Tout sur l'anémie hémolytique auto-immune

Table des matières

1. Les causes
2. Symptômes
3. Diagnostic
4. Traitement
5. La prévention
6. Gestion du mode de vie

L'anémie hémolytique auto-immune, ou AIHA, est un trouble immunitaire dans lequel des substances sont produites dans le corps d'une personne et détruisent les globules rouges.

Les globules rouges représentent environ 40% du sang. Le corps doit avoir des globules rouges pour fournir de l'oxygène aux tissus de l'organisme. L'anémie, c'est quand le corps n'a pas assez de globules rouges sains.

Les cellules sanguines sont fabriquées dans la moelle osseuse. Il existe trois types de base:

• Les globules blancs - ceux-ci aident le corps à combattre les infections
• Plaquettes - elles aident à prévenir les saignements dans le corps
• Les globules rouges - ils transportent l'oxygène dans tout le corps sous forme d'hémoglobine

Les globules blancs produisent des anticorps qui ont une couche externe collante. Les anticorps se fixent aux globules rouges et circulent dans tout le corps, recouvrant les germes et autres substances étrangères qui ne devraient pas être présentes.

Chez les personnes atteintes d'AIHA, les anticorps se fixent aux globules rouges mais ne sont pas reconnus par le corps. Au lieu de cela, ils sont ciblés en tant que substances étrangères et détruits. Dans le processus de destruction des anticorps, les globules rouges sont également détruits, entraînant une anémie.

Les causes

Il existe deux types principaux d'AIHA. La cause exacte de l'AIHA primaire est inconnue. Avec l'AIHA secondaire, la cause peut être attribuée à une autre maladie.

L'AIHA peut être associée à des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et les virus respiratoires.

L'AIHA peut être associée à des maladies sous-jacentes telles que:

• La polyarthrite rhumatoïde
• Lupus
• Colite ulcéreuse
• Maladie thyroïdienne
• Maladie rénale à long terme
• Syndromes qui affaiblissent le système immunitaire
• Cancers impliquant le système immunitaire

La maladie peut également être attribuée à certaines infections, généralement des virus respiratoires. Dans de nombreux cas, les anticorps et l'anémie disparaissent une fois les infections résolues.

Il est également possible que des personnes héritent d'anticorps de leur mère à la naissance, mais cela n'est souvent que temporaire.

Symptômes

Les symptômes de l'AIHA peuvent varier d'une personne à l'autre, mais il existe quelques symptômes courants de la maladie:

• Urine foncée
• Fatigue
• Pâleur
• Rythme cardiaque rapide
• Essoufflement
• Peau jaunissante
• Douleurs musculaires
• Mal de tête
• Nausée et vomissements
• La diarrhée
• La faiblesse

Diagnostic

Il existe plusieurs examens et tests différents sur le sang et l'urine utilisés pour diagnostiquer l'AIHA.

Test Coombs direct

Ce test recherche des anticorps qui adhèrent aux globules rouges du patient et pourraient entraîner leur mort prématurée.

Test indirect de Coombs

Cette forme du test de Coombs recherche tous les anticorps à écoulement libre présents dans le corps contre certains globules rouges.

Hémoglobine dans l'urine

La protéine hémoglobine se trouve dans les globules rouges et transporte de l'oxygène. Ce test sanguin détaille la quantité d'hémoglobine dans le sang. Des plages inférieures à la normale peuvent être dues à l'anémie.

Selon la clinique Mayo, les taux d’hémoglobine normaux chez les adultes sont les suivants:

• Mâle: 13,5-17,5 grammes par décilitre
• Femelle: 12,0-15,5 grammes par décilitre

Nombre de globules rouges (RBC)

Ce test sanguin est utilisé pour déterminer le nombre de globules rouges dans le corps. Un faible taux de globules rouges peut signaler une anémie. La gamme normale de globules rouges pour les adultes selon la clinique Mayo est la suivante:

• Mâle: 4,32-5,72 billions de cellules par litre
• Femelle: 3,90-5,03 billions de cellules par litre

Hémoglobine sérique

Un test sanguin utilisé pour déterminer le taux d'hémoglobine libre dans la partie liquide du sang. L'hémoglobine libre est le terme utilisé pour décrire l'hémoglobine en dehors des globules rouges.

Réticulocyte

Ce test sanguin mesure la quantité de réticulocytes, qui sont des globules rouges légèrement immatures. Il est fait pour déterminer si les globules rouges sont créés au taux de production approprié. La gamme sera plus élevée si le corps présente de faibles taux d'hémoglobine dus à une hémorragie ou à une destruction des globules rouges et peut être un signe d'anémie.

Taux de bilirubine sérique

La bilirubine est un pigment que l'on trouve dans la bile, qui est produite par le foie. Un test sanguin peut mesurer la quantité de bilirubine dans le sang. Des niveaux faibles ne sont généralement pas une cause d'inquiétude, mais des niveaux élevés peuvent être un signe direct de dommages au foie ou de maladie.

Haptoglobine sérique

L'haptoglobine est une protéine produite par le foie. Dans le corps, il relie un type spécifique d'hémoglobine dans le sang. La quantité d'haptoglobine dans le sang montre à quelle vitesse les globules rouges sont détruits.

Test d'agglutinines froides

Les agglutinines sont des anticorps qui provoquent l'agglutination des globules rouges. Les agglutinines froides sont actives par temps froid et les agglutinines chaudes sont actives à des températures corporelles normales. Déterminer s'il y a des agglutinines chaudes ou froides peut parfois aider à expliquer pourquoi le trouble se produit.

Des agglutinines chaudes peuvent apparaître avec certaines infections et certains médicaments, notamment la pénicilline. Les agglutinines froides peuvent apparaître avec des infections telles que la pneumonie à Mycoplasma.

Beaucoup de ces tests sont souvent utilisés ensemble ou avec des tests supplémentaires pour diagnostiquer l'AIHA.

Traitement

Le traitement de l'AIHA peut varier en fonction d'un certain nombre de raisons, notamment:

Si l'AIHA ne peut être traitée, les patients peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine.

• L'âge global, la santé et les antécédents médicaux du patient
• L'étendue de la maladie
• La cause de la maladie
• La tolérance de la personne pour des traitements spécifiques
• Comment les prestataires de santé s'attendent à ce que la maladie progresse

Traiter la cause sous-jacente de l'AIHA peut aider à traiter l'AIHA. Cela comprend le traitement des infections ou des maladies telles que le cancer ou la modification des médicaments.

Les médicaments analogues à la cortisone peuvent également être utilisés pour affaiblir la réponse immunitaire, ce qui peut aider à améliorer les types courants d'AIHA.C'est généralement le premier type de traitement pour ceux qui souffrent d'AIHA primaire. Si ces médicaments ne sont pas efficaces, d'autres médicaments qui suppriment la réponse immunitaire peuvent être utilisés.

Si les médicaments ne sont pas efficaces, la chirurgie peut être ordonnée. La rate est responsable de l'élimination des globules rouges anormaux de la circulation sanguine, y compris ceux contenant des anticorps. En enlevant la rate, ces globules rouges peuvent être préservés, aidant à prévenir l'anémie.

Si l'AIHA ne peut être traitée, une transfusion sanguine peut être nécessaire.

Le traitement immunosuppresseur est une autre option de traitement utilisée pour les cas graves. Ce traitement médicamenteux aide à réduire la réponse immunitaire de l'organisme. Les médicaments aident à empêcher le système immunitaire d'attaquer sa propre moelle osseuse. Cela permet aux cellules souches de la moelle osseuse de se développer, augmentant ainsi le nombre de globules rouges.

Âge et anémie hémolytique auto-immune

Les adultes ont souvent une AIHA à long terme, l'anémie revenant fréquemment. Chez les enfants, l'anémie est généralement temporaire et de courte durée.

L'AIHA est très rare chez les enfants et est généralement observée après une maladie virale. Il survient généralement pendant la première année de la vie ou pendant l'adolescence.

Selon ce qui a déclenché la production d'anticorps, l'AIHA peut se résoudre en quelques mois ou durer des années. Selon l'Université de Chicago, moins de 0,2 enfant âgé de moins de 20 ans pour 100 000 personnes est atteint. Les taux les plus élevés sont observés chez les enfants d'âge préscolaire.

Selon le Centre d'hémophilie et de thrombose d'Indiana, la moitié des enfants diagnostiqués âgés de plus de 10 ans peut devenir un problème à long terme. L'AIHA à long terme se rencontre le plus souvent chez les adolescents et les enfants de moins de 2 ans. Ce groupe est plus susceptible d'avoir des rechutes et est généralement lié à une cause secondaire de l'AIHA qui devrait être étudiée.

Les enfants ont les mêmes options de traitement que les adultes mais ont souvent besoin d'une transfusion de cellules sanguines. Cela aide à corriger l'anémie sévère et à prévenir les complications. La transfusion ne corrige pas la cause sous-jacente de l'AIHA, un traitement supplémentaire est donc nécessaire.

La routine quotidienne et les activités des enfants atteints d'AIHA sont perturbées. Ils sont souvent fatigués, grincheux, en colère et effrayés. Les parents doivent veiller à suivre un régime alimentaire équilibré et à se reposer et à boire beaucoup. Leur médecin discutera d'un plan de traitement spécifique.

La prévention

Certains types d'AIHA ne peuvent pas être évités. Les médecins accordent une attention particulière aux effets secondaires potentiels chez les patients présentant une infection virale ou prenant certains médicaments. De nombreux patients subiront régulièrement des analyses de sang et d'urine pour s'assurer que l'anémie n'est pas un problème.

Une anémie sévère peut aggraver de nombreux problèmes tels que les maladies cardiaques et pulmonaires. Les personnes devraient contacter un médecin si elles ressentent des symptômes d'AIHA.

Gestion du mode de vie

Si quelqu'un a l'AIHA, son médecin travaillera avec eux pour aider à réduire les risques et les risques d'infections. Les personnes atteintes d'AIHA sont souvent plus exposées au froid, ce qui peut déclencher la dégradation des globules rouges.

Voici quelques conseils pour réduire les risques:

• Éviter le froid
• Garder la maison au chaud et porter des vêtements plus chauds
• Éviter les personnes infectées ou malades
• Se laver les mains et se brosser les dents régulièrement
• Obtenir le vaccin antigrippal annuel

Avec les options de traitement qui se développent et deviennent plus avancées, il est possible de mener une vie normale avec l'AIHA.