À quelle distance se trouve un remède contre la cécité?

Perdre l'un de vos sens est une perspective effrayante pour la plupart des gens, mais pour beaucoup, c'est une réalité malheureuse. Des millions de personnes aux États-Unis sont confrontées à la perspective de changements irréversibles dans leur capacité à voir le monde qui les entoure.
On estime à 39 millions le nombre de personnes vivant avec la cécité dans le monde. Environ 82% ont 50 ans et plus.

En lisant ce passage, le fait que vous ayez la capacité de voir et de lire peut ne pas vous traverser l'esprit. Il y a beaucoup de gens qui ne sont pas aussi chanceux. Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), on estime que 285 millions de personnes souffrent de déficience visuelle dans le monde. Parmi ceux-ci, 39 millions sont aveugles et 246 millions ont une vision basse.

Un récent sondage mené par Research! America et l'Alliance pour la recherche sur les yeux et la vision (AEVR) a montré que les Américains considéraient la perte de vision comme ayant le plus grand impact sur la vie quotidienne. les quatre «pires choses qui pourraient vous arriver».

Malheureusement, la perte de la vue est un problème courant, que ce soit en raison du processus de vieillissement ou du développement d'une condition spécifique. La bonne nouvelle est que 80% des déficiences visuelles peuvent être évitées ou guéries, mais qu'en est-il des 20% restants?

Dans cet article de Spotlight, nous examinons brièvement les troubles de la dégénérescence rétinienne, un groupe d’états apparentés qui sont actuellement sans traitement. Quels traitements sont en cours de développement? Et les chercheurs peuvent-ils envisager un avenir où la vue peut être restaurée pour tous les patients?

Troubles curables et incurables

Le plus souvent, la déficience visuelle est due à des erreurs de réfraction non corrigées (43%) ou à des cataractes (33%). Les erreurs de réfraction comprennent la myopie (myopie), l'hypermétropie (myopie) et l'astigmatisme, la cornée ou le cristallin n'ayant pas une forme parfaitement courbe.

Lorsque ces problèmes entraînent une déficience visuelle, le traitement est souvent facilement disponible. Les erreurs de réfraction peuvent être corrigées avec des lunettes, des lentilles de contact ou une chirurgie réfractive. Les cataractes - le trouble de la lentille - sont généralement traitées par une intervention chirurgicale parmi les plus fréquemment pratiquées aux États-Unis.

Si 80% des déficiences visuelles peuvent être prévenues ou guéries, il reste 20% des cas pour lesquels il n'existe actuellement aucun moyen de guérir. Une gamme de conditions existe où ceux qui les développent sont confrontés à une perte de vision progressive jusqu'à ce que leur déficience soit si grave qu'ils sont effectivement aveugles.

Les troubles de la dégénérescence rétinienne n'ont pas de remède. Ces maladies décomposent la rétine, la couche de tissu située à l'arrière de l'?il contenant des cellules qui détectent la lumière pénétrant dans l'organe.

Il existe un certain nombre de ces maladies dégénératives, notamment la rétinite pigmentaire, la dégénérescence maculaire et le syndrome d'Usher. En particulier, la dégénérescence maculaire liée à l'âge est la principale cause de cécité dans les pays développés.

Nouvelles médicales aujourd'hui a demandé au Dr Raymond Iezzi, consultant en ophtalmologie à la clinique Mayo, quels étaient les principaux obstacles à la recherche d’un traitement pour les troubles de la dégénérescence rétinienne. Il nous a dit que les scientifiques et les cliniciens sont confrontés à de nombreux défis dans le développement de traitements, car il existe plusieurs centaines d'anomalies biochimiques sous-jacentes à ces troubles.

"En outre", a-t-il ajouté, "alors qu'il existe plusieurs modèles de dégénérescence rétinienne, chacun est traité différemment selon les cellules affectées ainsi que le stade et la gravité de leur dégénérescence."

Lorsque les conditions de dégénérescence rétinienne ont été diagnostiquées pour la première fois, elles étaient toutes étiquetées comme étant une rétinite pigmentaire. Comme les connaissances dans ce domaine se sont améliorées, les scientifiques ont pris conscience de la diversité des conditions associées, chacune affectant différentes zones de la rétine avec leurs propres mécanismes spécifiques.

Chez les patients dont la vision est encore bonne, les approches thérapeutiques peuvent être axées sur la neuroprotection ou la thérapie génique.

"En protégeant les cellules de la rétine de la mort associée au trouble biochimique sous-jacent, nous pouvons préserver la vue chez de larges populations de patients", a expliqué le Dr Iezzi. "Une stratégie de neuroprotection robuste permettrait d'éviter la mort cellulaire et la perte de vision, indépendamment de l'anomalie biochimique sous-jacente."

La thérapie génique se concentre plutôt sur la correction des anomalies biochimiques qui entraînent la mort des cellules rétiniennes. Cette approche est très spécifique et le Dr Iezzi a déclaré MNT que plusieurs centaines de traitements devraient être développés pour traiter toute la gamme des maladies dégénératives de la rétine.

Restaurer et protéger la vision avec des cellules souches

L'?il se prête à des traitements expérimentaux, étant facile à opérer et souvent protégé des réactions inflammatoires susceptibles de perturber les thérapies. En raison de son accessibilité, les chirurgiens peuvent également observer et suivre facilement l'évolution des nouveaux traitements.

Le Dr Iezzi a déclaré qu'à la clinique Mayo, ils travaillent actuellement sur de nouvelles méthodes pour faire pousser des cellules souches à partir d'échantillons de tissus d'un patient. une approche régénérative qui pourrait un jour mener à la restauration de la vue des personnes qui l'ont perdue.

Les cellules souches embryonnaires pourraient être utilisées pour construire de nouvelles cellules épithéliales pigmentées de la rétine - des cellules qui nourrissent les cellules visuelles rétiniennes et absorbent la lumière - qui pourraient être transplantées chez un patient.

Faire cela pourrait ralentir ou empêcher la perte des cellules visuelles et, bien que la création de nouvelles cellules visuelles à partir de cellules souches embryonnaires puisse conduire à des résultats encore plus prononcés, les chercheurs ont eu plus de difficultés à obtenir ces cellules et à les transplanter dans la rétine.

Des études chez la souris ont déjà montré que cette technique peut fonctionner et que les cellules transplantées peuvent s'intégrer pleinement à la rétine, rétablissant ainsi la vision des animaux.

Il existe deux types de cellules photoréceptrices dans les cellules rétiniennes et dans les cellules coniques. Alors que les cellules à barreaux sont stimulées par la lumière sur une large gamme d'intensités, percevant la forme, la taille et la luminosité, ce sont les cellules du cône qui perçoivent la couleur et les détails fins.

Les chercheurs ont réussi à dériver des cellules souches à partir de cellules souches embryonnaires et travaillent actuellement à dériver des cellules de cônes et à les transplanter dans des animaux. Si ces essais s'avèrent efficaces, la prochaine étape pourrait être des essais sur des humains.

Sans neuroprotection adéquate, cependant, les cellules nouvellement transplantées peuvent être aussi vulnérables aux troubles de la dégénérescence rétinienne que les cellules qu'elles remplacent. Ce problème souligne l'importance de la recherche en thérapie génique visant à corriger les anomalies biochimiques qui conduisent à la mort cellulaire.

Il existe toutefois une forme de traitement qui a permis de rétablir la vision chez les patients présentant des formes avancées de troubles de la dégénérescence rétinienne. Tout comme les prothèses peuvent être utilisées pour restaurer la fonction des personnes qui ont perdu des membres, les prothèses rétiniennes peuvent aussi être utilisées par les personnes qui ont perdu la vue.

Le miracle de la prothèse rétinienne

"Chez les patients qui ont déjà perdu la vue, notre objectif thérapeutique est de restaurer la vision", a déclaré le Dr Iezzi. "Ceci a été accompli avec succès grâce à la prothèse rétinienne Argus II chez les patients atteints de rétinite pigmentaire avancée."

Le mois dernier, MNT a raconté l'histoire d'Allen Zderad, un homme qui était effectivement aveugle, mais qui est maintenant capable de distinguer les contours des objets et des personnes grâce à sa nouvelle prothèse rétinienne.

Le Dr Iezzi était l'ophtalmologue qui a présenté M. Zderad à la procédure, faisant de lui le quinzième homme aux États-Unis à recevoir l'appareil qui change la vie. Il est maintenant capable de naviguer dans des environnements surpeuplés, tels que des centres commerciaux, sans utiliser de canne.

Une caméra connectée à une paire de lunettes transmet des informations visuelles à une petite puce attachée à l'arrière de l'?il via un petit ordinateur porté dans une ceinture. La puce peut envoyer des signaux lumineux directement au nerf optique, en contournant la rétine endommagée et en fournissant au patient des informations visuelles sous forme de flashs lumineux.

Le Dr Iezzi décrit ce que la prothèse rétinienne offre comme «vision artificielle», contrairement à toute autre forme de vision que les patients auront expérimentée auparavant. Bien que cette forme de vision puisse être considérée comme fondamentale par rapport à ce à quoi les personnes normo-habituelles sont habituées, il s’agit d’une amélioration notable pour beaucoup de personnes sans vue.

Comme il utilisait sa prothèse rétinienne pour la première fois, M. Zderad a décrit la vision artificielle comme étant «brute mais significative».

"Bien que cette technologie rétablisse une vision rudimentaire, au fur et à mesure que ces dispositifs s'améliorent, nous pourrons peut-être un jour traiter les patients atteints d'une maladie maculaire avancée telle que la dystrophie maculaire de Stargardt ou la dégénérescence maculaire liée à l'âge".

Les perspectives d'avenir d'un tel traitement sont vraiment excitantes, mais il faudra probablement un certain temps avant que les avantages de cette percée technologique ne soient largement connus. Actuellement, l'appareil coûte 144 000 dollars et l'OMS estime qu'environ 90% des malvoyants dans le monde vivent dans des pays à faible revenu.

Garder vos yeux en bonne santé

Beaucoup de personnes auront la chance de ne pas développer un trouble de la dégénérescence rétinienne, mais cela ne signifie pas que leurs yeux sont invulnérables. Une grande quantité de déficience visuelle peut être évitée, mais quelles mesures peuvent être prises pour que cela se produise?

Le National Eye Institute (NEI) propose un certain nombre de mesures simples qui peuvent être prises pour assurer que vos yeux sont aussi sains que possible:

• Ne pas fumer. Le tabagisme a été associé à un risque accru de développer des cataractes, des lésions du nerf optique et une dégénérescence maculaire liée à l'âge.
• Mangez une alimentation équilibrée et maintenez un poids santé
• Nettoyez correctement vos mains et vos lentilles de contact pour réduire le risque d'infection oculaire
• Connaître l'histoire de la santé oculaire de votre famille. De nombreux troubles oculaires graves, tels que la rétinite pigmentaire, sont héréditaires et la connaissance de votre risque de développer de telles conditions peut améliorer le niveau de traitement disponible.
• Avoir un examen de la vue complet. La seule façon d'être complètement sûr de la santé des yeux est de consulter un professionnel de la vue.

L'OMS affirme qu'au cours des 20 dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés dans la prévention et la guérison des déficiences visuelles dans de nombreux pays du monde. En 2013, l'Assemblée mondiale de la santé a approuvé le Plan d'action 2014-2019 pour l'accès universel à la santé oculaire. Ce plan vise à réduire les déficiences visuelles évitables de 25% d'ici 2019.

Bien que beaucoup de personnes croient que la perte de vision est l’un des problèmes de santé qui pourrait avoir le plus grand impact sur la vie quotidienne, il est encourageant de penser que la déficience visuelle n’est plus une perspective aussi absolue qu’avant.

Grâce aux prothèses, les personnes qui ont perdu leurs jambes peuvent se déplacer sans aide, la plupart des personnes ignorant qu'elles ont des membres manquants. Il n'est pas trop difficile d'envisager un monde futur dans lequel les personnes pourraient être guéries de la cécité, toute indication de leur handicap restant invisible.

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