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Un nouveau test sanguin pour la maladie à prions semble prometteur
Les scientifiques ont mis au point un test biochimique précis qui détecte les prions dans le sang des patients atteints de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Si elle est validée, elle pourrait constituer un outil précieux pour le diagnostic de la maladie avant le début des symptômes et pour le dépistage des réserves de sang données.
Les chercheurs suggèrent qu'une fois validé, le nouveau test pourrait être utilisé pour le diagnostic non invasif de la variante de la MCJ avant que les symptômes n'apparaissent et pour dépister les apports sanguins afin de détecter toute contamination par les prions.
L'équipe - dirigée par l'auteur principal Claudio Soto, professeur de neurologie au centre des sciences de la santé de l'Université du Texas à la faculté de médecine de Houston (UTHealth) - rapporte le travail dans la revue Médecine translationnelle des sciences.
La nouvelle étude fait suite à la publication de recherches antérieures en 2014 où, après des années de travail, le professeur Soto et ses collègues décrivent comment ils ont détecté des prions dans l'urine.
Les maladies à prions humaines - y compris les formes sporadiques et variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ et vMCJ) - sont des maladies infectieuses et invariablement mortelles qui peuvent entraîner une dégénérescence progressive ou la mort des cellules nerveuses ou des neurones.
Le taux annuel mondial de la MCJ est d'environ un nouveau cas par million d'habitants.
La vMCJ, beaucoup plus rare, est une nouvelle maladie qui a été décrite pour la première fois en 1996 au Royaume-Uni. On pense que cela se produit chez les personnes qui mangent de la viande de bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou maladie de la vache folle), ou qui reçoivent des transfusions sanguines de donneurs infectés qui ne présentent aucun symptôme.
Actuellement aucun test de diagnostic définitif pour la vMCJ
Dans le monde entier, plus de 220 cas de vMCJ ont été signalés, la plupart au Royaume-Uni. Quatre cas ont été signalés aux États-Unis et une infection est probablement survenue en dehors des États-Unis.
La maladie est causée par des protéines infectieuses mal repliées appelées prions, qui s'accumulent progressivement et causent des dommages pendant des décennies avant l'apparition des symptômes.
En moyenne, les personnes infectées par la vMCJ meurent 2 ans après l'apparition des symptômes. Au début, ceux-ci incluent des hallucinations et des troubles de l'humeur tels que la dépression et l'anxiété, qui peuvent être attribués à d'autres conditions. Plus tard, les symptômes peuvent évoluer vers une démence plus grave, des spasmes musculaires et une perte de coordination.
Le professeur Soto et ses collègues notent qu’il n’existe actuellement aucun test de diagnostic définitif de la vMCJ pouvant aider à le distinguer d’autres troubles présentant des symptômes similaires, et qu’il n’existe pas non plus de dépistage validé pour détecter les prions dans le sang des donneurs.
Le test prion a montré une sensibilité et une spécificité de 100%
Pour la nouvelle étude, l’équipe a analysé des échantillons de sang provenant de 14 patients chez lesquels on a diagnostiqué une vMCJ et 153 témoins. Les témoins comprenaient des patients atteints de MCJ sporadique et d'autres affections cérébrales - telles que la démence, la maladie de Parkinson, les lésions cérébrales, les accidents vasculaires cérébraux et l'épilepsie - et 49 personnes en bonne santé.
Pour détecter les prions de la vMCJ, l’équipe a utilisé un nouvel outil appelé «test d’amplification cyclique de repliement des protéines» (PMCA). Développé dans le laboratoire du Prof. Soto, l’outil imite la réplication du prion qui se produit dans les maladies à prions dans le cerveau.
Les résultats montrent que l'outil PMCA a détecté des prions "ayant une sensibilité et une spécificité de 100% dans les échantillons de sang provenant de patients atteints de la vMCJ".
La sensibilité est la mesure dans laquelle un résultat négatif élimine la maladie et la spécificité est la mesure dans laquelle un résultat positif le régit.
Les chercheurs notent que d'autres études sont maintenant nécessaires pour valider la nouvelle technologie. Une fois ce test terminé, le nouveau test pourrait être utilisé pour le diagnostic non invasif de la vMCJ avant l'apparition des symptômes et pour détecter la contamination par les prions dans les réserves de sang.
"Un diagnostic précoce permettrait d’administrer toute thérapie potentielle avant qu’une lésion cérébrale importante ne se produise. Dans le cas de l’approvisionnement en sang, la disponibilité d’une procédure permettant de détecter efficacement de petites quantités de l’agent infectieux permettrait d’éliminer les unités sanguines contaminées par les prions. que les nouveaux cas peuvent être considérablement réduits. "
Claudio Soto
L'équipe étudie également une version de l'outil PMCA pour tester les prions liés à la forme sporadique de la MCJ.
Découvrez de nouvelles informations sur la façon dont les prions tuent les cellules nerveuses.
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