si petit est facilement déchiré; c'est pourquoi les gens préfèrent généralement mettre des fils de stimulation temporaires."
Il n'a fallu que 8 points de suture pour connecter deux fils de stimulateur cardiaque au petit c?ur du bébé. Maeda a implanté le stimulateur cardiaque dans son abdomen supérieur.
Au moment où Jaya avait 2 heures, la chirurgie était terminée et son c?ur battait au rythme normal.
Jaya a ensuite dû passer six semaines dans l'unité de soins intensifs néonatals de l'hôpital. Son c?ur pompait normalement, elle prenait rapidement du poids et à la mi-janvier elle était à la maison.
Les médecins disent que le pronostic de Jaya est "excellent". Elle aura besoin d'une autre intervention chirurgicale au fur et à mesure qu'elle grandira pour repositionner les fils du stimulateur cardiaque et tous les 5 à 7 ans pour s'adapter à une nouvelle pile.
Jaya a maintenant presque trois mois et pèse 8 livres: un bébé prospère.
Son père a déclaré à la presse que pendant toute la grossesse, ils n’avaient jamais perdu espoir. Quand ils étaient inquiets, Jaya donnait un coup de pied de l'intérieur comme pour dire: "Je suis là, je suis vivant!"
"Nous pensions peut-être qu'elle essayait de nous dire que tout allait bien, alors nous étions toujours pleins d'espoir", a déclaré Kamneel Maharaj.
Il convient que lui et sa femme aient choisi de nommer leur petite fille "Jaya": cela signifie "victoire" en hindi.
Écrit par Catharine Paddock PhD

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