Dermatomyosite: symptômes, causes et traitement

Table des matières

1. Les causes
2. Symptômes
3. Conditions associées
4. Diagnostic
5. Les traitements
6. Perspective

La dermatomyosite est une maladie qui entraîne une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées.

Selon le Johns Hopkins Myositis Center, les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de souffrir de dermatomyosite.

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la maladie, certains traitements peuvent aider à minimiser les symptômes.

Les causes

La cause exacte de la dermatomyosite est inconnue, mais il se peut que le système immunitaire attaque par erreur les cellules musculaires et sanguines saines.

Les médecins ne savent pas ce qui cause la dermatomyosite, mais il existe de nombreuses théories sur son développement.

Selon l'American College of Rheumatology, la théorie la plus communément admise est que le système immunitaire du corps attaque les cellules musculaires et les vaisseaux sanguins par erreur.

Une autre théorie suggère que la dermatomyosite est causée par un virus qui affecte les muscles squelettiques.

Les médecins croient également que certaines personnes sont plus susceptibles de développer la maladie en raison de leurs antécédents familiaux.

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Symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite apparaissent progressivement. Le premier symptôme qu'une personne peut remarquer est une éruption cutanée, qui tend à être rouge et de nature inégale.

Cependant, certaines personnes signalent une éruption cutanée de couleur bleu-violet. Les endroits les plus courants pour l'éruption sont les suivants:

• à travers les épaules et le haut du dos
• sur les jointures, souvent avec des changements dans les cuticules et les lits d'ongles
• sur les paumes et les doigts
• sur les coudes et les genoux
• autour des yeux
• sur le haut de la poitrine en forme de V

Parfois, une personne commence à développer des dépôts de calcium sous la peau qui peuvent se sentir comme des bosses durcies au toucher. Ceci est connu sous le nom de calcinose et est fréquent chez les enfants mais pas chez les adultes atteints de dermatomyosite.

Les personnes atteintes de dermatomyosite ont souvent des papules de Gottron. Ce sont des zones rouges et squameuses qui apparaissent souvent sur les jointures.

Les symptômes cutanés associés à la dermatomyosite font généralement place à une faiblesse musculaire, susceptible de progresser au fil des semaines ou des mois.

Les symptômes supplémentaires associés à la dermatomyosite comprennent:

• difficulté à passer d'une position assise à une position debout
• faiblesse fondamentale inexpliquée
• douleur ou faiblesse dans les articulations, ou les deux
• des problèmes à avaler
• faiblesse inexpliquée
• se sentir fatigué tout le temps, même après le repos

Selon l'American Osteopathic College of Dermatology, environ 15 à 30% des personnes atteintes de dermatomyosite ont également:

• atteinte pulmonaire
• problèmes respiratoires

Conditions associées

Il existe différents types de dermatomyosite, ainsi que certaines conditions connexes.

Un exemple est la dermatomyosite juvénile ou JDM. Cet état fait en sorte qu'un enfant, généralement âgé de 5 à 10 ans, présente une faiblesse musculaire.

Les enfants atteints de JDM peuvent avoir des difficultés à effectuer des tâches élémentaires, comme se brosser les cheveux ou monter les escaliers.

Les enfants avec JDM ressentent les symptômes suivants:

• des problèmes pour monter les escaliers
• des problèmes pour se brosser les cheveux
• des problèmes pour se lever d'une chaise ou par terre
• Fatigue extrême
• essoufflement

Les enfants atteints de JDM auront également une éruption cutanée qui est pourpre ou rouge sombre. Parfois, les médecins peuvent le prendre pour de l'eczéma.

Les personnes atteintes de JDM sont également plus susceptibles de souffrir de conditions inflammatoires, telles que:

• Diabète
• arthrite
• maladie coeliaque

Les enfants éprouvent également une apparition plus soudaine de leurs symptômes que les adultes atteints de la maladie.

Parfois, une personne peut développer une dermatomyosite due à un cancer sous-jacent, connu sous le nom de dermatomyosite associée à une malignité.

Les chercheurs étudient toujours la relation entre le cancer et la dermatomyosite. Cependant, ils savent que les personnes atteintes de certains cancers sont plus susceptibles d’avoir la maladie. Celles-ci incluent les cancers du:

• Tractus gastro-intestinal
• Sein
• ovaire
• testicules
• globules blancs

Diagnostic

Un médecin commencera par demander à une personne ses symptômes. Le médecin doit examiner tous les antécédents médicaux et une liste des médicaments que la personne prend.

Des tests supplémentaires incluraient probablement:

• Travail du sang: Ceci est pour exclure d'autres conditions qui pourraient causer des symptômes similaires. Les médecins peuvent également rechercher des enzymes associées à une dégradation musculaire pouvant indiquer une dermatomyosite. Les exemples incluent la créatine kinase et l'aldolase. Ils peuvent également examiner des anticorps spécifiques pouvant être impliqués dans la dermatomyosite.
• Examen des lits d'ongles: Un appareil grossissant éclairé est utilisé pour identifier l’inflammation et le gonflement des vaisseaux sanguins des lits d’ongles, signe possible de dermatomyosite.
• Tests d'électromyographie (EMG) et de conduction nerveuse: Ces procédures mesurent la réaction des muscles à la stimulation du système nerveux.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): Ceci teste toutes les déformations dans les muscles.
• Biopsie musculaire: Cela signifie enlever un petit échantillon de tissu du muscle pour confirmer que la condition est la dermatomyosite.

Les conditions pouvant ressembler initialement à la dermatomyosite comprennent:

• sclérodermie
• lupus érythémateux systémique (LES)

Un médecin essaiera généralement d'exclure ces conditions pour déterminer si une personne est atteinte de dermatomyosite.

Les traitements

Les médecins peuvent prescrire des médicaments qui réduisent l'inflammation et l'inconfort.

Malheureusement, il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la dermatomyosite. Au lieu de cela, les médecins se concentrent sur les méthodes pour réduire l'inflammation et prévenir d'autres handicaps.

Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour réduire l'inflammation, tels que les corticostéroïdes. Ceux-ci diminuent l'inflammation dans le corps en réduisant le nombre d'anticorps que le système immunitaire produit contre une substance particulière.

Les médecins prescrivent généralement la corticostéroïde prednisone pour traiter les symptômes inflammatoires initiaux associés à la dermatomyosite. Un médecin peut initialement prescrire une dose élevée de ces stéroïdes, puis diminuer lentement la dose sur plusieurs années.

L'utilisation de corticostéroïdes à long terme comporte des risques. Celles-ci comprennent des risques plus importants d'ostéoporose, de diabète, de prise de poids et de cataracte.

Si une personne ne peut pas prendre de corticostéroïdes ou souhaite éviter les risques à long terme associés à leur utilisation, il existe des alternatives. Ceux-ci inclus:

• Méthotrexate: Le méthotrexate est souvent prescrit en même temps que des corticostéroïdes pour traiter une personne au moment du diagnostic de dermatomyosite. Le médicament est un agent modifiant la maladie qui peut réduire la réponse immunitaire de l'organisme.
• Immunoglobuline: Ce sont des médicaments intraveineux (IV) qui peuvent bloquer les anticorps que le système immunitaire utilise pour attaquer la peau et les muscles lorsqu'une personne est atteinte de dermatomyosite.
• Agents épargnant les stéroïdesLes exemples de ces médicaments comprennent les cyclosporines, l’azathioprine, le tacrolimus, les médicaments anti-TNF et le rituximab. Ces médicaments peuvent causer des effets secondaires graves et sont généralement réservés aux cas plus avancés de dermatomyosite.

Un médecin peut également recommander des services de soutien pour aider une personne à mieux vivre avec la dermatomyosite. Voici quelques exemples de ces services:

• Nutrition: Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent bénéficier de consulter un diététiste agréé. Un diététiste peut vous aider à identifier un menu sain, tout en proposant des aliments faciles à manger.
• Thérapie physique: Une fois que l'inflammation initiale a été traitée, les exercices de thérapie physique peuvent aider à renforcer les muscles, en les évitant, espérons-le, de se dégrader davantage. Un physiothérapeute planifiera les activités en fonction des symptômes de la personne. Par exemple, les thérapies d'étirement peuvent être bénéfiques pour ceux qui souffrent de dépôts de calcium et de raideur musculaire. Ceux dont l'inflammation est sous contrôle peuvent bénéficier d'exercices de renforcement de la force.
• Orthophonie: Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent éprouver des difficultés à avaler en raison de leur faiblesse musculaire. L'orthophonie peut aider une personne à développer ces muscles et à réduire le risque d'étouffement et d'aspiration.

Une personne atteinte de dermatomyosite devrait également protéger sa peau des rayons nocifs du soleil, qui semblent aggraver les symptômes de la maladie.

Porter un écran solaire à large spectre, des vêtements protecteurs et un chapeau à large bord aide. Prendre ces précautions lors d'une sortie à l'extérieur peut réduire l'incidence des éruptions cutanées et de la faiblesse musculaire associées à la maladie.

Dans de rares cas, une personne peut nécessiter une intervention chirurgicale pour réduire l'incidence des dépôts de calcium sous la peau causés par la dermatomyosite. Les gens subissent souvent une intervention chirurgicale lorsque les dépôts causent une douleur nerveuse extrême.

Perspective

Les complications et les perspectives de dermatomyosite dépendent souvent de:

• quand une personne a été diagnostiquée avec la condition
• quels sont leurs symptômes associés

Par exemple, les personnes diagnostiquées avec JDM constatent généralement que leurs symptômes disparaissent presque entièrement avec l'âge.

Cependant, les personnes ayant reçu un diagnostic de dermatomyosite à l'âge adulte sont moins susceptibles de ressentir une rémission totale de leurs symptômes.

Une faiblesse musculaire grave et prolongée peut entraîner des complications telles que:

• malnutrition
• pneumonie
• arrêt respiratoire

Les personnes atteintes de dermatomyosite qui affecte leur c?ur et leurs poumons peuvent avoir une perspective moins positive.

Si une personne présente des symptômes pouvant indiquer une dermatomyosite, elle devrait immédiatement en parler à un médecin.

Plus tôt une personne est diagnostiquée et traitée, meilleures seront ses perspectives.