Nouvelles lignes directrices émises pour la thalassémie sans transfusion

STOCKHOLM - La Fédération internationale de la thalassémie (TIF) a publié des directives visant à fournir aux médecins des protocoles simples destinés à améliorer la détection et la prise en charge de la thalassémie non dépendante des transfusions.

Les lignes directrices sont "les premières du genre", comme les recommandations publiées précédemment ont abordé la gestion de la thalassémie en tant qu'entité clinique, même si l'on sait depuis longtemps que la thalassémie présente un large spectre de gravité.

Les nouvelles recommandations préconisent l’initiation du traitement par chélation du fer chez les patients atteints de DTNT et présentant une concentration en fer hépatique (LIC) ? 5 mg Fe / g poids sec, le traitement étant poursuivi jusqu’à

Les patients qui atteignent cet objectif doivent cesser le traitement par chélation du fer avec une option pour des "vacances-médicaments".

La Dre Androulla Eleftheriou, directrice exécutive du FIT, a déclaré que les lignes directrices avaient été formulées par des membres de 112 associations nationales de patients atteints de thalassémie dans 62 pays du monde entier et constituaient donc un consensus entre experts internationaux.

En raison des migrations et des mouvements de population mondiaux, la TNDT existe dans presque toutes les régions du monde, a-t-elle ajouté.

Les nouvelles recommandations appellent à une surveillance consciencieuse des patients avec une évaluation des CLI tous les deux ou trois ans afin d'identifier les individus qui approchent des valeurs ? 5 mg Fe / g de poids sec et doivent donc commencer un traitement par chélation du fer.

Une mesure en série concomitante des taux sériques de ferritine est recommandée tous les trois mois. En fait, les taux sériques de ferritine doivent être considérés comme l'indice primaire de l'état de surcharge en fer lorsque la mesure du LIC n'est pas disponible.

Les directives indiquent également que l'utilisation d'autres études conventionnelles ou expérimentales sur le fer ainsi que des indicateurs cliniques de la gravité de l'érythropoïèse inefficace peuvent être utilisés pour soutenir l'interprétation du taux de ferritine sérique lorsqu'il s'agit du seul indice de surcharge en fer.

Il a été démontré que les formulations orales du traitement par chélation du fer améliorent la qualité de vie et doivent être considérées en premier lieu chez les patients atteints de MTNT qui nécessitent un traitement par chélation du fer. Une série de perfusions prolongées de desferrioxamine peut avoir un impact négatif sur la qualité de vie et l'observance, dont la corrélation négative avec la survie a été démontrée.

Les patients atteints de MTNT n'ont pas besoin de transfusions régulières à vie pour survivre, bien qu'ils puissent avoir besoin de transfusions occasionnelles ou même fréquentes dans certains contextes cliniques et pour des périodes définies. Il existe trois formes cliniquement distinctes d'ATNT: la thalassémie intermédiaire, l'HbE / thalassémie et l'?-thalassémie.

Écrit par Jill Stein
Jill Stein est une rédactrice médicale indépendante basée à Paris.

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