Quelle est la cholangite sclérosante primitive?

Table des matières

1. Quelle est la cholangite sclérosante primitive?
2. Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive
3. Causes de la cholangite sclérosante primitive
4. Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive
5. Traitement de la cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare qui affecte principalement les voies biliaires, à la fois à l'intérieur et à l'extérieur du foie, et parfois aussi dans les canaux de la vésicule biliaire et du pancréas.

Dans les cholangites sclérosantes primitives (CSP), les parois des voies biliaires deviennent enflammées, entraînant des cicatrices et un durcissement qui rétrécissent les voies biliaires.

Comme la bile ne peut pas s'écouler correctement dans les conduits, elle s'accumule dans le foie, où elle endommage les cellules du foie.

À mesure que la bile s'accumule, elle s'infiltre dans la circulation sanguine. Enfin, avec des dommages cellulaires à long terme, le foie développe une cirrhose, qui est un durcissement ou une fibrose. Il ne peut plus fonctionner correctement.

La CSP est étroitement liée à la colite ulcéreuse chronique, à la maladie de Crohn et au cancer du côlon, mais elle peut aussi se produire seule.

L'American Liver Foundation note que la CSP est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Les symptômes apparaissent généralement chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.

Quelle est la cholangite sclérosante primitive?

La cholangite sclérosante primitive affecte les voies biliaires et le foie.

Les cellules hépatiques excrètent la bile dans de minuscules tubes du foie appelés canaux biliaires. Ces tubes se rejoignent comme les minuscules veines d'une feuille.

Ces petits tubes drainent la bile dans le canal cholédoque, un tube unique plus grand menant à l'intestin. Là, la bile aide à la digestion et donne aux selles leur couleur brune.

L'inflammation et la cicatrisation provoquent le blocage des voies biliaires des patients atteints de CSP.

En conséquence, la bile s'accumule dans le foie. Au fil du temps, il endommage les cellules du foie et provoque une fibrose ou une cirrhose, qui est une cicatrisation du foie.

Au fur et à mesure que la cirrhose progresse, davantage de tissu cicatriciel s'accumule dans le foie, lequel devient progressivement incapable de fonctionner. Le tissu cicatriciel peut empêcher les canaux biliaires de s'écouler. Cela peut entraîner une infection des voies biliaires.

Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive

La plupart des patients présentant une CPS précoce ne présentent aucun symptôme et ils ne peuvent être détectés que lors d'un test de routine. Le test sanguin indiquerait des taux anormalement élevés d'enzymes hépatiques, en particulier de phosphatases alcalines.

Les symptômes se produisent parce que la bile n'est pas drainée correctement par les voies biliaires, le foie est altéré ou commence à tomber en panne.

Les voies biliaires peuvent être infectées, provoquant des frissons, de la fièvre et une sensibilité abdominale supérieure. Des démangeaisons peuvent survenir lorsque la bile s'infiltre dans la circulation sanguine.

À mesure que la maladie progresse, une fatigue chronique, une perte d'appétit, une perte de poids et une jaunisse peuvent survenir. Lorsque la bilirubine s'accumule, la peau et le blanc des yeux deviennent jaunes.

Enfin, au stade avancé de la cirrhose, un gonflement important peut se produire dans l'abdomen et les pieds.

Une insuffisance hépatique peut survenir après 10 à 15 ans ou plus, selon les individus.

Les autres risques pour les patients comprennent une carence en vitamines liposolubles A, D, E. et K, une hypertension portale, des maladies osseuses métaboliques et le développement de cancers du canal biliaire ou du colon.

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Causes de la cholangite sclérosante primitive

La cause exacte de la PSC est inconnue, mais des études antérieures ont suggéré que cela pourrait être une maladie auto-immune qui se produit lorsque des changements surviennent dans le fonctionnement du système immunitaire.

Lorsque le système immunitaire fonctionne correctement, il protège le corps contre les infections causées par des envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus.

Parfois, cependant, le système immunitaire reconnaît certains organes ou parties du corps comme étant étrangers. Le corps va alors à la guerre contre lui-même, endommageant la partie du corps qu'il pense être étrangère.

La manière exacte dont une maladie auto-immune mène à la SPC reste cependant incertaine.

La PSC est souvent observée chez les patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin, telle que la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, la sarcoïdose, la pancréatite chronique et d'autres maladies auto-immunes.

Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Selon la Fondation canadienne du foie, la CFP peut toucher plusieurs membres d'une famille et, si une personne dans une famille en souffre, d'autres membres de la famille proche courent un risque plus élevé de la développer.

Une maladie intestinale inflammatoire, en particulier la colite ulcéreuse, a été associée à la SP. Jusqu'à 75% des patients atteints de CSP présentent également ces conditions.

Il n'a pas été associé aux virus responsables de l'hépatite.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

Un médecin peut soupçonner une CSP des antécédents médicaux d'un patient, en particulier des antécédents de maladie inflammatoire de l'intestin et de tests sanguins anormaux.

Le diagnostic est généralement posé par cholangiographie.

Une procédure appelée cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) combine l'endoscopie digestive haute (GI) et les rayons X pour diagnostiquer et traiter les problèmes des voies biliaires et pancréatiques.

Le test est effectué sous sédation. Un endoscope flexible et éclairé est inséré dans la bouche et l'estomac, dans l'intestin grêle. Un tube mince est placé à travers la sonde dans les voies biliaires et le colorant est injecté pour mettre en évidence les canaux biliaires sur la radiographie.

Chez les patients atteints de CSP, les voies biliaires seront étroites et leur apparence perlée. Il y aura de multiples rétrécissements le long des conduits, avec des zones d'élargissement entre les deux.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une biopsie du foie est généralement nécessaire pour déterminer le degré de dommage.Sous anesthésie locale, une aiguille mince est insérée dans le bas de la poitrine pour extraire un petit morceau de foie pour une analyse microscopique.

Les patients atteints de CSP ont également de fortes chances de développer une colite ulcéreuse. Les patients atteints à la fois de PSC et de colite ulcéreuse présentent un risque plus élevé de développer un cancer du côlon. Pour cette raison, la coloscopie est importante pour le diagnostic de la colite ulcéreuse et pour la détection précoce du cancer ou des conditions précancéreuses.

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

Le traitement comprend de l'ursodiol ou de l'acide ursodésoxycholique, un acide biliaire naturellement produit par le foie, dont on a montré qu'il abaisse le nombre élevé d'enzymes hépatiques chez les personnes atteintes de CSP. Cependant, cela n'améliore pas le foie ou la survie globale. Une étude publiée en 2011 a suggéré que davantage de preuves sont nécessaires concernant les avantages et les inconvénients de ce traitement.

Une chirurgie peut être nécessaire pour ouvrir les blocages dans le canal biliaire.

Il existe également des médicaments pour soulager les démangeaisons, appelés antiprurigineux, des séquestrants des acides biliaires, tels que la cholestyramine, des antibiotiques pour traiter les infections et des suppléments vitaminiques.

Actigall est un médicament qui améliore la composition de la bile dans le foie. Cela peut réduire la quantité de dommages au foie qui se produit. Si la colite ulcéreuse est également présente, elle est traitée avec les médicaments appropriés.

Si le gonflement se produit dans l'abdomen et les pieds, en raison de la rétention d'eau due à la cirrhose, ceci peut être traité avec un régime alimentaire pauvre en sel et des diurétiques.

De multiples immunosuppresseurs et antibiotiques ont été testés en tant que moyen de gestion de la CSP, mais ils ne se sont pas avérés efficaces pour la mortalité. Ils comprennent la cyclosporine, le tacrolimus, le méthotrexate, le budésonide et le métronidazole.

Dans certains cas, des procédures endoscopiques ou chirurgicales peuvent être utilisées pour ouvrir des blocages majeurs dans les voies biliaires.

Par un endoscope, le médecin place un petit tube muni d'un ballonnet à l'extrémité du canal cholédoque. Le ballon est gonflé pour dilater le conduit afin que la bile puisse la traverser à nouveau. Parfois, des stents en plastique peuvent être placés dans les conduits rétrécis pour les maintenir ouverts.

Souvent, la PSC progresse au point où une transplantation hépatique peut être nécessaire. La transplantation hépatique est désormais une forme de traitement acceptée pour les maladies hépatiques chroniques graves.

Les progrès des techniques chirurgicales et l'utilisation de nouveaux médicaments pour supprimer le rejet ont amélioré le taux de réussite de la transplantation. Le résultat pour les patients atteints de CSP est excellent après une greffe du foie. Les taux de survie dans les centres de transplantation sont élevés, avec une bonne qualité de vie après la récupération.