Ectopia cordis: survie et perspectives

Table des matières

1. Qu'est-ce que ectopia cordis?
2. Quelles sont les causes d'ectopia cordis?
3. Diagnostic
4. Le traitement est-il possible?
5. Cas de survie
6. Perspective

Ectopia cordis est une affection extrêmement rare dans laquelle le c?ur se développe en dehors de la poitrine chez un f?tus en croissance.

Si la cage thoracique d'un f?tus en développement ne se forme pas correctement, le c?ur peut se développer à l'extérieur du corps sans protection de la peau, des muscles et des os.

Si un f?tus survit jusqu'à la naissance, un traitement immédiat pour couvrir le c?ur ou le placer dans le corps peut sauver la vie mais être risqué.

Bien qu'il y ait des cas de chirurgie réussie, cela reste une maladie très grave avec de faibles chances de survie.

Qu'est-ce que ectopia cordis?

Ectopia cordis est généralement identifiée et diagnostiquée lors des échographies de routine.

"Ectopie" signifie une position anormale d'un organe et "Cordis" est un mot latin pour coeur. Ainsi, ectopia cordis se produit lorsque le c?ur n'est pas au bon endroit dans le corps.

Ectopia cordis ne survient que dans 5,5 à 7,9 naissances sur un million. À mesure que le f?tus grandit, le c?ur se développe en dehors de la cavité thoracique.

Il peut être partiel, avec une partie du c?ur toujours à l'intérieur de la poitrine ou complète, le c?ur étant entièrement en dehors de la poitrine. Souvent, le c?ur présente d'autres défauts.

Il y a quatre positions principales dans lesquelles le coeur peut se développer chez un nourrisson avec ectopia cordis:

• dans 60% des cas, il est immédiatement à l'extérieur de la poitrine
• dans 15 à 30% des cas, il se développe en ligne avec le ventre
• dans 7 à 18% des cas, c'est entre la poitrine et le ventre
• dans moins de 3% des cas, il se développe en ligne avec le cou

Quelles sont les causes d'ectopia cordis?

Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur les causes possibles de l'ectopie cordis. C'est congénital, ce qui signifie que la maladie se développe dans l'utérus et est présente dès la naissance.

Le sternum ou sternum est un os long et plat qui se connecte aux côtes et forme la partie avant de la cage thoracique, protégeant ainsi le c?ur et les poumons. Si le sternum ne se développe pas correctement chez le f?tus, le c?ur peut se développer en dehors de la poitrine car il n'est pas contenu dans la cage thoracique.

La maladie peut également apparaître dans le cadre d'un phénomène rare appelé la pentalogie de Cantrell, dans lequel d'autres parties du corps, telles que le ventre et le diaphragme, ne se sont pas développées au bon endroit.

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Diagnostic

Les professionnels de la santé fourniront des conseils impartiaux sur toutes les options de traitement disponibles et les risques encourus.

Le c?ur du f?tus commence à se développer très tôt dans la grossesse et les os commencent à se former peu après.

Le c?ur devrait commencer à battre régulièrement pendant les premières semaines du développement du f?tus et la cage thoracique se formera pour enfermer le c?ur pendant le premier trimestre ou les 12 premières semaines de la grossesse.

Les échographies de routine effectuées aux premiers stades de la grossesse détectent généralement ectopia cordis.

Dans le cas peu probable où l’échographie ne permettrait pas de détecter une ectopie cordiale, l’état serait évident à la naissance.

Les possibilités de traitement sont meilleures si des problèmes de développement du f?tus sont découverts pendant la grossesse, car les médecins peuvent planifier des soins d'urgence immédiatement après la naissance.

Le traitement est-il possible?

Le taux de survie pour ectopia cordis est d'environ 10%, la plupart des cas entraînant une mortinaissance. La plupart des nourrissons qui survivent à la naissance vont malheureusement mourir dans les heures ou les jours qui suivent.

Être capable de détecter la condition au début de la grossesse peut être un avantage. Si le c?ur est en bonne santé, les chances de succès du traitement sont plus grandes.

En dehors du corps, le c?ur n’est pas protégé contre la maladie ou les dommages. Le traitement devra donc commencer immédiatement après la naissance. Le nourrisson sera généralement placé sur un ventilateur, qui déplace l’air des poumons pour fournir de l’oxygène, car il est peu probable qu’ils puissent respirer par eux-mêmes.

S'il y a de la place pour le c?ur dans la cavité thoracique, les chirurgiens effectueront une chirurgie d'urgence pour remplacer le c?ur à l'intérieur du corps. Souvent, le f?tus s'est développé sans suffisamment d'espace à l'intérieur de la poitrine, de sorte que le c?ur peut avoir besoin d'être recouvert d'une greffe de peau ou d'un écran externe.

Étant donné que l'ectopie cordiale se développe souvent en même temps que d'autres conditions médicales, les chirurgiens peuvent également avoir besoin d'effectuer des procédures correctives supplémentaires à ce stade.

Il est probable qu'un nouveau-né avec ectopia cordis devra passer un temps considérable à l'hôpital. Les médecins surveilleront leur santé et leur développement, et il est probable que des soins supplémentaires et une intervention chirurgicale seront nécessaires.

Complications

Comme leur c?ur n'est pas aussi fort que celui des autres, les nourrissons qui survivent à l'ectopie cordiale peuvent ne pas être en mesure de participer à une activité physique intense. Ils peuvent également rencontrer des problèmes ou des retards dans le développement mental.

Les survivants peuvent être incapables de respirer sans aide et pourraient faire face à d'autres problèmes médicaux, d'autant plus que la condition est souvent associée à des anomalies cardiaques. Les procédures de suivi, telles que la chirurgie pour fermer la cavité thoracique, peuvent être dangereuses ou fatales.

Cas de survie

La chirurgie d'urgence est généralement effectuée immédiatement après la naissance.

En 2017, une étude a examiné 17 cas d'ectopie à deux centres médicaux entre 1995 et 2014. Elle a révélé que six enfants âgés de 1 à 11 ans survivaient, bien que deux d'entre eux dépendaient de ventilateurs pour respirer.

Un blog de 2013 du Texas Children's Hospital célèbre un bébé né avec ectopia cordis qui a survécu à la chirurgie et a célébré son premier anniversaire. À l'époque, un bouclier externe protégeait son c?ur.Le bouclier externe sera remplacé par un à l'intérieur de sa poitrine si possible.

Une étude de 2015 portant sur la situation d'un garçon de 11 ans qui a subi une intervention chirurgicale réussie pour couvrir son c?ur de nourrisson a constaté qu'il avait une bonne qualité de vie, était capable de faire du sport et pouvait fréquenter une école. pour les enfants ayant des besoins spéciaux.

Avec les progrès de la médecine, les médecins espèrent que ce taux de survie s'améliorera.

Perspective

Un scanner néonatal dans les 12 premières semaines de la grossesse est essentiel pour détecter une maladie congénitale, telle qu'ectopia cordis. Si un choix est fait pour mettre fin à la grossesse, un professionnel de la santé devrait fournir un soutien et des conseils impartiaux sur l'avortement.

La femme enceinte peut également avoir le choix entre des soins de confort ou une intervention chirurgicale immédiate après la naissance si elle choisit de porter le bébé à terme. Cette décision peut être influencée par la gravité des anomalies cardiaques sous-jacentes constatées avant ou après la naissance.

Ectopia cordis entraînera souvent une mortinatalité ou un décès néonatal. Des organisations telles que l'American Pregnancy Association peuvent fournir un soutien affectif et des conseils aux personnes en cette période difficile.

Survivre à ectopia cordis présente d'autres défis, y compris la chirurgie et les besoins médicaux continus. Cependant, les options de recherche et de traitement s'améliorent continuellement. Il est donc à espérer que les perspectives pour les nourrissons diagnostiqués avec ectopia cordis s'amélioreront avec le temps.